 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
V. Стойкая гипогликемия у новорожденныхА. Общие сведения. Если гипогликемия сохраняется или рецидивирует, несмотря на увеличение скорости инфузии глюкозы до 12—16 мг/кг/мин, ее наиболее вероятные причины — гиперинсулинемия или дефицит контринсулярных гормонов (кортизола, СТГ, глюкагона) либо врожденные нарушения глюконеогенеза или синтеза гликогена. В таких случаях для устранения гипогликемии может потребоваться инфузия глюкозы со скоростью 20—25 мг/кг/мин. Характерный признак гиперинсулинемии — макросомия. Симптомы гипопитуитаризма (дефицита СТГ) — микропения, дефекты лица по средней линии (волчья пасть или заячья губа). При гликогенозах обычно наблюдается гепатомегалия. Для выяснения причин стойкой гипогликемии проводят пробу с глюкагоном. Глюкагон вводят в/в или в/м в дозе 30 мкг/кг. Кровь берут перед введением глюкагона и через 30 мин после введения. Если больной получал глюкозу в инфузии, то инфузию прекращают за 30—60 мин до введения глюкагона и возобновляют после взятия второй пробы. Пробы направляют в лабораторию для определения метаболитов и гормонов, перечисленных в табл. 33.3. Не дожидаясь лабораторных результатов, начинают лечение по схеме, приведенной в табл. 33.4. Б. Гиперинсулинемия Диагноз а. Признаки гиперинсулинемии: 1) Макросомия. 2) После введения глюкагона концентрация глюкозы в плазме возрастает более чем на 2,2 ммоль/л. 3) Содержание кетоновых тел (ацетона, бета-оксимасляной кислоты и ацетоуксусной кислоты) в моче низкое, или они отсутствуют. 4) Уровень свободных жирных кислот в крови низкий. б. Диагноз подтверждается, если на фоне гипогликемии (при концентрации глюкозы в крови < 1,7 ммоль/л) уровень инсулина в сыворотке > 72 пмоль/л. Обычно уровень инсулина превышает 144 пмоль/л. 2. Этиология. Наиболее частые причины гиперинсулинемии у новорожденных — гиперплазия бета-клеток поджелудочной железы, инсулинома или незидиобластоз. У некоторых детей одновременно наблюдаются все три типа дисплазии бета-клеток. Тип дисплазии может быть установлен только гистологическим исследованием ткани поджелудочной железы (биопсия во время панкреатэктомии или аутопсия). Гиперинсулинемия и гипогликемия отмечаются примерно у 50% детей с синдромом Беквита—Видемана (макросомия, макроглоссия, грыжа пупочного канатика, спланхномегалия, увеличение почек, поджелудочной и половых желез, расщепленная мочка уха, макроцефалия, гемигипертрофия, сосудистый невус на лице). Больные с синдромом Беквита—Видемана предрасположены к нефробластоме, раку надпочечников, гепатобластоме и ретинобластоме. 3. Лечение. Если диагноз гиперинсулинемии установлен и гипогликемия сохраняется, несмотря на в/в введение глюкозы со скоростью более 10 мг/кг/мин на фоне лечения глюкокортикоидами и диазоксидом (см. табл. 33.4), необходима субтотальная панкреатэктомия (удаление 80—95% ткани поджелудочной железы) без спленэктомии. Если причина гиперинсулинемии не устранена, у больных развиваются тяжелые неврологические нарушения. Есть сообщения о применении октреотида (аналог соматостатина, подавляющий секрецию инсулина) при гипогликемии у новорожденных и грудных детей, вызванной гиперинсулинемией. К сожалению, лечение октреотидом в этих случаях малоэффективно. Дата добавления: 2016-06-05 | Просмотры: 324 | Нарушение авторских прав |