Код МКХ 10 - Е-23.0
Визначення: захворювання, що розвивається внаслідок первинної недостатності секреції гіпофізом соматотропного гормону (СТГ). Дефіцит СТГ може бути ізольованим, або як прояв гіпопітуїтаризм, пангіпопітуїтаризму, тобто у поєднанні зі зниженням або відсутністю секреції інших гормонів гіпофізу (АКТГ, ТТГ, ЛГ, ФСГ, ПРЛ).
Причини:
- Пухлини гіпофіза, ЦНС, краніофарінгіома (більш, ніж у 10% дітей з краніофарінгіомою затримка росту – єдиний симптом)
- Близько 15% дітей з дефіцитом СТГ мають аномалії гіпофіза, у т.ч. вроджені (eктопія, пусте або зменшене турецьке сідло).
- Інфільтративні процеси (саркоїдоз)
- Травматичні ураження
- Токсоплазмоз
- аутосомно-рецесивне успадкування
- ідіопатичні форми
Критерії діагностики:
1. Клінічні:
- Анамнез:
нормальний зріст і маса тіла при народженні, затримка росту діагностується з 2 років
Часто спадковий характер затримки росту
Швидкість росту після 4-х років життя не перевищує 2-3 см на рік;
- Будова тіла пропорційна;
- Дефіцит росту зазвичай > 2 δ;
- Помірне тулубне ожиріння;
- Пізнє прорізування і пізня зміна зубів;
- Нахил до гіпотонії, брадикардії,
- Прояви гипогонадотропізму (крипторхізм та мікропенія при народженні).
- Кетотичні гіпоглікемії
- Коротка шия, широке обличчя, велика голова (по відношенню до тулуба);
- Зморшкувата, витончена шкіра
- Волосся на голові густе, вторинне оволосіння відсутнє, не з’являється воно і в період несправжнього пубертатну;
- Розумовий розвиток нормальний або дещо знижений;
- Ознаки гіпокортицизму можуть проявлятись лише при лікуванні тиреоїдними гормонами, на фоні стресових ситуацій.
2. Параклінічні методи:
а. Обов‘язкові
- Рентгенографія кісток кистей: дефіцит осифікації понад 2 роки („кістковий” вік відстає від паспортного більше, ніж на 2 роки);
- МРТ головного мозку
- Низький рівень СТГ (< 7 нг/мл) у відповідь на проведення 2-х стимуляційних тестів (інсулін-індукована гіпоглікемія, леводопа, клонідін, та глюкагон) - за умови еутиреоїдного стану;
- Зниження рівня ТТГ, вТ4, в пубертатному періоді – також ЛГ та ФСГ;
- Низький рівень ІПФР-І (при можливості)
б. Додаткові
- Зниження рівня АКТГ (при можливості), в пубертатному періоді – також ЛГ та ФСГ);
- Проведення глюкозо-толерантного тесту
- Аналіз крові на токсоплазмоз
Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 668 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 |
|