АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ЛЕЧЕНИЕ. Тактика ведения. Адекватная медикаментозная коррекция ацидоза.

Тактика ведения. Адекватная медикаментозная коррекция ацидоза.

Диета. Ограничение поваренной соли.

Лекарственная терапия: натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат).

Сокращение. ПКА — почечный канальцевый ацидоз

• Респираторный а. характеризуется снижением рН крови и повышением рСО₂ крови (более 40 мм рт.ст.).

Этиология. Р.а. связан со снижением способности выделять СО₂ через лёгкие. Причины: все нарушения, угнетающие функцию лёгких и клиренс СО₂.

• Первичное поражение лёгких (альвеолярно-капиллярная дисфункция) может привести к задержке СО₂ (обычно в качестве позднего проявления).

• Нервно-мышечные поражения. Любая патология дыхательной мускулатуры, приводящая к снижению вентиляции (например, псевдопаралитическая миастения), может вызывать задержку СО₂.

• Патология ЦНС. Любое тяжёлое повреждение ствола мозга может сочетаться со снижением вентиляционной способности и задержкой СО₂.

• Лекарственно-обусловленная гиповентиляция. Любой препарат, вызывающий выраженное угнетение ЦНС или функции мышц, может привести к развитию р.а.

Патогенез. • Острая задержка СО₂ приводит к повышению рСО₂ крови с минимальным изменением содержания бикарбоната в плазме. При повышении рСО₂ на каждые 10 мм рт.ст. уровень бикарбоната плазмы возрастает примерно на 1 мЭкв/л, а рН крови снижается примерно на 0,08. При остром респираторном ацидозе концентрации электролитов сыворотки близки к норме. • Хронический респираторный ацидоз. Через 2–5 дней наступает почечная компенсация: уровень бикарбоната плазмы равномерно повышается. Анализ газового состава артериальной крови показывает, что при повышении рСО₂ на каждые 10 мм рт.ст. содержание бикарбоната плазмы возрастает на 3–4 мЭкв/л, а рН крови уменьшается на 0,03.

Клиника. • Различные симптомы генерализованного угнетения ЦНС. • Сердечные нарушения: снижение сердечного выброса, лёгочная гипертензия — эффекты, которые могут привести к критическому снижению притока крови к жизненно важным органам.

Лечение. • Терапия основного заболевания. • Дыхательная терапия. рСО₂, превышающее 60 мм рт.ст., может быть показанием для ИВЛ при выраженном угнетении ЦНС или дыхательной мускулатуры.

Ацидурия метилмалоновая — наследственное заболевание, характеризующееся задержкой психического и физического развития, наличием в моче метилмалоновой кислоты, метаболическим кетоацидозом. По патогенезу различают недостаточность метилмалонил-КоА мутазы, мевалонат киназы, метилмалонил-КоА рацемазы и дефекты метаболизма кобаламина. См. также «Метионин синтетаза» в «Недостаточность ферментов».

Мевалонат киназа (*251170, КФ 2.7.1.36, 12q24, ген MVK, r). Клинически: многочисленные дефекты ЦНС, значительное отставание в росте и развитии, анемия, гепатоспленомегалия, катаракта, мевалоновая ацидемия, мевалонатацидурия.

Метилмалонил - КоА мутаза (*251000, КФ 5.4.99.2, 6p21.2–p12, ген MCM, множество дефектных аллелей, группа комплементации mut; r). Заболевание: B₁₂-резистентная м.а. (от бессимптомной до обусловливающей летальный исход сразу после рождения). Клинически: эпизоды метаболического кетоацидоза, задержка психического и физического развития, различные неврологические проявления, нейтропения, остеопороз. Лабораторно: непостоянная гиперглицинемия, в моче — метилмалоновая кислота и кетоны с длинной углеродной цепью. Витамин В₁₂ для коррекции бесполезен.

Метилмалонил - КоА рацемаза (251120, метилмалонил-КоА эпимераза, КФ 5.1.99.1, r;). Клинически — см. выше Мевалонат киназа.

Дефекты метаболизма кобаламина. Различают следующие дефекты синтеза В₁₂-коферментов (аденозин- и метилкобаламины): cblA, cblB, cblC, cblD, cblE, cblF (витамин В₁₂-чувствительные, все r); недостаточность метилмалонил-КоА мутазы — витамин В₁₂‑резистентная (mut) форма метилмалоновой ацидурии.

Багассоз — диффузное гранулематозное поражение лёгочной паренхимы, индуцированное ингаляцией Аг спор термофильных актиномицетов. Возникает при контактировании с остатками переработки сахарного тростника.

Базофилы составляют 0–1% общего числа лейкоцитов циркулирующей крови. В крови б. находятся 1–2 сут. Как и другие лейкоциты, при стимуляции могут покидать кровоток, но их способность к амебоидному движению ограничена. Продолжительность жизни и судьба в тканях неизвестна.

