АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Тромбопатии у детей.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии - заболевания, связанные с изменением количества тромбоцитов или их функции (тромбоцитопеническая пурпура). Для нарушения тромбоцитарного звена гемостаза характерен петехиально-пятнистый (синячковый) тип кровоточивости.

В рамках понятия тромбоцитопатии выделяют:
1. тромбоцитопенические формы
2. варианты, когда тромбоциты в норме, а симптомы кровоточивости есть (тромбастения, болезнь Виллебранда и т.д.)
Главная форма патологии среди тромбоцитопении - болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура). По происхождению выделяют врожденные и приобретенные формы. В основе лежит дефект тромбоцитов:этот дефект может касаться мембраны, ферментных систем обеспечивающих жизнедеятельность тромбоцитов. Этот дефект приводит к сокращению длительности жизни тромбоцита. Под влиянием каких-либо внешних факторов развивается криз.
Чаще всего встречаются приобретенные формы, которые с точки зрения патогенеза делят на 2 подгруппы:
а. Неиммунные формы
б. Иммунные формы
Неиммунные формы - это та ситуация, когда болезнь Верльгофа развивается вторично на фоне какой-либо болезни, например, на фоне лейкоза, мегалобластической анемии.
Иммунные формы: в патогенезе таких форм имеют значение иммунопатогенетические механизмы. Эти формы в зависимости от природы антител, ориентированных против пластинок делятся на 3 подгруппы:
1. изоиммунные формы
2. гетероиммунные формы
3. аутоиммунные формы
Вариант изоиммунной формы болезни Верльгофа - это где-то патогенетически ана-лог гемолитической болезни новорожденных, когда через плаценту из организма матери к плоду поступают антитела к тромбоцитам плода. Антитела попадают в русло, происходит реакция антиген-антитело с антигеном (тромбоцитом).
Гетероиммунная форма: это тот вариант, когда на мембране тромбоцита оседает вирус, лекарственное вещества и формируется гаптен, на который в организме ребенка начинают вырабатываться антитела на эти гаптены.
Аутоиммунные формы: антитела в организме синтезируются на неизменный тромбоцит (при СКВ, хроническом гепатите). Симптомы повышенной кровоточивости (делятся на 2 группы):
1. кровоизлияния в кожу и слизистые
2. кровотечения (чаще слизистых). Эти кровотечения могут быть и в полости.
При болезни Верльгофа кровоизлияния появляются в любых отделах, различных размеров. Кровотечения возникают также при провокации: экстракции зуба, тонзилэктомии. Очень редко кровоизлияния могут быть во внутренние органы и ЦНС. Нет болевого синдрома. Диагноз устанавливается на основании клинической картины, клинического анализа крови: анемия, снижение количества эритроцитов, гемоглобина, цветного показателя, СОЭ обычно нормальная; исследование времени кровотечения: время кровотечения удлиняется; проверка симптомов жгута, молоточкового симптома, симптома щипка ЛЕЧЕНИЕ: РЕЖИМ: постельный до уменьшения симптомов повышенной кровоточивости
ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ: 1. глюкокортикоиды. Чаще используются преднизолон в 2 приема (утром и вечером). Далее начинают отменять преднизолон по 15 мг в сутки, его отменяют очень медленно. Если в течение 4 месяцев преднизолонотерапии не получили эффекта, то оперативное лечение (частичное удаление селезенки). 2. витамин С, препараты кальция.

22.Нарушение системы гемостаза у детей и патология зубочелюстной системы.

