АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Нарушения обмена хромопротеидов (эндогенные пигментации)

Хромопротеиды, или эндогенные пигменты, делят на гемоглобиногенные (ферритин, гемосидерин, билирубин, гематоидин, гематины, порфирин), протеиногенные, или тирозин-триптофановые (меланин, адренохром, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток), и липидогенные, или липопигменты (липофусцин, липохромы).

Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов. Среди проявлений нарушенного обмена гемоглобиногенных пигментов наибольшее значение имеют гемосидероз, гемохроматоз и гемомеланоз. Гемосидероз возникает при избыточном образовании гемосидерина и может быть как общим, так и местным. При общем гемосидерозе, сопровождающем интраваскулярный гемолиз, гемосидерин появляется в большом количестве в селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах, легких, потовых и слюнных железах. Клетки этих органов становятся сидеробластами. Сидерофаги не успевают резорбировать синтезируемый гемосидерин, который загружает межклеточное вещество. Селезенка, печень, костный мозг и лимфатические узлы приобретают ржаво-коричневую окраску. Местный гемосидероз находят при экстраваскулярном гемолизе, т.е. в очагах кровоизлияний, где свободный гемоглобин и осколки эритроцитов идут на построение пигмента. Своеобразным вариантом местного гемосидероза является гемосидероз легких.

При гемохроматозе, наследственном заболевании, которое характеризуется повышенным всасыванием в кишечнике железа и нарушением обмена главным образом гемоглобиногенных пигментов, основные изменения находят в печени, поджелудочной железе, лимфатических узлах и коже. Они сводятся к увеличению и уплотнению органов, которые приобретают буровато-ржавую окраску. Помимо отложения пигментов, преимущественно гемосидерина, находят выраженный склероз ткани этих органов.

Гемомеланоз связан с попаданием малярийного пигмента (гемомеланина) в кровь, что происходит при разрушении эритроцитов, и фагоцитозом его клетками селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов, головного мозга; эти органы приобретают серо-аспидную окраску. В них наряду с гемомеланином выявляется и гемосидерин.

Нарушения обмена протеиногенных (тирозиногенных) пигментов. Главное из проявлений нарушенного обмена протеиногенных пигментов — распространенный меланоз, характеризующийся избыточным накоплением меланина в коже, слизистых оболочках. Меланоз может быть приобретенным и врожденным. Избыточная пигментация кожи (меланодермия) и слизистых оболочек при меланозе объясняется увеличением в них меланоцитов, усиленно синтезирующих пигмент меланин.

Нарушения обмена липидогенных пигментов (липопигментов). В этой группе дистрофических процессов наибольшее значение имеет липофусциноз, при котором отмечается накопление липофусцина в клетках. Наиболее часто встречается липофусциноз миокарда и печени при их атрофии. При этом сердце и печень уменьшены в объеме, ткань их бурого цвета (бурая атрофия миокарда и печени).

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 477 | Нарушение авторских прав