АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

СОМАТОТРОПИНОМА.

Акромегалия - нейроэндокринное заболевание, обусловленное хро­нической гиперпродукцией гормона роста (соматотропина, СТГ) у лиц с за­конченным физиологическим ростом и характеризующееся пато­логическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушени­ем функционального состояния сердечно-сосудистой, легочной системы, периферических эндокринных желез, различных видов метаболизма.

Гигантизм - нейроэндокринное заболевание, вызванное хро­нической избыточной секрецией гормона роста, возникающее у де­тей и подростков с незаконченным физиологическим ростом, ха­рактеризующееся пропорциональным ростом костей скелета в длину, приводящее к значительному увеличению роста субъекта.

Чаще всего заболевание акромегалией отмечают в возрасте 20-40 лет. На 1 млн. населения приходится 50-70 случаев заболевания акромегалией. Акромегалия характеризуется прогрессирующей инвалидизацией и сокращением продолжительности жизни. Смертность среди больных акромегалией превышает в 10 раз таковую в контрольной популяции. Основными причинами сокращения продолжительности жизни и смертности больных акромегалией являются осложнения заболевания: сердечно-сосудистая патология, диабет и его осложнения, заболевания органов дыхания, злокачественные новообразования и другие.

Этиология и патогенез. Наиболее частой причиной развития акромегалии и гигантизма яв­ляется гиперпродукция СТГ. В 95% случаев это первичная избыточная секреция СТГ эозинофильной аденомой гипофиза

Эктопическая секреция гормона роста встречается редко (5% случаев) и мо­жет быть эндокраниальной (опухоли глоточного и сфеноидального синуса) и экстракраниальной (опухоль поджелудочной железы, легких, средостения).

Причиной акромегалии может быть эктопическая секреция соматолиберина (3% случаев): эндокраниальная (гамартома, ганглиоцитома); и экстрак­раниальная (карциноид поджелудочной железы, бронхов, желудочно-кишечного тракта).

Продуцируемый в избытке СТГ индуцирует повышенную секрецию ростовых факторов (соматомединов), в основном инсулиноподобного фактора роста-1 (ИФР-1), который вырабатывается в печени, а также локальную повышенную продукцию ростовых факторов в мягких тканях, включая кости и хрящи. Под воздействием ростовых факторов в мягких тканях происходит отложение мукополисахаридов, включая глюкозаминогликаны, гиалуроновую кислоту, хондроитин-сульфат, возникает повышение продукции коллагена, пролиферация хрящей, что в конечном итоге приводит к росту и утолщению в мягких тканей, костей и хрящей и объясняет появление главных клинических симптомов заболевания.

Кроме того, существует ряд состояний и заболеваний при которых может быть ложное повышение уровня СТГ натощак. К ним относятся:

- боль

- стресс

- беременность

- пубертатный период

- СД

- хроническое заболевание почек, сердца

- длительное голодание

- плохое питание

Поэтому однократное определение базального уровня СТГ не может как подтвердить, так и исключить диагноз акромегалии, особенно в случаях «мягкой» акромегалии, когда имеются минимальные клинические проявления заболевания.

Клиника. Основные клинические проявления.

▪ Укрупнение конечностей, изменение черт лица, диастема, про­гнатизм

▪ Головная боль

▪ Парестезии

▪ Отечность рук и лица

▪ Выраженная потливость

▪ Выраженная утомляемость

▪ Боли в суставах

▪ Боли в области сердца

▪ Нарушение менструального цикла

▪ Нарушения углеводного обмена

Больные акромегалией предъявляют жалобы на изменение внешности: увеличение размеров кистей, стоп, характерно укрупнение черт лица за счет увеличения надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти (прогнатизм), гипертрофии мягких тканей (носа, губ, ушей). Отмечается прогрессирующий рост размеров головы, кистей, стоп (сигарообразные пальцы, ластообразные кисти), головная боль, избыточная потливость, мышечная слабость, онемение пальцев рук и ног, нарушение прикуса, боли в суставах, ухудшение зрения, бесплодие.