сосудистая стенка, в особенности ее эндотелиальная выстилка и субэндотелий, наряду с клетками крови и плазменными ферментными системами /свертывающая, фибринолитмческая. каяликреин-кининовая. комплемента./ являются основными компонентами системы гемостаза. Система гемостаза обеспечивает остановку кровотечения при нарушении целостности сосуда, сохраняя, таким образом, в организме необходимый объем циркулирующей крови и поддерживая нормальное кровоснабжение органов. Гемостаз подчинен нейрогуморальной регуляции и обладает способностью к саморегуляции, т.е. к самоактивации и самоограничению, что и обеспечивает, с одной стороны, быструю закупорку поврежденных сосудов, а с другой -ограничение этого процесса, т. е. предупреждение перехода его в диссеминироеанное свертывание крови и кровоточивость.

Синдром кровоточивости обусловлен патологией на уровне плазменного фактора /дефицита его/ - коагулопатии, патологии кроветворной клетки тромбопатии и патологии сосуда - вазопатии (как это и писано в учебнике). Но у гематологов большую популярность имеет выделение пяти типов кровоточивости

Первый - гематомный, для которого характерны глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, под апоневроз, полости - брюшную, грудную клетку, кровоизлияния в мозг. Наблюдаются запоздалые, возникающие через некоторое время после травмы, операции, экстракции зубов, но очень упорные, длительные и анемизирующие кровотечения. Могут о6наруживаться при смене молочных зубов. Гематомы нередко вызывают расслоение и деструкцию тканей, сдавление нервных стволов и с развитием парезов и контрактур. Данный тип характерен для нарушения, коагуляционного звена - прежде всего гемофилии А и В.

Второй тип - пётехиально-пятнистый или.микроциркуляторный,/', для которого характерна главным образом поверхностная, капиллярная кровоточивость. На коже спонтанно возникают мелкоточечные кровоизлияний /петехий/ и более крупные - экхимозы или синяки. Наблюдаются кровотечения из слизистых оболочек; - носовые, десневые, а у девочек пубертатного возраста -нередкр1,тяжелые маточные.

Третий тип - смешанный. микроциркуляторно-гематомный. Характризуется появлением на коже петехиально-экхимозной геморрагической сыпи, на фоне которой возникают напряженные болезненные гематомы в коже и подкожной клетчатке, иногда забрюшинные.

Четвертый тип - васкулитно-пурпурный. Характеризуется воспалительно-геморрагическими высыпаниями на коже, в основном на ногах и вокруг крупных суставов. Элементы сыпи несколько возвышаются над поверхностью кожи, а при тяжелом течении васкулита сливаются, над ними часто образуются корочки, участки некрозов. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характерен для заболеваний, протекающих с системным микротромбоваскулитом, при котором сосуды кожи поражаются циркулирующими иммунными комплексами и активированными компонентами системы комплемента. У детей наиболее часто встречается геморрагический васкулит /болезнь Шенлейна-Геноха/. При тяжелом течении этой болезни могут встречаться кишечные кровотечения и гематурия.

Пятый тип - микроангиоматозный. Встречается редко при различных вариантах наследственной телеангиэктазии /болезнь Рандю-Ослера/, при ангиомах, артериовенозных шунтах. Для этого заболевания х-ны упорные, повторяющиеся строго локализованные и обсловленные локальной сосудистой патологией: носовые, желудочно-кишечные, почечные и др. кровотечения.

Патология зубочелюстной системы – состояния которые включают наследственные и приобретенные нарушения развития зубочелюстной системы, выражающееся в аномалиях зубов, челюстных костей и соотношения зубных рядов различной степени тяжести.

Классификация:

-аномалии числа зубов (первичная вторичная адентия ведет к недоразвитию челюстей и деформации зубного ряда)

-аномалии формы и размеров зубов (макро, микродентия)

-аномалии прорезывания (задержка в результате воспалительных процессов,рахит, острын инфекц заболев.)

-аномалии положения зубов

-аномалии зубных рядов(ретрузия протрузия.сужение расширение зубных дуг

-аномалии развития челюстей (расщелины губы,альвеолярного отросткаимягкого и твердого неба)

-аномалии прикуса(дистальный медиальный глубокий открытый перекрестный)

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 804 | Нарушение авторских прав