АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Паренхиматозные углеводные дистрофии

Прочитайте:
  1. Безуглеводные диеты
  2. БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ.
  3. Белковые дистрофии.
  4. Белковые дистрофии. Слизистая паренхиматозная дистрофия
  5. Виды дистрофии.
  6. Внутримозговые (паренхиматозные) кровоизлияния.
  7. Дистрофии
  8. ДИСТРОФИИ
  9. Дистрофии почек (нефрозы)
  10. Дистрофии. Общие понятия.

Углеводы, которые определяются в клетках и тканях и могут быть иденти-
фицированы гистохимически, делят на полисахариды, из которых в жи-
вотных тканях выявляется лишь гликоген, мукополисахариды
(гликозаминогликаны) и гликопротеиды. К гликозаминоглика-
нам относят полисахариды, содержащие гексозамин. Нейтральные гли-
козаминогликаны прочно связаны с белками. К кислым гликоза-


миногликанам относятся гиалуроновая кислота, хондрои-
тинсерная кислота и гепарин, которые как биополимеры
способны вступать в непрочные соединения с рядом метаболитов и осущест-
влять их транспорт. Главными представителями гликопротеидов
являются муцины и мукоиды. Муцины составляют основу слизи, про-
дуцируемой эпителием слизистых оболочек и железами. Мукоиды входят
в состав многих тканей. Они в большом количестве имеются в эмбрио-
нальных тканях, сохраняясь в пупочном канатике у новорожденных;
у взрослых находятся в клапанах сердца, стенке артерий, сухожилиях, хряще.

Полисахариды, гликозаминогликаны и гликопротеиды выявляются ШИК-реакцией (реак-
цией с шиффовым основанием — йодной кислотой) или реакцией Хочкиса — Мак-Мануса. Сущ-
ность реакции заключается в том, что после окисления йодной кислотой (при ШИК-реакции
перйодатом) образующиеся альдегиды дают с фуксином Шиффа красное окрашивание. Для выя-
вления гликогена ШИК-реакцию дополняют ферментативным контролем — обработкой сре-
зов амилазой, с помощью которой гликоген из тканей удаляется и красное окрашивание исче-
зает. Гликоген окрашивается кармином Беста в красный цвет. Так как гликоген хорошо
растворим в воде, ткани, исследуемые на содержание гликогена, необходимо предохранять от
воздействия водных растворов и фиксировать в безводном спирте, ацетоне и др. Гликозами-
ногликаны и гликопротеиды определяют с помощью ряда методов, из которых наибо-
лее часто применяют окраски толуидиновым синим или метиленовым синим. Эти окраски поз-
воляют выявлять хромотропные вещества, дающие реакцию метахромазии. Обработка
срезов ткани гиалуронидазами (бактериальной, тестикулярной) с последующей окраской теми
же красителями позволяет дифференцировать различные гликозаминогликаны.

Паренхиматозная углеводная дистрофия может быть связана с наруше-
нием обмена гликогена или гликопротеидов.

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена

Вводимый с пищей гликоген подвергается ферментативному гидролизу
с образованием глюкозы, сгорание которой доставляет организму необходи-
мую энергию. Циркулируя в крови, глюкоза переносится в ткани, где полиме-
ризуется в гликоген. Основные запасы его находятся в печени и скелетных
мышцах. Гликоген печени и мышц расходуется в зависимости от потребно-
стей организма (лабильный гликоген). Гликоген нервных клеток, про-
водящей системы сердца, аорты, эндотелия, эпителиальных покровов, слизи-
стой оболочки матки, соединительной ткани, эмбриональных тканей, хряща,
лейкоцитов является необходимым компонентом клеток, и его содержание не
подвергается заметным колебаниям (стабильный гликоген). Однако
деление гликогена на лабильный и стабильный условно.

Регуляция обмена углеводов осуществляется нейроэндокринным путем.
Основная роль принадлежит гипоталамической области, гипофизу (АКТГ, ти-
реотропный, панкреотропный гормоны), (З-клеткам (В-клеткам) поджелудоч-
ной железы (инсулин), надпочечникам (глюкокортикоиды, адреналин) и щито-
видной железе.

