АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Ответ. С.Морфана . пролапс митр. клапана

Диагностика

Существует 3 простых и точных признака для обнаружения арахнодактилии.

· Признак I пальца, или симптом Штейнберга (Steinberg), - I палец выступает из-за гипотенара при сжатом кулаке.

· Признак запястья, или симптом Уолкера-Мердока (Walker-Murdoch), - захождение I пальца за мизинец при схватывании кисти в области лучезапяст-ного сустава другой руки.

· Пястный индекс (рентгенологический признак) - средняя длина пясти, делённая на среднюю ширину отрезка от 2-й до 4-й пястной кости, в норме составляет 5,4-7,9, а при СМ - более 8,4.

Из ортопедических проявлений синдрома Марфана по Ghent Nosology являются большие критерии: килевидная и воронкообразная грудь III-IV степени, сколиоз III-IV степени, арахнодактилия, плоскостопие, разгибательная контрактура локтевых суставов, высокий рост, микросоматический тип развития, долихостеномелия, диспропорция размеров тела. К малым критериям патологии скелета относится: воронкообразная грудь I-II степени, сколиоз I-II степени, гипермобильность суставов, высокое нёбо, неровные зубы, «птичье» лицо. Патология органов зрения проявляется большими критериями - эктопией хрусталика (после 40 лет), малыми критериями - уплощением роговицы, увеличением аксиальной оси глаза (миопией), гипоплазией радужной и цилиарной мышцы. Патология сердечно-сосудистой системы проявляется: большими критериями - дилатацией корня аорты, расширением синуса Вальсальвы, расслаивающей аневризмой аорты (после 40 лет); малыми критериями - пролапсом митрального клапана, дилатацией легочной артерии (после 40 лет), кальцификация митрального кольца (после 40 лет). Из патологии бронхо-легочной системы и кожи большие критерии отсутствуют. Малые критерии - апикальная буллёзная эмфизема и спонтанный пневмоторакс, атрофические стрии и рецидивирующие грыжи. Большим критерием является эктазия твёрдой мозговой оболочки, рахишизис поясничных позвонков. Генетические большие критерии представлены выше

Лабораторные: наиболее точным лабораторным признаком синдрома Марфана является генетическая идентификация мутаций в гене FBN1; имеют значение показатели почечной экскреции метаболитов соединительной ткани: оксипролина, оксилизилгликозаминов, гликозаминогликанов и их фракционного состава (уровень оксипролина может определять тяжесть заболевания, увеличение его содержания в моче свидетельствует о повышенном распаде коллагена). (2) Электрокардиография как правило, выявляют выраженную гипертрофию левых отделов сердца, обусловленную аортальной и/или митральной недостаточностью. (3) Рентгенография: расширение корня и дуги аорты, кардиомегалия, протрузия вертлужной впадины. (4) Компьютерная томография выявляет аневризмы и расслоения аорты. (5) Ангиография используется при подозрении на аневризму и расслоение аорты для уточнения диагноза и лечебной тактики. (6) Эхокардиография: находят клапанную регургитацию, выраженную дилатацию и гипертрофию левого желудочка сердца, пролапс митрального клапана (самая частая находока), разрывы хорд с формированием «молотящей» створки митрального клапана, дилатацию аорты. (7) Магнитно-резонансная томография (МРТ) полезна в выявлении дилатации, аневризмы аорты и эктазии твердой мозговой оболочки. (8) Генеалогический анализ: характерно наличие родственников, страдающих синдромом Марфана (аутосомно-доминантный тип наследования).

Лечение. Консервативное лечение направлено в первую очередь на предотвращение разрыва расслаивающей аневризмы аорты, которая является ведущей причиной смерти больных с синдромом Марфана: применяют β-адреноблокаторов, при их непереносимости или противопоказаний к применению β-адреноблокаторов используют антагонисты кальция или ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). Хирургическое лечение: в настоящее время при синдроме Марфана в основном применяются два типа вмешательств на аорте: комбинированная трансплантация по Bentall, при которой пересаживают корень аорты и ее клапан, и операции, сохраняющие аортальный клапан (ремоделирование или реимплантация).5- и 10-летняя выживаемость при операции по Bentall достигает 80 и 60% соответственно, а операции с сохранением аортального клапана еще эффективнее: 5-летняя выживаемость превышает 90%. Хирургическое лечение синдрома Марфана включает также торакопластику, коррекцию офтальмологических нарушений.

