Б. Инструментальная диагностика
1. КТ и МРТ — методы выбора для выявления и определения размеров аденом. Оба метода с равной эффективностью используются в диагностике микроаденом. МРТ предпочтительна для выяснения взаимоотношений опухоли со зрительным перекрестом и соседними структурами мозга и черепа. Внимание: даже если томограмма нормальная, нельзя исключить микроаденому.
2. Инвазивные методы — пневмоэнцефалографию и ангиографию сонных артерий — в последнее время используют редко.
В. Лечение
1. Цель лечения — нормализовать уровень аденогипофизарных гормонов (если опухоль гормонально-активная) и устранить внутричерепное объемное образование. Большинству больных преклонного возраста и больных в терминальной стадии заболевания показано только наблюдение и заместительная терапия гормонами желез-мишеней (если опухоль вызвала гипопитуитаризм или несахарный диабет). Показания и противопоказания к применению разных методов лечения перечислены в табл. 6.5.
2. Хирургическое вмешательство показано при тяжелых осложнениях (например, при нарушениях полей зрения) или при необходимости немедленно устранить гиперсекрецию гормонов. Больного предупреждают, что при операции могут быть повреждены соседние структуры мозга и что иногда после операции развивается гипопитуитаризм.
3. Лучевая терапия. В Центральной больнице штата Массачусетс в Бостоне применяют облучение фотонами высоких энергий (источник — 60Co или линейный ускоритель) и тяжелыми частицами — протонами, а в Университете Беркли (Калифорния) — облучение альфа-частицами. Эффект облучения наступает медленнее, чем эффект хирургического вмешательства. Первые признаки улучшения появляются через 6—24 мес; на протяжении последующих 2—5 лет состояние больных прогрессивно улучшается. Через 10—20 лет у 50% облученных развивается гипопитуитаризм.
4. Медикаментозное лечение. Для лечения пролактином в последнее время все чаще применяют стимуляторы дофаминовых рецепторов — бромокриптин и лизурид. Их назначают отдельно или в сочетании с другими методами лечения (см. гл. 6, п. V.В). Эти препараты снижают уровень пролактина в сыворотке и во многих случаях вызывают быструю регрессию пролактином. С помощью бромокриптина иногда удается добиться регрессии гормонально-неактивных и СТГ-секретирующих опухолей. Бромокриптин подавляет секрецию СТГ у некоторых больных акромегалией. Синтетический аналог соматостатина — октреотид — с успехом применяют для подавления секреции СТГ и ТТГ у больных с аденомами; нередко октреотид вызывает частичную регрессию опухолей. Для лечения ЛГ- или ФСГ-секретирующих опухолей из гонадотропных клеток пытаются использовать синтетические аналоги гонадолиберина. Эти препараты подавляют секрецию ЛГ и ФСГ в нормальных гонадотропных клетках. Механизм действия аналогов гонадолиберина подробно описан в гл. 50, п. IV.Г.2.а. Результаты лечения аналогами гонадолиберина противоречивы: в одних случаях эти препараты подавляют, а в других случаях усиливают секрецию ЛГ и ФСГ опухолевыми клетками.
5. Предоперационное обследование. Перед операцией на гипоталамусе или гипофизе не рекомендуется проводить стимуляционные пробы, утомляющие больного. Необходимо определить свободный T4 или расчетный свободный T4 (поскольку тяжелый нелеченный гипотиреоз повышает риск осложнений общей анестезии) и уровни ИФР-I и пролактина (для выявления скрытой гиперсекреции СТГ и пролактина). Резерв АКТГ в предоперационном периоде обычно не оценивают и ограничиваются назначением дополнительных количеств глюкокортикоидов, особенно на время диагностических процедур, сопровождающихся стрессом.
6. Послеоперационное обследование. После хирургического вмешательства, лучевой терапии или курса медикаментозного лечения оценивают необходимость заместительной гормональной терапии. Для этого определяют содержание тестостерона (у мужчин) и свободного T4 и исследуют состояние гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы с помощью гипогликемической пробы с инсулином или проб с метирапоном. Регулярные менструации у женщин детородного возраста обычно свидетельствуют о нормальной секреции эстрогенов; детальное обследование показано только женщинам, страдающим бесплодием. Детям проводят стимуляционные пробы для оценки секреции СТГ (см. табл. 9.1 и табл. 9.2). У всех больных обязательно определяют базальный уровень пролактина (для выявления рецидива пролактиномы).
7. Диспансерное наблюдение. На протяжении первого года больных наблюдают каждые 3—4 мес, впоследствии — каждые 6—12 мес. Каждый раз обращают особое внимание на жалобы и на симптомы дефицита или избытка гормонов. Тестостерон (у мужчин) и свободный T4 определяют каждые 1—2 года; резерв АКТГ — каждые 2—3 года. Через 6 мес после начала лечения повторно проводят КТ или МРТ (для выявления морфологических изменений); впоследствии повторяют исследование каждые 1—3 года.
IV. Акромегалия
А. Этиология и патогенез. Заболевание обусловлено избытком СТГ. Почти у всех больных обнаруживаются СТГ-секретирующие аденомы гипофиза, происходящие из соматотропных клеток. В большинстве случаев причиной опухолевой трансформации этих клеток являются активирующие мутации гена белка Gsальфа. Мутантный белок Gsальфа непрерывно стимулирует аденилатциклазу, что приводит к усилению пролиферации соматотропных клеток и к усилению продукции СТГ. В единичных случаях гиперсекреция СТГ бывает вызвана гиперплазией гипофиза или избыточной секрецией соматолиберина.
Б. Клиническая картина. Гиперсекреция СТГ у взрослых вызывает акромегалию; гиперсекреция СТГ у детей обычно приводит к гигантизму, а гиперсекреция СТГ на поздних стадиях полового развития (до закрытия эпифизарных зон роста) — к высокорослости.
Дата добавления: 2016-06-05 | Просмотры: 330 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 |
|