АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гипофизарной недостаточности.

Несмотря на то, что поставить клинический диагноз гипоитуитаризма на основании данных анамнеза и характерной клинической картины относительно несложно, однако, учитывая необходимость назначения пожизненной заместительной терапии, предположительный диагноз требует лабораторного подтверждения. При подозрении на пангипопитуитаризм, прежде всего, следует подтвердить (или исключить) признаки недостаточности секреции АКТГ и ТТГ, поскольку последствия дефицита этих гормонов представляют наибольшую опасность для жизни больного.

Диагностика вторичного гипокортицизма. В клинической практике для диагностики первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности используют определение уровня АКТГ, который будет повышен при первичной надпочечниковой недостаточности (более 100 пг/мл) и снижен при вторичной надпочечниковой недостаточности и кортизола, который будет снижен в обоих случаях.

Облегчает диагностику наличие анамнестических или клинических данных о гипофизарной патологии, операциях на гипофизе. Не следует забывать, что изолированная (функциональная) недо­статочность продукции АКТГ может наблюдаться после рез­кой отмены глюкокортикоидных препаратов, даже если они принимались в течение нескольких недель.

Для первичной надпочечниковой недостаточности характерно повышение активности ренина плазмы, что связано с развивающимся при первичной надпочечниковой недостаточности дефицитом альдостерона, который не наблюдается при вторичной надпочечниковой недостаточности.

Информативным методом диагностики является оценка способности гипофиза увеличи­вать секрецию АКТГ в ответ на физиологические или фарма­кологические стимулы. С этой целью в клинической практике используются пробы.

“Золотым стандартом” диагностики вторичной надпочечниковой недостаточности является тест с инсулиновой гипогликемией. В тесте с инсулиновой гипогликемией инсулин короткого действия вводится внутривенно в дозе 0,1—0,15 Ед/кг. Для достижения гипогликемии может потребоваться и большая доза инсулина. Тест будет иметь диагностическое значение, если у пациента происходит снижение уровня гликемии менее 2,2 ммоль/л и развивается гипогликемическая симптоматика. Если на этом фоне уровень АКТГ значительно повышается (выше 150 пг/мл), а кортизол крови превысит 550 нмоль/л, можно говорить об отсутствии надпочечниковой недостаточности. При вторичном гипокортицизме значимого повышения АКТГ и кортизола нет. Тест противопоказан пациентам с тяжелой сердечной и другой патологией, аритмиями, эпилепсией.

Вторичный гипотиреоз выявляют с помощью определе­ния уровней свободной фракции Т₄ и ТТГ в сыворотке крови. Пониженный уровень ТТГ в сочетании с низким содержанием свободного Т₄ свидетельствует о вторичном гипотиреозе.

Особенности течения вторичного гипотиреоза по сравнению с первичным:при вторичном гипотиреозе как правило имеются симптомы недостаточности других тропных гормонов гипофиза. Не бывает недостаточности кровообращения, гипотиреоидного полисерозита, гепатомегалии, В₁₂-дефицитной анемии. Разграничение вторичного и третичного гипотиреоза не имеет большого клинического значения.

Недостаточность секреции СТГ подтверждается путем оп­ределения его уровня в сыворотке крови натощак и при прове­дении различных стимулирующих проб.

В апреле 1997 года на рабочем совещании Международного научного общества исследований гормона роста в Австралии был принят консенсус по диагностике СТГ недостаточности у взрослых, содержащий следующие рекомендации:

• диагностика соматотропной недостаточности проводится у взрослых пациентов с гипоталамо-гипофизарными заболеваниями или имеющих в анамнезе соматотропной недостаточности с детства или подросткового возраста.

• соматотропная недостаточность у взрослых пациентов с соответствующей клинической симптоматикой устанавливается на основании определения уровня СТГ в ходе стимуляционных тестов.

Проба с инсулиновой гипогликемией рекомендуется как «золотой стандарт» в обследовании взрослых пациентов с предполагаемой соматотропной недостаточностью. Пик уровня СТГ менее 3 мг/л в ответ на инсулин-индуцированную гипогликемию указывает на приобретенную недостаточность секреции СТГ. После введения инсулина короткого действия в дозе 0,1-0,15 ЕД на 1 кг массы тела и снижения уровня глюкозы ниже 2,2 ммоль/л у практически здоровых лиц регистрируют подъем концентрации СТГ выше 10 нг/мл. Повышение уровня СТГ в сыворотке крови, не достигающее 3-5 нг/мл, или его отсутствие.