Специфические гранулы б. довольно крупные (0,5–1,2 мкм), окрашиваются метахроматически (от красновато-фиолетовых до интенсивно-фиолетовых). В гранулах содержатся различные ферменты и медиаторы. К наиболее значимым из них можно отнести гепаринсульфат (гепарин), гистамин, медиаторы воспаления (например, медленно реагирующий фактор анафилаксии SRS‑A, фактор хемотаксиса эозинофилов ECF).

Функция б. Активированные б., покидая кровоток, мигрируют в очаги воспаления и участвуют в аллергических реакциях. Активация и дегрануляция б. происходит при попадании в организм аллергена и опосредована IgE. Б. имеют высокоаффинные поверхностные рецепторы к Fc-фрагментам IgE. IgE синтезируют плазматические клетки при попадании в организм Аг (аллергена). Молекулы IgE присоединяются к базофилу (формируется комплекс «IgE–базофил»). При повторном попадании Аг (аллергена) он связывается двумя и более молекулами IgE на поверхности б., что приводит к дегрануляции последнего — быстрому экзоцитозу содержимого гранул. Параллельно образуются метаболиты арахидоновой кислоты.

Бактериофаг — бактериальный вирус, обнаруживаемый во всех группах бактерий. Содержит РНК или ДНК, связь с бактерией‑хозяином специфична. В случае умеренного фага может быть генетически близким и носит название вида, группы или штамма бактерий, к которому он специфичен Û вирус бактериальный.

Баланс кислотно‑щелочной — см. «Нарушения обмена жидкости и электролитов», «Ацидоз», «Алкалоз».

Барьер гематоэнцефалический — механизм, селективно контролирующий проникновение большинства ионов и макромолекулярных соединений из крови в ткань мозга. Образован базальной мембраной и непрерывным эндотелием капилляров, клетки которого соединены обширными плотными контактами. Сходные капилляры обнаружены в сетчатке глаза, радужной оболочке, внутреннем ухе и периферических нервах

Белок

Apaf ‑ 1 (apoptotic protease-activating factor 1) — апоптозный активирующий каспазу фактор 1, связывает и активирует каспазу-9, активирует сам себя в ходе конформационных изменений, индуцируемых взаимодействием с АТФ и цитохромом c. Активированные молекулы Apaf-1 вместе с каспазой-9 и другими белками формируют белковый комплекс, называемый апоптосомой, который поддерживает каспазу-9 в активном состоянии.

Bcl ‑ 2 — семейство белков-регуляторов апоптоза, существуют как антагонисты апоптоза (Bcl‑2, Bcl‑X_L, Bcl‑w, Bfl‑1, Brag‑1, Mcl‑1, A1), так и агонисты (Bax, Bak, Bcl‑X_S, Bad, Bid, Bik, Hrk). Многие из б. семейства и сам Bcl‑2 расположены в наружной митохондриальной мембране. Bcl‑2 обнаружен также в ядерной мембране и в эндоплазматическом ретикулуме.

С, см. «Протеин C».

Ca²⁺ ‑ связывающие бб. (например, кальмодулин, щелочная фосфатаза, t‑белок в микротрубочках, тропонин C, кальсеквестрин, кальретикулин и др.). Во внутриклеточных кальциевых депо (например, внутри цистерн эндоплазматической сети) эти бб. непрочно ассоциированы с Ca²⁺.

cdc (cell division cycle) бб. индуцируют митоз.

cdk (cyclin dependent protein kinase) — циклин-зависимые протеинкиназы; наряду с циклинами регулируют клеточный цикл, переключая его с одной фазы на другую (с G₁ на S или G₂ на M).

C‑реактивный б. (СРБ) — b‑глобулин сыворотки крови больных некоторыми воспалительными, дистрофическими и опухолевыми заболеваниями. Не являясь специфическим АТ, осаждает in vitro C‑углевод, присутствующий во всех типах пневмококков.

S, см. «Протеин S».

Бенс ‑ Джонса б. — высокотермостабильный б. (лёгкая цепь Ig), обнаруживаемый в моче больных множественной миеломой и иногда другими гематологическими болезнями.

Катионные бб. (например, нейротоксин из эозинофилов, эозинофильный катионный белок, панкреатическая рибонуклеаза, ангиогенин) обладают нейротоксической, гельминтотоксической и рибонуклеолитической активностью.

Острой фазы воспаления бб. — б. плазмы крови, включая C‑реактивный б., связывающий маннозу б., компонент амилоида P, a₁‑антитрипсин, фибриноген, церулоплазмин. Содержание о.ф.в.бб. увеличивается в ответ на интерлейкины 1, 6, 11.

Тироксин‑связывающий б. — плазменный a‑глобулин, обладающий высокой аффинностью к тироксину; трийодтиронин связывается с этим белком менее прочно. Û тироксин‑связывающий глобулин Û тироксин‑связывающий преальбумин.

Холекальциферол‑связывающий б. — белок плазмы крови, связывающий витамин D. Û витамин D связывающий белок.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 457 | Нарушение авторских прав