АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Предъявляет жалобы на одышку при ходьбе, сухой кашель, недомогание

Около 10 лет назад появилось кратковременное (10-15 мин.) побеление кончиков пальцев рук, чаще провоцируемое холодом, иногда – спонтанное; около трех лет беспокоят периодически усиливающиеся артралгии в мелких и крупных суставах верхних конечностей, в течение последнего года – медленно нарастающая одышка, сухой кашель при глубоком дыхании, иногда – при длительном разговоре. Отметила также ощущение "застревания" пищи "в середине пищевода". К врачам обращалась редко в связи с загруженностью на работе и дома; из результатов обследования помнит только об увеличении СОЭ. До настоящего заболевания – практически здорова. Двое нормальных родов в 23 и 25-летнем возрасте; во время второй беременности обнаруживали изменения в анализах мочи (характер их не помнит). Менструальный цикл в норме. Наследственность – гипертоническая болезнь у матери. Курит 3-5 сигарет в день с 20-летнего возраста.

При осмотре: Несколько пониженного питания, кожа диффузно умеренно пигментирована; лицо амимично, на лбу кожа гладкая, блестящая, не собирается в складки; нос, губы – тонкие; открывание рта неполное из-за натяжения кожи щек. Укорочение концевых фаланг пальцев рук. Кожа пальцев, тыла кистей, предплечий плотная, блестящая, в складку не собирается; суставы визуально не изменены. Над нижними отделами легких сзади выслушивается крепитация. Тоны сердца громкие, на верхушке – систолический шум, проводящийся до передней подмышечной линии, на легочной артерии – выраженный акцент II тона, АД 120 и 70 мм рт. ст. Язык чистый сухой, живот мягкий, печень и селезенка не пальпируются; симптом Пастернацкого отрицателен.

Общий анализ крови: гемоглобин 10.6 г%, эритроциты 4.0 млн., цветовой показатель 0.75, тромбоциты 216000, лейкоциты 4800; лейкоцитарная формула: палочкоядерные 2%, сегментоядерные 58%, лимфоциты 30%, моноциты 7%, эозинофилы 3%; СОЭ 28 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок 8.7 г%; электрофореграмма белков сыворотки: альбумин 40%, α₁-глобулины 6%, α₂-глобулины 12%, β-глобулины 13%, γ-глобулины 29%.

СРБ (2+). Реакция Ваалер-Роузе 1:160. АНФ 1:5.

Общий анализ мочи: удельный вес 1.015, реакция – кислая, сахар – нет, белок 0.5‰, в осадке – эритроциты 2-3 в п/зр., лейкоциты 10-15 в п/зр., местами скопления до 30 в п./зр., цилиндры – нет, бактерии – много.

ЭКГ: синусовая тахикардия, нормальное положение ЭОС, P_{II, III}.

4. системная склеродермия, хр пиелонефрит

По жалобам больной мы ориентируемся в сторону легочной па­тологии (изолированной?). Однако анамнез заболевания с первых строк дает нам понять, что поражение легких (если оно и имеется) включено в рамки какой-то иной (системной?) патологии. Кратко­временное побелен не пальцев рук, с чего началось заболевание, — это синдром Рейно. Анамнез описывает постепенное, медленное развитие болезни с последовательным появлением следующих изме­нений — синдром Рейно — полиартралгии — одышка, сухой кашель — дисфагия.

В поискал диагностической гипотезы над этим анамнезом нам предстоит поразмыслить. Поставим во главу наших рассуждений синдром Рейно, он появился первым. Синдром Рейно является при­знаком, и очень часто первым, целого ряда заболеваний, в основном иммунного генеза с вовлечением периферических артерий: систем­ных артериитов, антифосфолипидного синдрома, диффузных забо­леваний соединительной ткани — системной красной волчанки, дерматомиозита, системной склеродермии; ревматоидного артрита. При небольшом даже объеме знаний о каждом из этих заболева­ний можно склониться в нашем случае все-таки в пользу системной склеродермии из-за постепенного медленного развития изменений и диагностически ключевого сцепления — "синдром Рейно -дисфагия", "синдром Рейно — одышка — дисфагия". Дело в том, что дисфагия (а не нарушение акта глотания) свойственна из перечис­ленных только системной склеродермии.

