АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

В. Медуллярный рак щитовидной железы

1. Эпидемиология. На долю этих опухолей приходится менее 7% всех случаев рака щитовидной железы. Медуллярный рак чаще бывает спорадическим, но может быть и компонентом МЭН типа IIa или МЭН типа IIb (см. гл. 44 и гл. 45). Имеются сообщения о высоком риске медуллярного рака у больных со следующим фенотипом: марфаноподобная внешность, невромы слизистых (губ и языка), утолщение нервов роговицы, ганглионевромы ЖКТ, сколиоз, полая стопа. Этот фенотип сходен с фенотипом при МЭН типа IIb.

2. Морфология. Медуллярный рак возникает из C-клеток щитовидной железы и обычно секретирует кальцитонин.

3. Прогноз менее благоприятный, чем при папиллярном или фолликулярном раке.

4. Клинические проявления. Примерно треть больных страдает поносом (вероятно, из-за гиперсекреции других гуморальных факторов, например серотонина и/или простагландинов).

Диагностика

а. Кальцитонин. Повышенное содержание кальцитонина в сыворотке — убедительный признак медуллярного рака (см. гл. 30). Диагноз медуллярного рака не вызывает сомнений, если уровень кальцитонина повышается через 3—5 мин после в/в введения 0,5 мкг/кг пентагастрина. Пробу с пентагастрином желательно проводить у всех членов семей со случаями МЭН типа IIa. У больных медуллярным раком с сопутствующей гиперкальциемией или артериальной гипертонией следует заподозрить МЭН типа IIa или МЭН типа IIb (см. гл. 45).

б. Катехоламины. Повышение уровня катехоламинов свидетельствует о сопутствующей феохромоцитоме. Феохромоцитому следует удалить до операции на щитовидной железе.

в. Для оценки функции паращитовидных желез определяют уровень кальция и ПТГ в сыворотке.

6. Лечение только хирургическое.

Г. Недифференцированный рак щитовидной железы. На долю этих опухолей приходится около 10% злокачественных опухолей щитовидной железы. Недифференцированный рак возникает главным образом у пожилых (в возрасте 60—70 лет). Прогноз наихудший. Срок жизни после диагноза редко превышает 1 год.

XXII. Лимфосаркома щитовидной железы встречается очень редко и в основном у пожилых.

XXIII. Заключение. Единственный надежный метод диагностики рака щитовидной железы — аспирационная биопсия, так как любая другая проба не дает достаточно точных результатов. При подозрении на злокачественную природу одиночного узла щитовидной железы у ребенка мы рекомендуем хирургическое вмешательство.

Литература

1. Aagaard J, et al. Serum levels of calcium and parathyroid hormone after subtotal thyroid resection for Graves' disease. Acta Med Scand 211:261, 1982.

2. Aiello D, Manni A. Thyroglobulin measurement vs. Iodine I¹³¹ total: Body scan for follow-up of well-differentiated thyroid cancer. Arch Intern Med 150:437, 1990.

3. Allard RH. The thyroglossal cyst. Head Neck Surg 5:134, 1982.

4. Alter C, Moshang T. Diagnostic dilemma: The goiter. Pediatr Clin North Am 38:573, 1991.

5. Bachrach L, Foley T. Thyroiditis in children. Pediatr Rev 6:184, 1989.

6. Bantle JP, et al. Resistance to thyroid hormones: A disorder frequently confused with Graves' disease. Arch Intern Med 142:1867, 1982.

7. Barnes HV, Blizzard RM. Antithyroid drug therapy for toxic diffuse goiter (Graves disease): Thirty years experience in children and adolescents. J Pediatr 91:313, 1977.

8. Beckett GJ, et al. Thyroid status in patients with chronic renal failure. Clin Nephrol 19:172, 1983.

9. Beierwaltes WH. The treatment of thyroid carcinoma with radioactive iodine. Semin Nucl Med 8:79, 1978.

10. Bricker H, et al. Introduction of leukemia by ¹³¹I treatment of thyroid carcinoma. Br J Cancer 28:232, 1973.

11. Clark OH. Thyroid nodules and thyroid cancer: Surgical aspects. West J Med 133:1, 1980.

12. Cooper DS, et al. Agranulocytosis associated with antithyroid drugs: Effects of patient age and drug dose. Ann Intern Med 98:26, 1983.

13. De Luca F, et al. Thyroid function in children with cystic fibrosis. Eur J Pediatr 138:327, 1982.

14. Esselstyn CB, Jr, et al. Hyperparathyroidism after radioactive iodine therapy for Graves' disease. Surgery 92:811, 1982.

15. Fish J, Moore RM. Ectopic thyroid tissue and ectopic thyroid carcinoma. Ann Surg 157:212, 1963.

16. Foley TP. Sporadic congenital hypothyroidism. In JH Dussault, P Walker (eds), Congenital Hypothyroidism. New York: Dekker, 1983. Pp. 231.

17. Gaitan E, et al. Endemic goiter and endemic thyroid disorders. World J Surg 15:205, 1991.

18. Gorlin J, Sallan S. Thyroid cancer in childhood. Endocrinol Metab Clin North Am 19:649, 1990.

19. Gray HW, et al. Intravenous perchlorate test in the diagnosis of Hashimoto's disease. Lancet 1:335, 1974.

20. Hodges S, et al. Reappraisal of thyroxine treatment in primary hypothyroidism. Arch Dis Child 65:1129, 1990.

21. Ivarsson S, et al. Ultrasonic imaging and the differential diagnosis of diffuse thyroid disorders in children. AJDC 143:1369, 1989.

