АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Аномалии орофациальной области и шеи

Цель занятия:

Ознакомить студентов с наиболее часто встречающимися пороками орофациальной области и шеи. Научить отличать данные пороки от заболеваний другой этиологии.

Аномалии (пороки развития) орофациальной области и шеи встречаются нередко. Наиболее частым пороком развития являются расщелины. Они составляют около 45% всех аномалий области головы и шеи.

Большинство аномалий орофациальной области и шеи возникают внутриутробно вследствие нарушения развития зародыша, представляя собою врожденные пороки развития. Часть из них проявляются не сразу после рождения, а в результате постнатального нарушения формообразовательных процессов (напр. аномалии молочных и постоянных зубов).

К аномалиям орофациальной области и шеи относят следующие основные нарушения развития:

Аплазия (агенезия) – врожденное отсутствие органа, его части или части тела (напр., агнатия – полное врожденное отсутствие верхней или нижней челюсти).

Гипоплазия – врожденное недоразвитие органа, его части или части тела (напр., гипоплазия слюнных желез).

Врожденная гипертрофия (гиперплазия) - увеличение органа, его части, части тела или ткани в следствие увеличения объема (гипертрофия) или количества (гиперплазия) клеток (напр., врожденное увеличение языка – макроглоссия).

Эктопия - смещение органа, расположение его в необычном месте.

Гетеротопия - присутствие клеток, тканей, участков органа в другом органе (напр., наличие ткани щитовидной железы в области корня языка – струма корня языка). Подобного рода смещения клеток, тканей, участков органа иногда называют хористиями, в отличие от гамартий, под которыми понимают неправильное соотношение тканей в анатомических структурах. На основе хористий и гамартий могут возникнуть опухолевидные образования и опухоли (хористомы и гамартомы).

Уменьшение или увеличение количества анатомических образований - (напр., увеличение или уменьшение количества зубов, двойная губа, двойной рот и т.д.).

Атрезия – отсутствие естественного отверстия или канала (напр., атрезия протока слюнной железы).

Врожденный свищ – канал, выстланный эпителием, соединяющий различные анатомические образования, в ряде случаев открывающийся наружу (напр., бронхогенный свищ шеи).

Врожденная киста – полость, стенка которой выстлана эпителием (напр., десневая киста младенца).

Неразделение (слияние) анатомических образований – напр., сращение зубов.

Персистирование – сохранение эмбриональных структур, которые в нормальных условиях исчезают к определенному сроку развития. Напр., сохранение остатков одонтогенного эпителия внутри челюстей и десен (остатки Серреса от зубных пластинок, остатки Малассе от эпителиального влагалища корня и остатки эмалевых органов). Изредка из них образуются одонтогенные кисты и опухоли, которые характерны только для этой части тела.

Дизрафия – одна из форм персистирования, характеризующаяся незаращением эмбриональной щели (напр., расщелины губы и неба).

Дисхрония - ускорение или замедление темпов развития органов, тканей, клеток (напр., преждевременное прорезывание зубов или, наоборот, задержка их прорезывания).

Аномалии орофациальной области бывают изолированными (напр., изолированная расщелина верхней губы), или иногда сочетаются с другими пороками развития (напр., сквозная расщелина верхней губы и неба), а также аномалии могут быть частным проявлением множественных аномалий, наблюдающихся в различных органах и тканях (напр., сочетание сквозной расщелины верхней губы и неба с пороками развития опорно - двигательного аппарата, центральной нервной системы, пищеварительного тракта, сердечно -сосудистой системы и т.д. при синдроме трисомии 13).

Пороки развития в орофациальной области могут сочетаться с врожденными аномалиями обмена веществ и дефектами иммунной системы наследственного или врожденного (внутриутробно приобретенного) характера, т.е. с первичным иммунодефицитом. Примером сочетания пороков развития с аномалией обмена веществ может служить врожденная идиопатическая гиперкальциемия, при которой наряду с врожденной гиперкальциемией наблюдается недоразвитие нижней челюсти (нижняя микрогнатия) и другие пороки развития лицевого черепа. Примером сочетания пороков развития с дефектами иммунной системы врожденного характера может служить синдром трисомии 21 (синдром Дауна), при котором в орофациальной области наблюдаются как пороки развития (короткое или расщепленное небо, гипоплазия верхней челюсти, макроглоссия, складчатый язык, аномалии сосочков языка, гипоплазия эмали и другие пороки развития зубов), так и болезни, связанные с иммунодефицитом (пародонтит, острый язвенно-некротический гингивит и кандидоз).

