АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

РЕВМАТОЇДНИЙ АРТРИТ.

Визначення. Ревматоїдний артрит (РА) - хронічне системне запальне сполучнот­канинне захворювання суглобів із складним аутоімунним патогене­зом, що характеризується прогресуючим ураженням переважно перифе­ричних (синовіальних) суглобів за типом ерозивно-деструктивного поліартриту і призводить до порушення функції суглобив, їх дефор­мації, а у майбутньому - до інвалідизації хворого (Насонова В.А., Астапенко М.Г., 1989; Сигидин Я.А., 1996).

Епідеміологія. РА реєструється у всіх країнах світу з частотою від 0,6 до 1,3%. Причім частіше хворіють жінки, ніж чоловіки (3-4:1). Частота захворювання збільшується з віком: у віковій групі 45-54 рр. вона складає 0,86%, в групі 55-64 рр. - 1,61-1,23%, се­ред осіб у віці 65 років і більше - 0,90-0,75%.

Етіологія. Не встановлена. Для виникнення РА необхідна участь навколишніх факторів і спадкової схильності, що реалізується на рівні імунної системи.

1) обговорюється роль генетичних чинників у розвитку захворювання. Молекулярною основою схильності до РА є спільний епітоп, який, знаходиться у третій основній алельній зоні гаплотипу головного комплексу гістосумісності DR-бета-1 між амінокислотними залишками 67-74, які межують із локусом розпізнавання Т-клітин. У 52% хворих на РА виявляються антигени гістосумісності системи НLA-DW4, доволі часто -DRW4, при цьому змінений генетичний контроль над імунними реакціями.

2) інфекційні агенти. Основна увага приділяється в цьому аспекті вивченню віруса Епштейн-Барра, який локалізується в В-лімфоцитах і володіє здатністю порушувати синтез імуноглобулінів. Крім того, виявилося, що Т-клітини хворих на РА мають вибірковий дефект - у них порушена здатність регулювати імунну реакцію В-клітин саме на вірус Епштейн-Барра. Обговорюється участь стрептококів, мікоплазм, вірусу гепатиту В, епідемічного паротиту, краснухи, простого герпесу, аденовірусу, натуральної віспи у виникненні арталгічного синдрому і розвитку РА.

3) сприяючими факторами у виникненні РА вважають переохолоджен­ня, травму суглобів, холодний і вологий клімат.

Патогенез. Основою патогенезу РА на сьогодні вважають розвиток імунопатологічних реакцій - синдрому імунокомплексної хвороби. У підвалинах нього процесу лежать генетично детерміновані аутоімунні процеси, виникненню яких сприяє дефіцит Т-супресорної функції лімфоцитів. Гіпотетичний етіологічний чинник пошкоджує синовіальну оболонку суглоба, виникає відповідна місцева імунна реакція і плазматични­ми клітинами синовії починає продукуватися змінений агрегований IgG, що володіє аутоантигенними властивостями. У свою чергу, він сприймається імунною системою як чужерідний антиген, і плазма­тичні клітини синовіальної оболонки, лімфовузлів, селезінки почи­нають виробляти до нього антитіла - ревматоїдні фактори (РФ). РФ є антитілом до Fс-фрагменту IgG, що відноситься до класу IgG, але виявлено і RF класу ІgG. Взаємодія агрегованого класу IgG з РФ призво­дить до утворення імунних комплексів, котрі фагоцитуються ней­трофілами та макрофагами синовіальної оболонки. Процес фагоцито­зу супроводжується пошкодженням клітин з вивільненням лізосомальних ферментів, медіаторів запалення, що стимулює розвиток за­пальних, проліферативних і деструктивних змін синовії і хряща. Пошкодження імунними комплексами тканин суглоба призводить до по­дальшого аутотілоутворення і хронізації запального процесу. Ура­ження сполучної тканини та інших органів і систем (системні проя­ви РА) пов'язані з розвитком імунокомплексного васкуліту.

