Г. Синдром резистентных яичников
1. Этиология и патогенез. Яичниковая недостаточность при этом редком синдроме обусловлена нечувствительностью рецепторов на клетках яичников к гонадотропным гормонам. Предполагаемые причины: генетические дефекты рецепторов ЛГ и ФСГ либо появление аутоантител, блокирующих рецепторы.
2. Клиническая картина. Первичная или вторичная аменорея, первичное бесплодие, нормальное развитие внутренних и наружных половых органов. Яичники обычно уменьшены, в них обнаруживается множество примордиальных фолликулов. Уровень ФСГ в сыворотке повышен; уровни эстрогенов в сыворотке снижены незначительно. Часть эстрогенов синтезируется в яичниках, часть образуется из андрогенов в периферических тканях.
3. Диагноз подтверждается, если в биоптате яичников выявляются только примордиальные фолликулы.
4. Лечение. Если больная хочет иметь детей, применяют средства, стимулирующие овуляцию. Если восстановление фертильности не входит в план лечения, назначают эстрогены и прогестагены.
Д. Схема дифференциальной диагностики при первичной аменорее представлена на рис. 21.1.
II. Вторичная яичниковая недостаточность
А. Дефицит гонадотропных гормонов
Этиология и патогенез
а. Нарушения функции гипоталамо-гипофизарной системы. Самая частая причина — заболевания гипоталамуса, в том числе синдром Кальмана и иные пороки развития, опухоли, черепно-мозговая травма. Другие причины: синдром Шихана (послеродовой инфаркт гипофиза), изолированный дефицит гонадотропных гормонов (наследственные дефекты синтеза ФСГ и ЛГ), объемное образование в области турецкого седла. Преходящий или хронический дефицит ЛГ и ФСГ может быть вызван стрессом, быстрым похуданием, психическими нарушениями.
б. Избыток эстрогенов подавляет секрецию гонадолиберина в гипоталамусе либо ЛГ и ФСГ в аденогипофизе, что приводит к ановуляции. Причины избытка эстрогенов: фолликулярные кисты яичников, внеяичниковые эстрогенсекретирующие опухоли, прием пероральных контрацептивов.
2. Клиническая картина. Главные проявления дефицита ЛГ и ФСГ — нарушения менструального цикла и бесплодие.
Обследование
а. Анамнез и физикальное исследование. Выясняют, не перенесла ли больная черепно-мозговую травму или стресс, не страдает ли она психическими заболеваниями, не было ли быстрой потери в весе. Исключают синдром Кальмана, опухоли ЦНС и эстрогенсекретирующие опухоли. Собирают сведения о приеме пероральных контрацептивов.
Дата добавления: 2016-06-05 | Просмотры: 359 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 |
|