22. Kennedy D, et al. Treatment of thyroid malignancies. Curr Opin Oncol 3:128, 1991.

23. Lindsay AN, et al. Multicystic ovaries in primary hypothyroidism. Obstet Gynecol 61:433, 1983.

24. Mahoney C. Differential diagnosis of goiter. Pediatr Clin North Am 34:891, 1987.

25. Mazzaferri EL, et al. Papillary thyroid carcinoma: The impact of therapy in 576 patients. Medicine (Baltimore) 56:171, 1977.

26. McCowen KD, et al. Low dose radioiodide thyroid ablation in postsurgical patients with thyroid cancer. Am J Med 61:52, 1976.

27. Rallison ML, et al. Occurrence and natural history of chronic lymphocytic thyroiditis in childhood. J Pediatr 86:675, 1975.

28. Refetoff S. Syndromes of thyroid hormone resistance. Am J Physiol 243:E88, 1982.

29. Safa AM, et al. Long-term follow-up results in children and adolescents treated with radioactive iodine (131I) for hyperthyroidism. N Engl J Med 292:167, 1975.

30. Stein RB, Nicoloff JT. Triiodothyronine withdrawal test—a test of thyroid-pituitary adequacy. J Clin Endocrinol Metab 32:127, 1971.

31. Taksu N, et al. Test for recovery from hypothyroidism during thyroxine therapy in Hashimoto thyroiditis. Lancet 336:1084, 1990.

32. Tucker MA, et al. Therapeutic radiation at a young age is linked to secondary thyroid cancer. Cancer Res 51:2885, 1991.

33. Uller RP, Van Herle AJ. Effects of therapy on serum thyroglobulin levels in patients with Graves' disease. J Clin Endocrinol Metab 46:747, 1978.

34. Van Dop C, et al. Pseudotumor cerebri associated with initiation of levo-thyroxine therapy for juvenile hypothyroidism. N Engl J Med 308:1076, 1983.

35. Winship T. Carcinoma of the thyroid in children. Trans Am Goiter Assoc 364, 1951.

36. Winship T, Rosvoll RV. Thyroid carcinoma in childhood: Final report on a 20-year-study. Clin Proc Child Hosp DC 26:327, 1970.

VII. Нарушения обмена веществ

Глава 33. Гипогликемия у детей

М. Шперлинг

I. Общие сведения

А. Определение. Гипогликемия — это снижение концентрации глюкозы в крови до уровня < 2,2 ммоль/л (в сыворотке или плазме < 2,5 ммоль/л).Гипогликемия — одна из самых частых причин смерти новорожденных и тяжелых нарушений ЦНС у детей. Это неотложное состояние, требующее своевременной диагностики и активного лечения.

Б. Этиология (см. табл. 33.1)

1. Гипогликемия у новорожденных (проявляется сразу после рождения или в первые 3—5 дней жизни ребенка) может быть обусловлена недоношенностью, внутриутробной задержкой развития или врожденными нарушениями углеводного обмена. Непосредственные причины гипогликемии у новорожденных:

а. Дефицит веществ — источников глюкозы (например, гликогена).

б. Наследственные дефекты ферментов метаболизма углеводов (например, глюкозо-6-фосфатазы, участвующей в образовании глюкозы из гликогена).

в. Гиперинсулинемия.

г. Дефицит контринсулярных гормонов.

2. Гипогликемия у грудных детей и детей старшего возраста встречается реже.Возможные причины:

а. Гиперинсулинемия.

б. Врожденные нарушения обмена углеводов.

в. Приобретенное эндокринное заболевание (например, первичная надпочечниковая недостаточность).

г. Голодание, употребление алкоголя, введение инсулина, случайный прием пероральных сахаропонижающих лекарственных средств.

В. Последствия гипогликемии. Для развития головного мозга, особенно на первом году жизни ребенка, необходимы большие количества глюкозы. Поэтому нераспознанная или нелеченная гипогликемия у новорожденных и грудных детей приводит к тяжелым необратимым повреждениям ЦНС, эпилептическим припадкам и умственной отсталости. Чем тяжелее и продолжительнее гипогликемия и чем младше ребенок, тем выше риск стойких неврологических нарушений.

Г. Классификация гипогликемии представлена в табл. 33.1.

Д. Группы высокого риска преходящей гипогликемии:

1. Недоношенные новорожденные.

2. Маловесные новорожденные.

3. Новорожденные, родившиеся от матерей, больных инсулинозависимым сахарным диабетом или перенесших диабет беременных.

4. Новорожденные с тяжелым заболеванием (гемолитическая болезнь новорожденных, болезнь гиалиновых мембран).

Е. Распространенность гипогликемии: 1,5—3 случая на 1000 новорожденных; в группах высокого риска распространенность во много раз выше. Преходящая гипогликемия отмечается у 2 из 3 недоношенных маловесных новорожденных. Основная причина — дефицит источников глюкозы (гликогена, белков и жиров) в сочетании с дефектами ферментов глюконеогенеза в печени. Гиперинсулинемии и нарушений секреции контринсулярных гормонов у недоношенных маловесных новорожденных обычно не бывает. Преходящая гипогликемия наблюдается также у 80—90% детей, родившихся от матерей, больных инсулинозависимым сахарным диабетом или перенесших диабет беременных. У 10—20% детей из групп высокого риска развивается стойкая тяжелая гипогликемия.

Дата добавления: 2016-06-05 | Просмотры: 369 | Нарушение авторских прав