АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

РЕСТРИКТИВНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ (РКМП)

В европейских странах встречаются чрезвычайно редко. К РКМП относят заболевания миокарда и эндокарда, при которых в результате резко выраженного фиброза и утраты эластичности имеет место фиксированное ограничение заполнения желудочков в диастолу: оно осуществляется в основном в начальный период диастолы, а затем объем желудочков существенно не увеличивается. Тот же характер имеет заполнение желудочков у больных с констриктивным перикардитом, с которым и следует дифференцировать РКМП в первую очередь.

К РКМП относят леффлеровский эндокардит и эндомиокардиальный фиброз, которые иног­да называют общим термином «эндомиокардиальная болезнь»; фиброэластоз эндокарда новорожденных и детей младшего возраста; африканская облитерирующая КМП.

Этиология: Болезнь может быть идиопатической или обусловленной инфильтративными системными заболеваниями (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и др.). Одной из идентифицированных причин является гиперэозинофильный синдром, критериями которого являются персистирующая в течение 6 месяцев и более эозинофилия (свыше 1500 эозинофилов на мм³) с признаками поражения внутренних органов (печени, почек, легких, костного мозга. Поражение сердца при гиперэозинофильном синдроме любого происхождения наблюдается примерно у 3/4 больных.

Выделяют три фазы заболевания: некротическую, тромботическую и фиброзную.

ü Некротическая фаза (около 5 нед) - эозинофильная инфильтрация миокарда и дру­гих органов. Клинически - лихорадка, потеря веса, кашель, кожная сыпь, тахикардия.

ü Тромботическая стадия (до 10 мес) - формирование пристеночных тромбов в полости правого и левого желудочков, тромбоэмболические осложнения и постепенное утолщение эндокарда, главным образом вблизи от атриовентрикулярных клапанов и в апикальных регионах.

ü Фиброзная фаза (длится годами) - резко выражен фиброз миокарда (преимущественно в субэндокардиальных слоях), полости желудочков частично облитерированы за счет организованных тромбов, обычно имеет место фиброз створок атриовентрикулярных клапанов. Основным клиническим проявлением фиброзной фазы леффлеровского эндокардита является бивентрикулярная недостаточность кровообращения, рефрактерная к медикаментозной терапии.

При диагностике и дифференциальной диагностике РКМП основываются преимущественно на данных инструментальных методов обследования, а также на биопсии миокарда. Первоочередная задача состоит в исключении диагноза констриктивного перикардита, классические клинические признаки которого (набухание яремных вен, гепато- и спленомегалия, асцит, отеки нижних конечностей) в не меньшей степени свойственны и РКМП. Нарушения гемодинамики рестриктивного типа могут иметь место при амилоидозе, саркоидозе, гемохроматозе, а также при гипертрофической кардиомиопатии и даже при миокардите.

Лечение в основном симптоматическое. В ранних стадиях эффективны кортикостероиды. В поздних – лечение ХСН, трансплантация сердца.

В заключение следует отметить, что изучение КМП продолжается, и несмотря на нозологическое выделение типов КМП, сегодня можно считать доказанным возможность трансформации одного типа поражения миокарда в другой. В литературе описаны случаи, когда у больных с ГКМП развивалась рефрактерная ЗСН, а при обследовании находили выраженную дилатацию камер сердца и снижение сократимости ЛЖ. Причиной такой трансформации считается прогрессирование фиброза миокарда, возможно, в результате ишемии или неадекватного коронарного кровотока в результате сдавления интрамуральных сосудов. Вполне вероятной представляется и трансформация рестриктивного типа поражения сердца в дилатационный.

Дата добавления: 2014-09-07 | Просмотры: 787 | Нарушение авторских прав