АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Код МКХ 10 - Е 25

Визначення. Вродженагіперплазія кори надниркових залоз (ВГКНЗ) – група спадкових захворювань, що виникають внаслідок дефекту ферментів, які приймають участь в утворенні гормонів надниркових залоз.

Класифікація ВГКНЗ у дітей і підлітків:

  1. Сіль утратна форма
  2. Гіпертонічна форма
  3. Проста вірильна форма
    1. Вроджена, класична
    2. Періоду пубертату (некласична форма)

Обстеження при ВГКНЗ:

а. Обов‘язкові

  1. Загальний огляд:

- Оцінка фізичного розвитку (зріст, маса тіла);

- Будова тіла;

- Огляд зовнішніх статевих органів, визначення ступеня вірилізації;

- Оцінка стадії статевого розвитку (для хлопчиків - див. „обстеження хлопчиків при порушенні статевого розвитку”);

- Розвиток вторинних статевих ознак, статевого оволосіння;

- Дослідження артеріального тиску.

  1. Електроліти крові (калій, натрій, хлор).
  2. Рівень глюкози крові.
  3. рН крові (при сіль утратній формі).
  4. Рентгенографія кистей рук („кістковий” вік).
  5. Генетичне дослідження для визначення статі дитини (статевий хроматин, каріотип).
  6. Консультація гінеколога для дівчинок.
  7. УЗД органів малого тазу (пошук матки і яєчників і оцінка їхнього стану в осіб з чоловічим фенотипом і каріотипом 46ХХ).
  8. УЗД надниркових залоз (оцінка їх розмірів, виключення їх пухлини).
  9. Гормональні дослідження:

- У крові (в 6.00-8.00) рівень кортизолу, або екскреція із сечею вільного кортизолу;

- 17-гідроксипрогестерон;

- Тестостерон;

- 17-КС у добовій сечі;

- Проведення проби з дексаметазоном;

б) Додаткові:

- Рівень у крові АКТГ;

- Активність реніну плазми.

 

Табл. 1. Ступені вірилізації зовнішніх статевих органів (ЗСО) дівчинок за Прадером:

1 ст. Невелика гіпертрофія клітора без його вірилізації, розвиток великих і малих статевих губ нормальний, вхід у піхву сформований.
2 ст. Клітор збільшений з голівкою і кавернозними тілами, великі статеві губи збільшені, малі недорозвинені, входи в уретру і піхву розташовані близько.
3 ст. Великий клітор з голівкою і крайньою плоттю, великі статеві губи нагадують калитку, є сечостатева пазуха, що відкривається у кореня клітора за типом калиткової гіпоспадії.
4 ст. Пенісоподібний клітор, з пенільною уретрою на нижній чи поверхні під голівкою, великі статеві губи зрощені по середній лінії.
5 ст. Пенісоподібний клітор, з отвором уретри, що відкривається на голівці.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 583 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.002 сек.)