В том случае, если предварительная диагностическая гипотеза ппилу отсутствия необходимых знаний, не возникает, большой беды нет — ведь впереди физикальное и рутинное лабораторпо-ипстру-ментальное обследование больной.

Осмотр больной позволяет поставить диагноз сразу "по узнава­нию образа болезни" (как это имеет место и в некоторых других кли­нических задачах сборника, а рапным образом, в практической рабо­те врача); кожа лица, верхних конечностей — пальцев, кисти, предплечий типичным образом изменена— уплотнена, не собирает­ся и складки, пигментирована; нос и i убы утончены, ли но амимично, рот открывается не полностью из-за поражения кожи шек. Сомнений нет, это — системная склеродермия (!).

Отметим любопытный нюанс, который отнюдь не является уловкой, изобретенной автором, жалобы на состояние кожи не фи­гурировали на предыдущих этапах диагностики; эту реальную осо­бенность можно объяснить только столь медленным изменением состояния кожи (на протяжении 10 лет, а может быть, более), что оно осталось незаметным для самой пациентки.

Теперь мы уверенно отнесем одышку, сухой кашель, крепитацию над нижними отделами легких, акцент второго тона над легочной (фтерией (легочная артериальная пшертензия) на счет склеродерми-чсското поражения легких (что подтверждается и при рентгеногра­фии). Происхождение систолического шума, выслушиваемого на мерхушке сердца, предстоит выяснить с помощью эхокардиографи-ческого исследования (относительная недостаточность митрального клапана из-за дилатации левого желудочка? склероз и уплотнение хорд? склероз митрального клапана?). Данные лабораторного иссле­дования указывают, что активность иммуновоспалительного про­цесса выражена — СОЭ 28 мм/ч, С-реактишплЙ белок (2+), а₂-гло-булины 12%. Обнаружение ревматоидного фактора (реакция Паалер—Роузе) в среднем титре и антинуклеарный фактор в низком титре диагнозу системной склеродермии не противоречат. Обратим шшмание на анализ мочи. Логично предположить, что обнаружен­ный мочевой синдром (нротеинурия и патологический мочевой оса­док) — отражение склеродермического поражения почек. Однако это едва ли так: поражение почек при склеродермии развивается обычно но типу почечного артериита с неуклонным нарастанием почечной недостаточности и злокачественной артериальной гипертензией, В нашем случае обратим внимание на преобладание в осадке лейко­цитов, вспомним об анамнестических указаниях на "изменения мочи", обнаруженные во время второй беременности; скорее всего, мы имеем дело с хроническим пиелопефритом — заболеванием, сопутствующим системной склеродермии.

Из текст;! задачи вытекает, что правильный диагноз больной до настоящего времени поставлен не был и лечение не проводилось.

После необходимого лабораторно-инструментального дообсле-дования (состояние пищевода и верхних отделов желудочно-кишечного тракта; состояние функции внешнего дыхания; состоя­ние миокарда; подтверждение предположения о хроническом пие-„'юнефрите) назначим больной на длительный срок (год и более) два основных препарата — преднизолон и купренил. Начальная до­за прецнизолона составляет 20—30 мг/сут, коррекция дозы ежеме­сячно в зависимости от степени активности воспаления, суточная доза купренила (не изменяется на протяжении, по крайней мере, полугода) 250 мг. Симптоматическая терапия — гипербарическая оксигенация, антибиотики и др. — в зависимости от результатов дообследования.

№ 25 Женщина 55 лет, пенсионер.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 709 | Нарушение авторских прав