Кожные изменения являются результатом пролиферации соединительной ткани и накопления внутриклеточного матрикса. Кожа становится плотной, утолщенной, с глубокими складками, более выраженными на волосистой части головы. В области складок и в местах повышенного трения отмечается гиперпигментация. Нередко выявляются гипертрихоз, гирсутизм, себорея, акне, повышенная влажность кожных покровов (в результате избыточного образования сальных и потовых желез). Увеличение содержания в коже кислых мукополисахаридов приводит к развитию интерстициального отека.

Типичный признак акромегалии - увеличение клеточной массы всех внутренних органов (спланхномегалия) - языка (макроглоссия), слюнных желез, легких, сердца, печени, почек, кишечника и т.д. По мере развития заболевания происходит постепенное замещение функционально-активной ткани соединительной, с развитием полиорганных склеротических изменений. Наблюдается увеличение объема мышечной ткани с постепенным развитием проксимальной миопатии. В результате гипертрофии хрящевой ткани возникают деформации суставов с нарушением их подвижности и появлением болевого синдрома.

Нарушение кровоснабжения и склерозирование гипертрофированных внутренних органов приводит к легочно-сердечной недостаточности.

Развивается синдром внутричерепной гипертензии: повышение внутричерепного давления и/или компрессия диафрагмы турецкого седла растущей опухолью обусловливают возникновение головных болей, которые иногда носят упорный характер.

Поражение центральной и периферической нервной системы связано со сдавлением периферических нервных стволов гиперплазированными мягкими тканями и костными образованиями. Определяются потеря тактильной и болевой чувствительности пальцев рук (сдавления срединного нерва в карпальном туннеле).

Нарушение зрительных функций вследствие развития хиазмального синдрома проявляется битемпоральной гемианопсией, прогрессирующим сужением полей зрения, отеком и атрофией дисков зрительных нервов. Аносмия, диэнцефальная эпилепсия, лихорадка, нарушения пищевого поведения, сна и бодрствования обуславливается опухолевой компрессией гипоталамуса и вышележащих отделов ЦНС с нарушением гемо- и ликвородинамики.

Прорастание аденомы в третий желудочек может вызывать гидроцефалию и несахарный диабет. При поражении височных долей наблюдаются сложные парциальные припадки, при поражении лобных долей — характерные изменения интеллекта и личности, а при локализации опухоли в задней ямке - стволовые нарушения. Синдром апноэ во сне связан с разрастанием мягких тканей верхних дыхательных путей и поражением дыхательных центров.

Кроме того, наблюдаются изменения других желез внутренней секреции: диффузное или узловое увеличение щитовидной железы, связанное с избытком гормона роста, у 15-25% больных развивается гипотиреоз.

Вторичный гипогонадизм у 60% женщин проявляется нарушением менструального цикла вплоть до аменореи, галактореей, бесплодием, у 40% мужчин - гинекомастией, снижением либидо, эректильной дисфункцией. Причиной этих нарушений являются недостаток продукции гипофизом гонадотропинов в результате влияния опухоли на окружающие клетки или сопутствующей гиперпролактинемией (при наличии смешанной опухоли - соматопролактиномы).

При акромегалии наблюдаются нарушение толерантности к углеводам или в 50% случаев манифестный СД, что связано с развитием инсулинорезистентности и гиперинсулинемии.

Нарушение фосфорно-кальциевого обмена проявляется гиперкальциурией и повышением уровня неорганического фосфора в крови. Потеря кальция с мочой компенсируется ускорением его всасывания через желудочно-кишечный тракт благодаря повышению продукции паратгормона.

У больных акромегалией наблюдается склонность к развитию сочетанных доброкачественных или злокачественных пролиферативных процессов. При клиническом обследовании нередко выявляются диффузный (или узловой) зоб, аденоматоз надпочечников, фиброзно-кистозная мастопатия, фибромиома матки, поликистоз яичников, полипоз кишечника, колоректальный рак.

По степени активности различают активную стадию (фазу) за­болевания, стадию (фазу) ремиссии.

Характер течения заболевания может быть прогрессирующий и торпидный.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 755 | Нарушение авторских прав