АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Основна речовина сполучної тканини

Основна речовина сполучної тканини – це желеподібне середовище, що заповнює простір між клітинами та волокнами сполучної тканини і називається міжклітинною речовиною або матриксом, компонентами якої є: глікозаміноглікани (мукополісахариди) і глікопротеїди.

Глікозаміноглікани відносять до високомолекулярних полісахаридів, до складу яких входять аміноцукри, залишки глюкуронової та сіалових кислот, аніони сірчаної та оцтової кислот. У сполучній тканині людини нараховуються 9 типів глікозаміногліканів. Місцем їх синтезу є фібробласти. Цей процес каталізується специфічними ферментами – глікозилтрансферазами. Деградація відбувається переважно в макрофагах.

Біологічне значення мукополісахаридів не обмежується тим, що вони є «мастильним», «склеювальним» і «опорним» матеріалом. Утворюючи комплекси з іншими молекулами, вони можуть затримувати і вивільняти різні речовини, в тому числі чужорідні і токсичні. В плані структурної і хімічної організації глікозаміноглікани можуть утворювати так зване «молекулярне сито» певного розміру, що забезпечує селективність, проникність для різних речовин. Саме в цьому полягає їхня бар’єрна роль. Крім цього, дані біополімери можуть зв’язувати величезну кількість води (близько 550 молекул на 1 макромолекулу). Порушення такої властивості може призводити до дегідратації або надмірного накопичення води. Отже, глікозаміноглікани як структурні компоненти матриксу сполучної тканини забезпечують взаємодію між колагеном, еластином, фібропектином та іншими білками; визначають тургор тканин, полегшують процеси міграції клітин, здійснюють антикоагуляційну функцію (гепарин), забезпечують процеси адгезії клітин, міжклітинного структурного зв’язку та приймають участь у процесах синаптичної передачі.

Патологія глікозаміногліканів полягає в порушенні їх синтезу або розпаду. Описані деякі хвороби (синдроми), що об’єднані під назвою мукополісахаридозів. У зв’язку з тим, що в людини є кілька типів глікозаміногліканів (хондроїтинсульфати, гепарин, гепарансульфат, кератансульфат, дерматансульфат, гіалуронова кислота) і катаболізм кожного з них визначається специфічним ферментом, то хвороб накопичення існує декілька.

Наприклад, при накопиченні в клітинах дерматансульфату і гепарансульфату (низька або нульова активність глюкуронідази й гіалуронідази) виникають синдроми Гюнтера і Гурлера. Вони були описані у 1917 та 1919 роках як Х-зчеплені та аутосомно-рецесивні хвороби. Характеризуються затримкою розумового розвитку у дітей, порушенням скелету (малий зріст) та помутнінням рогівки. У дорослих характерні грубі риси обличчя, гепатоспленомегалія, зменшення рухливості суглобів та екскреція мукополісахаридів з сечею. Накопичення глікозаміногліканів в інтерстиційному просторі ще називається слизовою дегенерацією (зустрічається, наприклад при гіпотироїдизмі як ознака мікседеми). При накопиченні хондроїтинсульфату і кератансульфату (дефект ферменту галактозамін-6-сульфат-сульфатази) виникає синдром Маркіо, при якому спостерігається ураження скелета, карликовість, малорухомість суглобів, недостатність клапану аорти, помутніння рогівки.

Другим нефібрилярним компонентом основної речовини є глюкопротеїди – полімери, які складаються з білкового стрижня і ковалентно зв’язаних з ним вуглеводних компонентів. Вони утворюються у фібробластах, звідки надходять в оточуюче середовище. Туди ж виходять еластинові й колагенові білки (проеластин, проколаген). Подальше дозрівання цих фібрилярних білків значною мірою визначається наявністю в середовищі глікопротеїдів. Зміна синтезу структурних глікопротеїдів позначається на регенерації і, зокрема, на загоюванні ран, має значення при атеросклерозі, нефриті та інших захворюваннях.

Структурні глікопротеїди викликають інтерес і щодо їх імунності. Важливо встановити, які компоненти сполучної тканини можуть бути джерелом антигенів автоімунних захворюваннях, у тому числі й при дифузних ураженнях сполучної тканини.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 743 | Нарушение авторских прав