ДО ПРОВЕДЕНИЯ ТЕСТА НЕОБХОДИМО ДОБИТЬСЯ КОМПЕНСАЦИИ ВТОРИЧНЫХ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ И, ГИПОТИРЕОЗА С ПОМОЩЬЮ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕ­РАПИИ!!!

• Пациентам с гипопитуитаризмом, имеющим дефицит двух и более гормонов передней доли гипофиза, проводится только один стимуляционный тест, так же как и больным, которым диагноз соматотропной недостаточности был установлен в детстве или подростковом возрасте. Пациентам, имеющим дефицит одного гипофизарного гормона или у которых подозревается наличие изолированной соматотропной недостаточности, необходимо проведение двух стимуляционных тестов.

• Определение в сыворотке крови ИРФ-I для диагностики соматотропной недостаточности у взрослых играет вспомогательную роль. Низкая концентрация ИРФ-I в сыворотке крови предполагает наличие соматотропной недостаточности, но нормальный его уровень не исключает диагноза соматотропной недостаточности.

Снижение гонадотропной функции гипофиза подтвержда­ют с помощью определения уровня гонадотропинов и поло­вых гормонов в крови. (В связи с пульсирующим характером секреции гормонов необходим трехкратный забор крови через каждые 15-30 минут с последующим определением уровня гор­монов в смеси сывороток.) При пангипопитуитаризме они нередко остаются в пределах нормальных колебаний. Дефицит эстрогенов у женщин и тестостерона у мужчин без повышения уровней гонадотропинов свидетельствуют о недостаточности секреции последних и указывает на вторичный гипогонадизм.

Для дифференциальной диагностики между первичным и вторичным гипогонадизмом используется проба с хорионическим гонадотропином (ХГ, хориогонином), обладающим пре­имущественно лютеинизирующей активностью. В норме и при вторичном гипогонадизме в ответ на введе­ние ХГ отмечается значительное повышение уровня тестостерона более 50% от исходного. При первичном гипого­надизме исходный уровень тестостерона в сыворотке крови значительно снижен и не повышается при стимуляции.

Большую помощь для оценки гонадотропных резервов ги­пофиза предоставляет функциональная проба с кломифеном. В норме кломифен способствует повышению секреции ЛГ и ФСГ. При вторичном гипогонадизме, выз­ванном поражением гипофиза, адекватного выброса ЛГ и ФСГ не наблюдается.

Инструментальные иссле­дования при подозрении на гипофизарную недостаточность.

Ø КТ или МРТ головного мозга;

Ø УЗИ органов малого таза у женщин;

Ø УЗИ предстательной железы у мужчин, орхиметрия (в норме у мальчиков допубертатного возраста длина яичек составляет примерно 2 см, а объем 2мл. В период полового созревания тестикулы увеличиваются и к 16-летнему возрасту достигают размеров, характерных для взрослого мужчины (длина 3,5-5,5 см, объем 12-25 мл);

Ø офтальмоскопия, измерение полей зрения.

Топическая диагностика очень важна для выяснения при­чин, приведших к развитию гипопитуитаризма. Наиболее ин­формативными методами визуализации являются КТ и МРТ с использованием контрастных веществ. В тех случаях, когда результаты КТ и МРТ указывают на наличие сосудистых на­рушений в гипоталамо-гипофизарной области, используется церебральная ангиография.

Гормональная дисфункция гипоталамуса, как правило, про­является только при его двустороннем поражении. Опухоли гипоталамуса отличаются относительно медленным ростом и потому к моменту возникновения характерной симптоматики достигают больших размеров, вызывая развитие гидроцефа­и, поражение подкорковых структур, зрительных нервов и эндокринные нарушения. Среди важнейших нейроэндокринных функций гипоталамуса выделяют регуляцию: пищевого поведения, температурного режима, цикла сна и бодрствова­ния, потребления жидкости, функций вегетативной нервной системы, а также контроль деятельности гипофиза и участие в процессах запоминания и формирования поведения.

Наиболее часто встречающимися заболеваниями передней гипоталамической области являются краниофарингиома, гли­ома зрительного нерва, менингиома малого крыла клиновид­ной кости, гранулематозы, герминогенные опухоли, аневриз­ма внутренней сонной артерии. В гипоталамус могут прорас­тать супраселлярные аденомы гипофиза и менингиома турецкого седла. Задняя гипоталамическая область чаще всего поражается глиомами, гамартомами, эпендимомами, герминомами и тератомами.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 679 | Нарушение авторских прав