Нарушения содержания гликогена проявляются в уменьшении или
увеличении его в тканях и появлении там, где он обычно не выявляется. Эти
нарушения наиболее ярко выражены при сахарном диабете и при на-
следственных углеводных дистрофиях— гликогенозах.

При сахарном диабете, развитие которого связывают с патологией
вырабатывающих инсулин (3-клеток островков поджелудочной железы, проис-
ходит недостаточное использование глюкозы тканями, увеличение ее содержа-
ния в крови (гипергликемия) и выведение с мочой (г л ю к о з у р и я).
Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. Это в первую очередь касает-
ся печени, в которой нарушается синтез гликогена, что ведет к инфильтрации
ее жирами — развивается жировая дистрофия печени.


Pис. 8. Почка при сахарном диабете.

а - гликоген в эпителии и просвете канальца узкого сегмента (на рисунке зерна гликогена черные);

6 — отложения полисахаридов и белков плазмы в мезангии (интеркапиллярный гломерулосклероз).

ШИК-реакция.

С глюкозурией связаны характерные изменения почек при диабете. Они
выражаются в гликогенной инфильтрации эпителия каналь-
цев, главным образом узкого и дистального сегментов. Эпителий становится
высоким, со светлой пенистой цитоплазмой; зерна гликогена видны и в про-
свете канальцев (рис. 8). Эти изменения отражают состояние синтеза гликоге-
на (полимеризация глюкозы) в канальцевом эпителии при резорбции богатого
глюкозой ультрафильтрата плазмы.

При диабете страдают не только почечные канальцы, но и клубочки, их
капиллярные петли, базальная мембрана которых становится значительно бо-
лее проницаемой для Сахаров и белков плазмы. Возникает одно из проявле-
ний диабетической микроангиопатии — интеркапиллярный (диабе-
тический) гломерулосклероз (см. рис. 8).

Наследственные углеводные дистрофии, в основе ко-
торых лежат нарушения обмена гликогена, называются
гликогенозами. Гликогенозы обусловлены отсутствием или недостаточ-
ностью фермента, участвующего в растеплении депонированного гликогена,
и относятся поэтому к наследственным ферментопатиям, или
болезням накопления. В настоящее время хорошо изучены 6 типов
гликогенозов, обусловленных наследственной недостаточностью 6 различных
ферментов. Это болезни Гирке (I тип), Помпе (II тип), М а к-
Ардля (V тип) и Герса (VI тип), при которых структура накапливае-
мого в тканях гликогена не нарушена, и болезни Форбса-Кори (III тип)
и Андерсена (IV тип), при которых она резко изменена (табл. 3).

При различных гликогенозах отмечается избирательная локализация накоплений гликогена:
при болезни Гирке — в печени и почках, при болезни Помпе — в гладких и скелетных мышцах
и миокарде, при болезни Мак-Ардля — только в скелетных мышцах, а при болезни Герса —
только в печени. При болезни Форбса — Кори «гликоген с короткими цепями» накапливается
в печени, миокарде, мышцах, при болезни Андерсена «гликоген с длинными цепями», похожий
на растительные полисахариды (пектиды), депонируется в селезенке, печени, лимфатических
узлах.


      Таблица 3
Гликогенозы (наследственные ферментопатии, болезни накопления)
Название болезни   Дефицит фермента Локализация накоплений гликогена
  Без нарушения структуры гликогена
Гирке (I тип) Помпе (IIтип) Мак-Ардля (V тип) Герса (VI тип)   Глюкозо-6-фосфатаза Кислая а-глюкозидаза Система фосфорилаз мышц Фосфорилаза печени Печень, почки Гладкие и скелетные мышцы, миокард Скелетные мышцы Печень
  С нарушением структуры гликогена
Форбса —Кори, лимитдекстри- ноз (IIIтип) Андерсена, амилопектиноз (IV тип) Амило-1,6-глюкозидаза Амило-(1,4 — 1,6)-трансглю- козидаза Печень, мышцы, сердце Печень, селезенка, лимфатиче- ские узлы

Морфологическая диагностика гликогеноза того или иного типа возможна
при биопсии и с помощью гистоферментативных методов.


Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 463 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)