По этиологическому принципу врожденные пороки развития делят на наследственные, экзогенные и мультифакторные. Они возникают в результате хромосомных, геномных (хромосомные болезни), а также генных мутаций. В орофациальной области наследственные пороки чаще наблюдаются при синдроме трисомии 13 (синдром Патау), синдроме трисомии 18 (синдром Эдвардса), синдроме трисомии 21 (синдром Дауна). 4р-синдроме (синдром Вольфа-Хиршхорна).

Среди экзогенных причин, вызывающих врожденные (внутриутробно приобретенные) пороки развития орофациальной области, следует указать на влияние радиации (напр., отсутствие формирования зубов вследствие гибели зубных зачатков после облучения), механических факторов (напр., гипоплазия эмали вследствие повреждения эмалевого органа при механической травме), некоторых лекарственных веществ (напр., недоразвитие эмали при применении тетрациклина), неполноценного питания (напр., недостаток Са, фосфора и витамина D приводит к дефектам формирования эмали), биологических факторов (напр., зубы Гетчинсона при позднем врожденном сифилисе).

К порокам мультифакторной природы относят аномалии развития, возникающие в результате совместного влияния, наследственных и экзогенных факторов (напр., экзостозы челюстных костей).

Приведенное подразделение пороков развития по этиологическому фактору является условным, так как лежащие в основе наследственных пороков хромосомные, геномные и генные мутации, в свою очередь, обусловлены различными мутагенными факторами. При этом, важно знать какой фактор (наследственный или экзогенный) является главенствующим в происхождении того или другого порока.

Врожденные аномалии орофациальной области и шеи можно разделить на основные группы:

- пороки развития лица, челюстей и губ;

- пороки развития языка и слизистой оболочки рта;

- пороки развития слюнных желез;

- пороки развития шеи;

- пороки развития зубов.

Врожденные аномалии лица, челюстей и губ

К данным порокам развития относятся:

- Лицевые расщелины – являются наиболее частыми врожденными аномалиями лица, Они возникают на 7 неделе внутриутробного развития вследствие того, что в процессе эмбриогенеза нарушается срастание зародышевых отростков лицевой части черепа. Это приводит к образованию щелей в тканях лица.

Расщелины лица встречаются с неодинаковой частотой у новорожденных различного антропологического типа (у 1 из 800 представителей белой расы, у 1 из 2500 лиц черной расы). Они могут быть изолированной аномалией или сочетаются с другими пороками развития (около 15% расщелин лица ассоциированы с другими аномалиями).

Если один из родителей имеет расщелину лица, риск рождения ребенка с данной врожденной аномалией составляет около 10%. Лицевые расщелины более характерны для новорожденных мужского пола, чем женского (3:2), чаще бывают односторонние, чем двусторонние (8:1) и слева встречаются чаще, чем справа (2:1).

Из лицевых расщелин чаще всего наблюдаются боковая расщелина верхней губы (хейлосхизис, «заячья губа»), расщелина неба (палатосхизис, «волчья пасть») и сквозная расщелина верхней губы и неба (хейлогнатопалатосхизис).

Заячья губа – наиболее распространенная лицевая расщелина, является следствием отсутствия сращения между боковым отделом верхней губы, возникающим из верхнечелюстного зародышевого отростка, и средним ее отделом, который происходит из опустившегося участка лобного отростка.

Боковая расщелина верхней губы представляет собою щель, распространяющуюся от ее красной каймы к носу. Степень расщелины может варьировать от неглубокой борозды до развития полной расщелины, доходящей до носового отверстия. Она может быть односторонней ил двусторонней. Боковая расщелина верхней губы обычно соответствует верхнему боковому резцу. В некоторых случаях данный порок развития бывает скрытым (подкожным или подслизистым). Боковая расщелина верхней губы чаще наблюдается у мальчиков (около 60%) и преимущественно располагается слева. При полной боковой расщелине верхней губы нарушаются акты сосания и дыхания.

Волчья пасть - в одних случаях бывает полной, когда имеет место щель, как в твердом, так и в мягком небе, в других – частичной, характеризуясь наличием щели только в мягком или только в твердом небе. По локализации данная расщелина может быть срединной, одно - или двусторонней. Также расщелина неба бывает сквозной или скрытой (подслизистой). При сквозных расщелинах имеется связь полости рта с полостью носа. Отмеченные варианты расщелины неба, по-видимому, объясняются различной степенью нарушения формирования неба в эмбриогенезе.

Сочетание расщелины неба с малыми размерами нижней челюсти (нижняя микрогнатия) и языка (микроглоссия), а также с западениями последнего (глоссоптоз), что ведет к затруднению дыхания, носит название синдрома Робена.