Задача №2

Больной 40 лет в течение нескольких лет периодически жаловался на ноющие боли в эпигастрии. которые связывал с приемом острой пиши, не обследовался. Сутки назад почувствовал внезапную сильную боль в эпигастральной области, которая через 20 минут стала стихать и остались тупые боли в этой же области, без иррадиации; умеренная тошнота, рвоты не было. При осмотре живот не вздут, мягкий, имеются локальное напряжение и болезненность в эпигастрии и правом подреберье. Симптомов раздражения брюшины нет. печеночная тупость сохранена При рентгеноскопии органов брюшной полости патологии не выявлено.

Предположительный диагноз.

Диффере нциальная диагностика.

Дополнительные методы обследования для уточнения диагноза

Ответ. Перфорация язвы желудка прекрытая.

Лечение. Условия 1. Срок с мом.перфор. не бол.6 часов 2. Нет гноя в брюш. Полости. 3. Убщ.сост.удовлетворит.4. хир.бригада имеет квалификацию. Вып.резекция или ваготомия. Если условия нарушены- ушивают язву.

Резекция желудка 1. Скелетирование, перевязка сосудов. 2. Собственно резекция. 3. Восстан.непрерыв. ЖКТ Бильрот1 (между верх.культей желудка и ниж 12 п.к.) бильрот 2(между жел и тощ.киш., ушивание 12пк)

Диф.диагноз от заболеваний, не требующих оперативного лечения,- заболеваний органов дыхания (пневмония, диафрагмадьный плеврит), абдоминальной формы инфаркта миокарда, перикардита, пищевых токсикоинфекций, а также от острого холецистита, панкреатита, почечной колики, при которых вопросы дальнейшего лечения решаются совместно с хирургами, урологами, а также заболеваний, требующих срочной операции - острого аппендицита, острой кишечной непроходимости, нарушенной внематочной беременности.

При всех перечисленных заболеваниях, кроме постоянного симптомА - боли в животе, имеются характерные для каждого заболевания признаки. Дифференциально-диагностические трудности возрастают при отсутствии у больного язвенной болезнью характерного анамнеза.

Остро развившийся перитонит может быть следствием перфоративного (гангренозного) острого аппендицита, острого холецистита, перфорации язв кишок.

Острый аппендицит с перфорацией или гангреной отростка, в отличие от прободения язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, сопровождается не столь резкой болью, локализующейся преимущественно в нижней части живота справа, нарастающим вздутием живота, а не характерным для перфорации язвы напряжением брюшной стенки.

Перфоративный холецистит, в том числе калькулезный, сопровождается резкой болью в правом подреберье, иррадиирующей в правую лопатку, плечо, напряжением мышц брюшной стенки, лихорадкой, лейкоцитозом. Распознавание такой перфорации облегчается при наличии в анамнезе желчнокаменной болезни. Иногда перфорация желчного пузыря сопровождается внутренним кровотечением. Возможна перфорация не в брюшную полость, а в соседние органы, чаще в двенадцатиперстную кишку, с кровавой рвотой.

Перфорация язв толстой кишки при неспецифическом язвенном колите, особенно у истощенных больных, на фоне лечения препаратами глюкокортикоидного действия, может протекать атипично, без резкой боли, напряжения мышц передней брюшной стенки и других признаков воспаления брюшины. С этим связаны трудности распознавания как самой перфорации, так и развивающегося вслед за ней перитонита.

Преперфоративным состоянием у больных неспецифическим язвенным колитом, при котором необходимо оперативное вмешательство, является токсическая дилатация толстой кишки, сопровождающаяся резчайшей интоксикацией, тошнотой, рвотой, болью в животе, лихорадкой, нарастанием лейкоцитоза, вздутия живота.

Прободение брюшнотифозных язв тонкой, реже толстой кишки наблюдается в настоящее время чаще на 8-15-й день болезни. Оно скорее распознается при легком течении заболевания (резкая боль в животе, ухудшение состояния больного), чем при тяжелом брюшном тифе, когда симптомы прободения могут маскироваться ухудшением общего состояния больного. В таких случаях перфорация протекает без выраженного болевого синдрома и отчетливых признаков перитонита.

Задача №3

Больной 47 лет жалуется на охриплость, которая беспокоит около полугода. Считал, что это связано с курением, однако посте того, как бросал курить три месяца назад, осиплость не прошла.

Объективно: в полости глотки патологических изменений не определяется.

Ларингоскопия: определяется бугристый инфильтрат на правой голосовой складке подвижность складки заметно ограничена. Голосовая щель достаточно широка для дыхания В подголосовом пространстве изменения не определяются. Со стороны ЛОР- и других органов патологии не выявлено.

Какой предполагаемый диагноз?

Какие дополнительные обследования необходимы?

Как лечить больного?

Дата добавления: 2015-12-15 | Просмотры: 740 | Нарушение авторских прав