 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Надання медичної допомоги дітям із Хронічною недостатністю надниркових залозКод МКХ 10: Е 27.1 - первинна ХННЗ Е 23.0 – вторинна ХННЗ Визначення: Хронічна недостатність надниркових залоз (ХННЗ) - ендокринне захворювання, обумовлене недостатньою секрецією гормонів кори надниркових залоз внаслідок порушення функціонування одного або декількох ланок гіпоталамо-гіпофизарно-надниркової системи. Синонім - хвороба Аддісона Формулювання діагнозу: - Первинна хронічна недостатність надниркових залоз, середньої важкості, в стані медикаментозної компенсації. - Гіпопітуїтаризм. Вторинна хронічна недостатність надниркових залоз, легка форма в стані субкомпенсації. Вторинний гіпотиреоз, середньої важкості, в стані субкомпенсації. Затримка росту.
Класифікація ННЗ:
1) Первинна 2) вторинна; 3) третинна.
1) легка; 2) середнього ступеня важкості; 3) важка.
1) компенсована; 2) субкомпенсована; 3) декомпенсована.
1) явна; 2) латентна. Первинна ХННЗ (хвороба Аддісона) розвивається внаслідок зменшення продукції гормонів кори надниркових залоз (НЗ) у результаті деструктивних процесів у останніх. Вторинна ХННЗ розвивається внаслідок зниження, чи відсутності секреції кортикотропіну (АКТГ) гіпофізом. Третинна ХННЗ розвивається внаслідок зменшення секреції кортиколіберину в гіпоталамусі Табл. 1. Етіологія вторинної і третинної ННЗ
Критерії діагностики: 1. Клінічні - Анамнез - Астенія – виражена загальна і м'язова слабість, аж до адінамії. - Гіперпігментація шкіри і слизових, особливо в місцях тертя одягу, у природних складках шкіри (лише при первинній ХННЗ). - Шлунково-кишкові розлади: втрата апетиту, нудота, блювота, іноді проноси. - Утрата маси тіла в зв'язку зі зниженням апетиту, порушенням усмоктування в кишечнику, дегідратацією. - Гіпоглікемічні стани. - Порушення функції ЦНС: зниження розумової діяльності, пам'яті, апатія, дратівливість, депресія. - Іноді є ніктурія. - Затримка фізичного і статевого розвитку - Випадіння волосся на лобку та під пахвами (відсутність секреції андрогенів НЗ) - Гіпотонія, що призводить до непритомностей, запаморочення - У дітей з уродженим гіпокортицізмом симптоми розвиваються відразу після пологів: зригування, блювота, сонливість, анорексія, дегідратація, колапс. 2. Параклінічні: а) Обов‘язкові - Гіпонатріемія - Гіперкаліемія - Гіпохлоремія - Метаболічний ацидоз - Плоска цукрова крива, гіпоглікемії - Зниження рівня кортизолу в крові в 6.00-8.00 ранку, або екскреції кортизолу у добовій сечі (за 24 години до обстеження слід відмінити прийом глюкокортикоїдів) - Зниження екскреції 17-КС та 17-ОКС у добовій сечі - При вторинній і третинній ННЗ зниження рівня в крові: o ТТГ, вТ4 o СТГ (базального і стимульованого) o ФСГ, ЛГ, пролактину - УЗД надниркових залоз: зменшення розмірів НЗ (частіше обох) - Рентгенографія черепа в бічній проекції (при необхідності – МРТ або КТ головного мозку) - Рентген кистей рук при затримці росту (відставання „кісткового” віку) - ЕКГ: ознаки гіперкаліемії, гіпоксії серцевого м'яза Консультація суміжних спеціалістів: - Невролога (поглиблене неврологічне обстеження); - Окуліста (остеження полів зору, очного дна) - При необхідності - нейрохірурга. б) Додаткові - Збільшення активності реніну плазми; - Рівень АКТГ у плазмі крові: підвищений – при первинній ХННЗ, знижений – при вторинній і третинній ННЗ - Проведення діагностичних тестів: Тест із сінактеном: короткий - відсутність збільшення (в 2-3 рази) рівня кортизолу в плазмі (свідчить про відсутність резервів кори надниркових залоз). пролонгований (5-денний): при первинній ХННЗ рівень кортизолу залишається однаково низьким до проби і в усі дні проведення тесту; при вторинній ННЗ: у 1-й день стимуляції збільшення вільного кортизолу в добовій сечі може не бути, а на 3-й, 5-й день кортизол досягає рівня здорових. Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 624 | Нарушение авторских прав |