АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995)

* термины, которые должны быть заменены на традиционные: ИБС, АГ, пороки сердца, миокардит.

** следует употреблять термин: “специфические (вторичные) поражения миокарда”.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КМП. – генетически обусловленное заболевание саркомеров сердца, вызванное мутацией одного или нескольких генов, кодирующих один или несколько компонентов сократительных белков и проявляющееся гипертрофией стенок левого желудочка (изредка и правого) без расширения его полости, усилением систолической и нарушением диастолической функции.

Эпидемиология ГКМП – самое распространенное генетическое заболевание сердца (его наблюдают с частотой ≈ 1:500), т.е. распространенность ГКМП в популяции составляет 0,2%. Симптоматика имеет место у 10-17% пациентов с впервые выявленной ГКМП. Смертность составляет 0,1% в год среди асимптоматичных и 1,4% в год среди симптоматичных пациентов.

Патоморфология – тотальная или сегментарная (асимметричная) гипертрофия миокарда с увеличением массы левого желудочка (ЛЖ), иногда также правого (ПЖ). Масса сердца при ГКМП у детей может достигать 700 г, а у взрослых – 1 кг и более.

Гистологически: гипертрофия кардиомиоцитов и нарушение взаимной ориентации мышечных волокон (как наиболее частый результат мутаций саркомеров), очаги фиброза и аномальные интрамуральные коронарные артерии (вследствие гипертрофии гладкомышечных клеток, увеличения содержания фиброзной ткани).

Патофизиология и гемодинамика ГКМП.

Формирование выраженной асимметричной или симметричной гипертрофии ЛЖ, наряду с фиброзом миокарда и аномальным утолщением стенки мелких коронарных артерий, приводит к выраженным изменениям внутрисердечной гемодинамики и коронарного кровотока

1. Диастолическая дисфункция ЛЖ составляет основу гемодинамических нарушений при любых формах ГКМП (обструктивных и необструктивных). Диастолическая дисфункция вызвана увеличением ригидности гипертрофированной и склерозированной сердечной мышцы и нарушением процесса активного диастолического расслабления желудочков. Закономерными следствиями нарушения диастолического наполнения ЛЖ являются:

ü возрастание конечно-диастолического давления в ЛЖ;

ü повышение давления в ЛП и в венах малого круга кровообращения;

ü расширение ЛП (при отсутствии дилатации ЛЖ);

ü застой крови в малом круге кровообращения (диастолическая форма ХСН);

ü уменьшение сердечного выброса (на более поздних стадиях развития заболевания) в результате затруднения диастолического наполнения желудочка и снижения КДО (уменьшения полости ЛЖ).

2. Систолическая функция желудочка у больных ГКМП, как правило, не нарушена или даже повышена: сила сокращения гипертрофированного ЛЖ и скорость изгнания крови в аорту обычно резко возрастают. Увеличивается и ФВ. Однако это вовсе не противоречит отмеченному выше снижению ударного объема и сердечного выброса, поскольку и высокие значения ФВ, и низкие значения УО объясняются резким уменьшением КДО и КСО.

3. Относительная коронарная недостаточность — один из характерных признаков ГКМП. Нарушения коронарного кровотока обусловлены:

ü сужением мелких коронарных артерий за счет гипертрофии гладкомышечных клеток и развития соединительной ткани в стенке артерий (“болезнь мелких КА”);

ü повышением КДД в ЛЖ, что приводит к падению градиента давления между аортой и полостью ЛЖ и, соответственно, уменьшению коронарного кровотока;

ü высоким внутримиокардиальным напряжением стенки сердца, что способствует сдавлению мелких субэндокардиальных коронарных сосудов;

ü несоответствием значительно увеличенной мышечной массы ЛЖ и капиллярного русла сердца;

ü повышением потребности миокарда в кислороде на фоне гиперконтрактильности сердечной мышцы.

4. Высокий риск желудочковых и наджелудочковых аритмий, а также риск внезапной смерти, обусловлен преимущественно выраженной электрической негомогенностью и нестабильностью миокарда желудочков и предсердий, которые у больных ГКМП возникают в результате очагового мозаичного расположения участков миокарда, обладающих различными электрофизиологическими свойствами (гипертрофия, очаговый фиброз, локальная ишемия). Определенное значение в возникновении аритмий имеет растяжение стенки дилатированного ЛП, а также токсическое воздействие катехоламинов на миокард желудочков.

Динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ при идиопатическом субаортальном мышечном стенозе развивается у больных с обструктивной формой ГКМП преимущественно при асимметричной гипертрофии МЖП. Как известно, выносящий тракт ЛЖ образован проксимальным отделом МЖП и передней створкой митрального клапана. При выраженной гипертрофии проксимальной части МЖП происходит сужение выносящего тракта. В результате во время изгнания крови в этом отделе резко возрастает линейная скорость кровотока и, согласно феномену Бернулли, значительно уменьшается боковое давление, которое оказывает поток крови на структуры, образующие выносящий тракт (рис. 1, а).

Иными словами, в области сужения выносящего тракта образуется зона низкого давления, которая оказывает присасывающее действие на переднюю створку митрального клапана (эффект насоса Вентури). Эта створка сближается с МЖП и в течение некоторого времени даже полностью смыкается с ней, создавая препятствие на пути изгнания крови в аорту. Такое препятствие может сохраняться в течение 60–80 мс, т.е. на протяжении продолжительности всего периода изгнания (рис. 1, б).

Патологическое движение передней створки митрального клапана навстречу МЖП усугубляется при аномальном расположении папиллярных мышц, неспособных удерживать створки митрального клапана в сомкнутом состоянии. В результате относительно продолжительного смыкания передней створки МЖП создается внутрижелудочковый градиент давления, величина которого характеризует степень обструкции выносящего тракта ЛЖ. В тяжелых случаях внутрижелудочковый градиент давления может достигать 80–100 мм рт. ст.

На величину градиента давления и степень обструкции выносящего тракта оказывают существенное влияние 3 основных фактора:

1. Сократимость миокарда ЛЖ.

2. Величина преднагрузки.

3. Величина постнагрузки.

Чем выше сократимость ЛЖ, тем больше линейная скорость кровотока в суженном участке выносящего тракта и выше присасывающий эффект Вентури. Поэтому все факторы, увеличивающие сократимость желудочка, усиливают обструкцию выносящего тракта (физическая нагрузка, тахикардия, психоэмоциональное напряжение, введение сердечных гликозидов и других инотропных средств, любая активация САС, гиперкатехоламинемия). Наоборот, брадикардия или введение лекарственных средств, обладающих отрицательным инотропным действием (БАБ, БМКК, дизопирамида и др.), способствуют уменьшению обструкции.

Рис. 1. Возникновение динамической обструкции выносящего тракта ЛЖ при асимметричной обструктивной форме ГКМП: а — патологическое движение передней створки митрального клапана в сторону гипертрофированной верхней части МЖП (эффект Вентури); б — смыкание передней створки митрального клапана и МЖП и кратковременное прекращение изгнания крови в аорту. Объяснение в тексте.

Снижение преднагрузки приводит к дальнейшему уменьшению объема желудочка и, соответственно, размеров выносящего тракта и сопровождается усугублением его обструкции. Поэтому степень обструкции возрастает при внезапном переходе больного из горизонтального в вертикальное положение, при пробе Вальсальвы, приеме нитратов, при тахикардии. Наоборот, горизонтальное положение больного, любое увеличение ОЦК уменьшают степень обструкции.

Наконец, уменьшение постнагрузки (например, снижение АД при приеме артериальных вазодилататоров) приводит к увеличению обструкции выносящего тракта ЛЖ, тогда как ее увеличение (подъем АД, длительная статическая нагрузка, воздействие холода, введение мезатона, норадреналина и т.п.) способствует уменьшению внутрижелудочкового градиента давления и степени обструкции.

Гемодинамическая классификация ГКМП.

1. Обструктивная форма (с динамической обструкцией выносящего тракта ЛЖ) – 20-25%. В зависимости от выраженности обструкции выделяют 4 стадии обструктивной формы ГКМП (по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов, см. таблицу)

2. Необструктивная форма – 75-80% случаев.

Характеристика стадий обструктивной формы ГКМП

Дата добавления: 2014-09-07 | Просмотры: 1004 | Нарушение авторских прав