Сквозная расщелина верхней губы и неба (хейлогнатопалатосхизис) – сочетание расщелины верхней губы с расщелиной неба наблюдается в 50% случаев. В этом случае щель проходит через губу, альвеолярный отросток и небо, при этом подобная форма расщелины может быть одно – и двусторонней. Если расщелина проходит через линию сращения между первичным и вторичным небом, зона, которая впоследствии должная была бы быть занятой развивающимся боковым резцом, часто оказывается поврежденной. Поэтому нередко отмечаются такие дефекты, как ретенированный (зуб, изменивший свое положение в челюсти при прорезывании без препятствия со стороны соседнего зуба) или отсутствующий верхнечелюстной боковой резец.

При сквозных расщелинах неба, особенно при сквозной расщелине верхней губы и неба у новорожденных нарушаются акты дыхания, глотания и сосания, что приводит к попаданию пищевых масс из полости рта а носоглотку с последующей их аспирацией в дыхательные пути с возможным развитием аспирационной пневмонии. С возрастом у таких детей развиваются расстройства речи: гнусавость и дизартрия (неясность произношения).

Расщелина губы и неба нередко наблюдается при некоторых хромосомных заболеваниях (синдромах). Так, расщелина губы и расщелина неба по отдельности или вместе обнаруживаются примерно у 65% младенцев с синдромом трисомии 13 (синдром Патау) и 4р- синдромом (синдром Вольфа – Хиршхорна), примерно у 15% младенцев с синдромом трисомии 18 (синдром Эдвардса) и при некоторых других хромосомных аномалиях.

Косая расщелина лица (колобома) – боковая косая щель, идущая от нижнего века к верхней губе. Щель может быть полной и неполной. В первом случае она на всем протяжении разделяет ткани и проникает в полость рта; во втором – ограничена прилегающей к глазу областью.

Поперечная расщелина лица (макростомия) – представляет собой дефект углов рта. Щель может быть односторонней или двусторонней. Клинически обнаруживают необычно большой величины рот. В некоторых случаях от угла рта идет рубцовый тяж до ушной раковины. Мышцы по краю дефекта недоразвиты, рот замыкается неполностью, в следствие чего наблюдается постоянное слюнотечение.

Прогнатизм (экзогнатия, прогнатия) – аномалия развития нижней челюсти, характеризующаяся ее увеличением, что приводит к выступанию ее вперед по сравнению с верхней челюстью. Прогнатизм может быть и приобретенного характера (напр., при акромегалии). В отечественной литературе данная патология носит название нижней прогнатии.

Гипогнатизм (гипогнатия) – недоразвитие нижней челюсти относительно верхней. Гипогнатизм может носить приобретенный характер вследствие резорбции костной ткани у лиц с отсутствующими зубами.

Прогнатизм и гипогнатизм представляют собою косметический дефект, но и приводят к неправильному прикусу.

Экзостозы (торусы) – наросты (выступы) на кости, образованные костной тканью. Они сравнительно нередко наблюдаются в области неба и нижней челюсти. Наиболее распространен небный торус, который обнаруживается в области срединной линии твердого неба примерно у 25% женщин и у 15% мужчин. Нижнечелюстной торус менее распространен (примерно у 7% населения) и локализуется на лингвальной поверхности нижней челюсти, обычно в области расположения премоляров. Множественные торусы распространены еще в меньшей степени и встречаются на щечной поверхности верхней и нижней челюстей в области расположения моляров и премоляров. Данный порок развития носит мультифакторный характер.

Небный торус затрудняет применение съемных зубных протезов, а нижнечелюстной – затрудняет протезирование при полной потере зубов.

Врожденные свищи нижней губы (парамедианные ямки губы) – характеризуются формированием на красной кайме нижней губы ямок, симметричных по отношению к средней линии, которые бывают различных размеров. В этих ямках располагаются отверстия свищей. Сами свищевые ходы выстланы многослойным плоским эпителием и у своего основания сообщаются с протоками губных слюнных желез. Через отверстия свищей в области ямок может просачиваться слюна.

В одних случаях данных порок может быть изолированным, в других – сочетается с расщелиной губы и неба. Этот синдром характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования.

Гранулы Фордайса – характеризуется наличием на губах и слизистой оболочке щек множественных узлов величиною с булавочную головку, желтоватого или желтовато – белого цвета, представляющих собою скопление сальных желез, у которых отсутствуют выводные протоки. В слизистой оболочке рта гранулы чаще наблюдаются латерально от угла рта и латерально относительно передней небной дужки. Данный порок развития встречается приблизительно у 65% взрослых.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 1081 | Нарушение авторских прав