У світлі цих фактів можна припустити наступний механізм розвитку РА. Гіпотетичний етіологічний чинник діє у двох напрямках:

- на тлі генетичної схильності цей фактор викликає дисбаланс функції Т- и В-лімфоцитів (імунодефіцит системи Т-лімфоцитів і неконтрольований синтез антитіл, зокрема, IgG);

- з іншого боку, внаслідок пошкодження етіологічним чинником синовіальної оболонки виникає місцева імунна реакція з утворенням змінених (агрегованих) IgG, що володіють аутореактивністю (аутоантигенністю); агреговані IgG у подальшому розпізнаються як чужерідні антигени:

- у подальшому плазматичні клітини синовіальної оболонки і лімфоцити продукують до Fc-фрагменту агрегованого IgG антитіла, так звані ревматоїдні фактори (РФ) класів IgG і IgМ, тобто це є аутоантитіла; РФ, таким чином, уявляє собою антитіло, зазвичай це IgМ, до Fc-фрагменту зміненого IgG;

- у подальшому поєднання РФ з IgG утворює імунний комплекс, поєднання якого з комплементом призводить до активації системи згортання, виділенню лімфоцитами лімфокінів, що в свою чергу викликає хемотаксис, фагоцитоз імунних комплексів нейтрофілами і утворення рагоцитів; руйнування лейкоцитів, що поглинули імунні комплекси, стимулює виділення медіаторів запалення.

Суглоб за своїм анатомічним розташуванням та біологічними властивостями є структурою, яка полегшує розпізнавання, фіксацію, патофізіологічні та біохімічні перетворення антигенного матеріалу, а тому його можна розглядати як локальне вогнище антигенної перебудови. Можливий механізм розвитку ревматоїдного запалення представлений в додатках (див. додаток 2).

Класифікація. Згідно класифікації, виділяють 4 основні клінічні форми РА. Пояснення до класифікації:

1. Ревматоїдний артрит характеризується множинними ураженнями суглобів, головним чином, кистей і стоп. У деяких хворих РА може перебігати у вигляді олігоартриту або ж моноартриту. Ці варіанти найчастіше призводять до діагностичних помілок.

2. Ревматоїдний артрит із системними проявами (з вісцеритами) характеризується поліартритами, анемією, у сироватці крові більшості хворих визначається ревматоїдний фактор. У процес втягуються внутрішні органи. Яскравим проявом системності є синдром Фелті, що характеризується поєднанням суглобового синдрому, лейконейтропенії, спленомегалії, генералізованої лімфаденопатії. Нерідко у хворих із системними проявами проявляється “сухий” синдром - синдром Шегрена. При РА він відзначається важким перебігом, значним ураженням екзокринних залоз.

Таблиця 5.7.

Робоча класифікація і номенклатура РА.

Особливим різновидом системних проявів є варіант РА, що межує із системний червоним вовчаком (СЧВ) Він характеризується поєднанням серопозитивного РА з клініко-імунологічними і патоморфологічними ознаками СЧВ, такими як антиядерні антитіла, множинні вісцеропатії у комбінації з ерозивно-деструктивними формами поліартритів, необхідністю застосування високих доз глюкокортикоїдів для зниження активності процесу.

РА із псевдосептичним синдромом є найтяжчим варіантом хвороби. Частіше розвивається у молодих людей і осіб середнього віку, характеризується прогресуючим ураженням внутрішніх органів на фоні виразного суглобового синдрому. Діагностика РА із псевдосептичним синдромом часто викликає суттєві утруднення, оскільки гектична лихоманка, полісерозит, кахексія, наявність ревматоїдного кардиту превалюють у клінічній картині, а ознаки ураження суглобів недооцінюються.

3. Ревматоїдний артрит в поєднанні з іншими ревматичними захворюваннями. Часто спостерігається поєднання РА з остеоартрозом, при цьому перебіг РА відрізняється доброякісністю, він перебігає без суттєвих ексудативних і проліферативних ознак, як правило, без втягнення в процес внутрішніх органів. При поєднанні РА і ревматизму, як правило, ураженню суглобів передує ревматична атака і сформована вада серця. Однак, і при РА може розвинутися кардит, сформуватися недостатність мітрального клапану, що значно утруднює диференціальну діагностику.

4. Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) – це РА, що розвинувся у віці до 16 років. ЮРА характеризується більшим різномаїттям форм і варінтів перебігу – від порівняно легких, локалізованих форм до тяжкого прогресуючого поліартриту із системними проявами. Клінічна картина подібна до РА у дорослих, проте відзначається частіше ураження крупних суглобів (частіше колінних), шийного відділу хребта і менш властива симетричність процесу.

Особливою вісцеральною формою ЮРА є синдром Стілла. Він характеризується гостримпочатком, високою інтермітуючою лихоманкою, виснаженням і схудненням хворого. На цьому фоні визначається картина уражень крупних і дрібних суглобів із різко вираженим больовим синдромом і виразними ексудативними проявами.

Наступний розділ класифікації визначає поняття серопозитивного і серонегативного РА, що виставляється за наявність чи відчутністю в крові ревматоїдного фактора – RF (діагностується на підставі тесту Ваалер-Роуз або латекс-тесту). Діагностично значущими вважаються титри 1:32 у реакції Ваалер-Роуза і 1:40 – у латекс-тесті. Однак у перші 6-12 міс. ревматоїдний фактор не визначаєжться в крові.

Ступінь прогресування ревматоїдного процесу (за Астапенко М.Г., 1989)

Повільно прогресуючий перебіг – найбільш частий перебіг захворювання; хвороба розпочинається поступово, має чітко визначений циклічний характер із періодами загострення та ремісій, нові суглоби втягуються у патологічний процес поволі (1-2 нових суглоба у рік), вісцеральні прояви приєднуються до­сить рідко. Тривалий час зберігається працездатність. Стійкий по­зитивний ефект від терапії.

Швидко прогресуючий перебіг супроводжується майже завжди високими показниками активності. Недуга розпочинається гостро, у патологічний процес швидко втягуються нові суглоби (приблизно 3-4-5 нових суглобів у рік), деформація суглобів спостерігається вже на першому році хвороби, швидкий розвиток вісцеритів. Лікування є малоефективним.

Малопрогресуючий перебіг (без помітного прогресування) - починається непомітно, з артралгічного синдрому, ексудативні явища не виражені. Втягнення у патологічний процес нових суглобів відбувається дуже повільно. Деструктивні явища виникають рідко, через 5-10 років перебігу недуги. Ремісії довготривалі. Лабораторні ознаки активності виражені незначно.

Ступені активності ревматоїдного процесу.

І-ий ступінь (мінімальний) - ранкова скутість у суглобах до 1,5 години, ексудативні зміни у суглобах незначно виражені, нез­начна локальна гіпертермія, ШОЕ підвищена до 20 мм/год, С-реактивний білок (+), кількість лейкоцитів у крові незначно підвище­на, показники фібриногену; сіалової кислоти, серомукоїду, гаптоглобіну незначно підвищені.

II-ий ступінь (середній) - ранкова скутість у суглобах до 12 години дня, болі у суглобах при рухах, у спокої, стабільні ексудативні явища у суглобах, постійний субфібрилітет, локальне підвищення температури, ШОЕ підвищена до 40 мм/год, лейкоцитоз до 8-10 х 10⁹/л, С-реактивний білок (++), збільшені всі гострофазові білки.

III-ий ступінь (максимальний, висока активність) – виразна інтенсивність больового синдрому, виражені ексудативні вияви у суглобах, ранкова скутість упродовж всього дня, ознаки активного ревматоїдного запалення внутрішніх органів (системні прояви РА), ШОЕ підвищено більше 40 мм/год, С-реактивний білок (+++) і більше, g-глобуліни - більше 20%. Різко збільшений вміст фібриногену, сіалових кислот, серомукоїду.

Функціональна неспроможність суглобів (ФНС).

ФНС І- незначне обмеження рухів у суглобах, професійна здатність збережена.

ФНС II - обмеження рухів у суглобах, стійкі контрактури, помірне затруднення при самообслуговуванні, професійна здатність втраче­на.

ФНС III - тугорухомість або ж повна відсутність рухів у суглобах, втрачена здатність до самообслуговування, хворий потребує сторон­ньої допомоги.

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 506 | Нарушение авторских прав