Е. Дифференциальный диагноз синдрома Кушинга
1) Автономная гиперсекреция глюкокортикоидов угнетает кортикотропные клетки аденогипофиза. Поэтому у больных с надпочечниковым синдромом Кушинга (аденомой или раком надпочечников) снижение уровня кортизола после приема метирапона не приводит к выбросу АКТГ и концентрация 11-дезоксикортизола не достигает 10 мкг%.
2) При гипофизарном синдроме Кушинга регуляция секреции АКТГ не нарушена, поэтому после приема метирапона концентрация 11-дезоксикортизола обычно превышает 10 мкг%.
Меры предосторожности
а. Метирапон раздражает слизистую желудка и вызывает тошноту и рвоту. Чтобы предупредить эти побочные эффекты, метирапон принимают с едой или запивают молоком.
б. Опасное осложнение пробы с метирапоном у больных с первичной надпочечниковой недостаточностью — гипоадреналовый криз. Во время исследования за больным нужно непрерывно наблюдать. При гипоадреналовом кризе вводят 100 мг гидрокортизона в/в струйно и начинают инфузионную терапию (см. гл. 12, п. XI.Б).
в. Чтобы снизить риск гипоадреналового криза, перед пробой с метирапоном рекомендуется провести пробу с АКТГ (см. приложение А, п. XIII). Если выявлена первичная надпочечниковая недостаточность (реакция на АКТГ отсутствует), проба с метирапоном не нужна.
Б. Длинная проба с метирапоном. Применяют 2 варианта этой пробы: с определением гормонов в сыворотке и с определением гормонов в суточной моче. В любом случае обследуемого госпитализируют.
Методика пробы с определением гормонов в сыворотке
а. Продолжительность пробы — 24 ч.
б. Каждые 4 ч обследуемый принимает 750 мг метирапона внутрь. Первый прием — в 8:00, последний прием — в 4:00 следующих суток.
в. Через 4 ч после последнего приема метирапона (в 8:00) берут кровь и определяют концентрации 11-дезоксикортизола и кортизола в сыворотке.
Методика пробы с определением гормонов в суточной моче
а. Продолжительность пробы — 96 ч.
б. С 8:00 1-х суток начинают сбор первой суточной порции мочи.
в. С 8:00 2-х суток начинают сбор второй суточной порции мочи.
г. С 8:00 3-х суток начинают сбор третьей суточной порции мочи. Каждые 4 ч обследуемый принимает 750 мг метирапона внутрь. Первый прием — в 8:00 3-х суток, последний прием — в 4:00 4-х суток.
д. С 8:00 4-х суток начинают сбор четвертой суточной порции мочи.
е. Измеряют содержание 17-ГКС в порциях суточной мочи. Базальный уровень 17-ГКС рассчитывают как среднее между уровнями в первой и второй порциях. Иногда базальный уровень 17-ГКС определяют только в одной суточной порции мочи (в этом случае исследование укорачивается на сутки).
Оценка результатов
А. Норма
1) Гормоны в сыворотке: концентрация 11-дезоксикортизола ³ 10 мкг% при концентрации кортизола < 5 мкг%. Если концентрация 11-дезоксикортизола < 10 мкг%, а концентрация кортизола > 5 мкг% (недостаточное ингибирование 11бета-гидроксилазы), пробу нужно повторить.
2) Гормоны в суточной моче: содержание 17-ГКС в третьей или четвертой порции суточной мочи в 2—4 раза превышает базальный уровень. Обычно содержание 17-ГКС увеличивается как минимум на 6 мг/сут.
б. Первичная и вторичная надпочечниковая недостаточность: концентрация 11-дезоксикортизола в сыворотке не повышается, экскреция 17-ГКС не усиливается либо усиливается незначительно.
в. У больных, принимающих фенитоин, концентрация 11-дезоксикортизола в сыворотке не повышается либо повышается незначительно. В таких случаях показана проба с двенадцатикратным приемом метирапона (750 мг каждые 2 ч). Реакция на метирапон также нарушена у больных, длительно получающих глюкокортикоиды.
г. При беременности, лечении эстрогенами, гипотиреозе, почечной недостаточности, циррозе печени и недостаточном питании содержание 17-ГКС в суточной моче после приема метирапона не повышается либо повышается незначительно, но концентрация 11-дезоксикортизола в сыворотке увеличивается. Поэтому в таких случаях предпочтительна проба с определением концентраций гормонов в сыворотке.
Дата добавления: 2016-06-05 | Просмотры: 327 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 |
|