АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Діагностичні критерії. - У дівчинок – ознаки значної вірилізації ЗСО (1-5 ступінь за Прадером - див

Прочитайте:
  1. Використані критерії наукової доказовості клінічних рекомендацій
  2. Вирішіть декілька завдань –моделей, використовуючи діагностичні і лікувальні алгоритми
  3. Диференційно - діагностичні критерії параліча плечового сплетення.
  4. Діагностичні критерії
  5. Діагностичні критерії
  6. ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ
  7. Діагностичні критерії
  8. ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ
  9. Діагностичні критерії активної/симптоматичної множинної мієломи

Клінічні.

- У дівчинок – ознаки значної вірилізації ЗСО (1-5 ступінь за Прадером - див. вище), несправжній жіночий гермафродитизм;

- У хлопчиків - передчасне статеве дозрівання за ізосексуальним типом: макрогенітосомія, пігментація ЗСО

- Артеріальна гіпертензія розвивається зазвичай після 1 року життя хворого. Важкість гіпертонії залежить не від віку дитини, а від виразності дефекту біосинтезу гормонів кори надниркових залоз.

- Характерні зміни очного дна, нирок, серця, на ЕКГ як ускладнення гіпертонії.

- Прискорення фізичного розвитку, маскулінізація будови тіла

Параклінічні – див.табл. 2

Диференційна діагностика - див. табл. 2

Лікування: проводиться довічно, амбулаторно

а) Глюкокортикоїди.

Преднізолон 3-5 мг/м2 поверхні тіла, у підлітків 6 мг/м2 за 3 прийоми

Розподіл добової дози:

6.00 – 8.00 25-40% дози
14.00-15.00 20-25% дози
21.00-23.00 40-50% дози

б) Мінералокортикоїди

Покази для їх призначення:

- Підвищення АРП плазми

- Гіпонатріемія, гіперкаліємія

Флудрокортизон 0,025-0,05 мг/м2 поверхні тіла за 1 прийом

в) Гіпотензивні препарати

Підбор комбінації - індівідуально.

Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення:

Декомпенсація хвороби, в т.ч. при супутніх захворюваннях

Контроль ефективності лікування:

Нормальний артеріальний тиск (контроль АТ щодня);

Нормальний рівень 17-КС у добовій сечі,

Нормальний рівень калію, натрію, хлору в крові

Нормальний рівень 11-дезоксикортизолу в крові (при можливості визначення)

Диспансерне спостереження -довічне:

При відсутності епізодів декомпенсації:

- Ендокринолог - 1 раз на 3 міс.

- Оцінка фізичного і статевого розвитку - 1 раз 6 міс.

- Гінеколог, УЗД ОМТ - 1 раз на рік

- Клінічний аналіз крові, сечі, - 1 раз на 3 міс.

- Рівень глюкози крові – 1 раз на 6 міс.

- ЕКГ - 1 раз на 6 міс.

- К, Nа, СІ крові - 1 раз на 6 міс

- Кортизол крові або у добовій сечі - 1 раз на 6 міс., по потребі

- 17-КС сечі - 1 раз на 6 міс.

- 11-дезоксикортизол в крові, АРП - 1 раз на 6 міс.

- УЗД надниркових залоз - 1 раз на рік

- Рентген кисті (кістковий вік) - 1 раз на рік

Табл. 2. Діагностика різних форм при уродженої дисфункции кори надниркових залоз:

Критерії діагностики Сіль утратна форма Проста вірильна форма Гіпертонічна форма Некласична форма
Ознаки вірилізації є є є є
Виникнення симптомів хвороби 7-30 день життя Вірилізація з народження Вірилізація з народження, гіпертонія з раннього віку З періоду пубертата
Фізичний розвиток Затриманий Випереджає Випереджає Випереджає
Кістковий вік Відповідає віку або випереджає на 1-2 роки Випереджає на 2 і більш років Випереджає на 2 і більш років Випереджає на 2 і більш років
Калій крові Підвищений N Знижений N
Натрій крові Знижений N Підвищений N
Хлор крові Знижений N Підвищений чи N N
Глюкоза крові Часто знижена N N N
Метаболічний ацидоз Як правило Немає немає Немає
17-КС у добовій сечі Підвищені Підвищені Підвищені Підвищені
Тестостерон у крові Підвищений Підвищений Нормальний Підвищений
17-ОПГ у крові Підвищений Підвищений Підвищений N або помірно підвищений
Кортизол у крові о 6.00-8.00 Знижений Знижений Знижений N
Рівень у крові АКТГ Підвищений Підвищений Підвищений Підвищений
Активність реніну плазми Підвищена Помірно підвищена Знижена N
Рівень АТ Знижений N Підвищений N
ЕКГ Ознаки гіперкалійгістії N Ознаки гіпокалійгістії, м.б. гіпертрофія лівого шлуночка N
УЗД надниркових залоз, нирок Гіперплазія надниркових залоз Гіперплазія надниркових залоз Гіперплазія надниркових залоз, зміни нирок, характерних для гіпертонії Може бути гіперплазія надниркових залоз
Загроза життю є немає Є Немає
Проба з дексаметазоном Не інформативна Позитивна Позитивна Позитивна

 

Директор Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню Р.О. Моісеєнко

 


 

Затверджено

Наказ Міністерства охорони здоров‘я України

від ___________ №_____


Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 652 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)