Ізольована недостатність СТГ
Причини:
- Аномалії гіпофізу з дефіцитом лише СТГ (інші тропні гормони – в нормі).
- Випадіння секреції соматоліберину
- Синтез аномального СТГ
- Тип успадкування аутосомно-домінантний (тип В) або аутосомно-рецесивний (тип А)
Класифікація:
1. Виражений дефіцит СТГ
2. Частковий дефіцит СТГ
3. Селективний дефіцит СТГ, нейросекреторна дисфункція (порушення катехоламінової, дофамінергічної, серотонінергічної регуляції секреції СТГ)
Критерії діагностики:
- Клінічні:
Анамнез:
- Затримка росту – з перших місяців життя
- Клініка нагадує гіпофізарний нанізм, але не характерна зморшкуватість шкіри.
- Пропорційне зниження росту
- Ожиріння рівномірне
- Психо-моторний розвиток нормальний чи дещо затриманий.
- Пубертат спонтанний, при відсутності лікування настає на 3-5 років пізніше. У хлопчиків можливий пубертатний стрибок росту завдяки наявності андрогенів.
- Помірна затримка статевого розвитку, але фертильність збережена.
- Часто – гіпоглікемії.
- Параклінічні
а. Обов‘язкові
- Дефіцит осифікації („кістковий вік” відстає від паспортного)
- Виражений дефіцит: знижена спонтанна секреція СТГ (чим нижче – тим гірше прогноз кінцевого росту), стимульована секреція СТГ - нижче 7 нг/мл
- Частковий дефіцит: знижений спонтанна секреція СТГ (не так виражена), стимульована секреція СТГ – 7-10 нг/мл
- Селективний дефіцит:
Спонтанна секреція знижена, а після стимуляції – адекватне підвищення СТГ.
При проведенні 2-х стимуляційних проб: одна – нормальна, інша – знижена;
або якщо спонтанна секреція нормальна, але на одній із проб немає адекватного підвищення СТГ (зазвичай це спостерігається при сімейній низькорослості)
- Проведення глюкозо-толерантного тесту
б) Додаткові
- Низький рівень ІПФР-І
- Аналіз крові на токсоплазмоз
Лікування:
Призначають препарати соматропіну – див. вище.
Прогноз для росту гірше у хворих зі зниженою спонтанною, а не стимульованою секрецією СТГ.
Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення: проведення діагностичних проб при вперше виявленій хворобі
Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 768 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 |
|