АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гипопитуитарный синдром.

Гипопитуитарный синдром – это симптомокомплекс, развитие которого связано со стойким (парциальным или тотальным) снижением регуляторной функции гипоталамо-гипофизарной системы с последующим нарушением деятельности периферических эндокринных желез и развитием множественных системных и орган­ных поражений.

Выделяют первичный и вторичный гипопитутаризм.

Первичный гипопитутаризм обусловлен поражением клеток гипофиза. Вторичный гипопитутаризм обусловлен первичным поражением гипоталамических структур с последующим развитием функциональной несостоятельности гипофиза.

Первичный гипопитутаризм может быть парциальным (с нарушени­ем секреции одного из тропных гормонов) или тотальным (с на­рушением секреции всех тропных гормонов – пангипопитуитаризм).

В зависимости от характера клинического течения выде­ляют острый, хронический, манифестный и латентный гипопитуитаризм. При сочетании пангипопитуитаризма с дефици­том секреции вазопрессина, проявляющегося несахарным диабе­том, говорят о гипоталамо-гипофизарной недостаточности.

Этиология. Среди причин, вызывающих поражение гипоталамо-гипо­физарной области и развитие синдрома гипопитуитаризма выделяют:

▪ врожденные аномалии развития гипофиза (аплазия, пар­циальная гипоплазия, эктопия отдельных рудиментов форми­рующегося гипофиза), как результат генетических и системных нарушений;

▪ гипофизарные и парагипофизарные опухоли;

▪ инфекционные или инфильтративные процессы (энцефа­лит, базальный менингит, абсцессы, саркоидоз, гистиоцитоз X, туберкулез, сифилис, гемохроматоз);

▪ сосудистые нарушения (послеродовые и другие кровоте­чения, приводящие к длительной гипотонии и спазму сосудов гипофиза, артерииты и аневризмы мозговых сосудов, крово­излияние в гипофиз, тромбоз кавернозного синуса, ДВС-синдром, васкулиты);

▪ лимфатический (аутоиммунный) гипофизит;

▪ травматические повреждения, последствия хирургическо­го вмешательства, лучевой терапии;

▪ первичная или вторичная недостаточность диафрагмы турецкого седла, приводящая к сдавлению и уменьшению ги­пофиза под действием внутричерепного давления и проявляю­щаяся рядом локальных и эндокринно-обменных симптомов ( синдром «пустого» турецкого седла ).

Клинические проявле­ния гипопитутаризма развиваются в случае повреждения более 70% клеток аденогипофиза. Для пангипопитуитаризма характерно разру­шение более 90% ткани гипофиза.

Болезнь Симмондса и болезнь Шиена – описываются как самостоятельные заболевания, но основой патологического процесса является гипоталамо-гипофизарная недостаточность.

Болезнь Симмондса – тяжелая степень гипоталамо-гипофизарной недостаточности, обусловленная некрозом гипофиза и проявляющаяся кахексией и полиэндокринной недостаточностью. Болеют преимущественно женщины, но заболевание встречается также и у мужчин.

Болезнь Симмондса развивается по следующим причинам:

▪ инфекционно-воспалительные процессы с локализацией в области гипоталамо-гипофизарной зоны;

▪ нарушение мозгового кровообращения любого генеза с поражением гипоталамо-гипофизарной зоны;

▪ черепно-мозговая травма;

▪ лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области;

▪ хирургические вмешательства в гипоталамо-гипофизарной зоне (гипофизэктомия);

▪ первичные и метастатические опухоли;

▪ туберкулез, малярия, сифилис, саркоидоз с деструктивными процессами в гипоталамо-гипофизарной зоне;

▪ тяжелые кровотечения любой этиологии (желудочно-кишечные, маточные, почечные и др.) и многолетнее донорство;

В ряде случаев причина остается неизвестной (идиопатическая форма).

Болезнь Шиена (послеродовый гипопитуитаризм) – гипоталамо-гипофизарная недостаточность, развивающаяся у женщин в послеродовом периоде в связи с массивной кровопотерей или реже – септическим состоянием.

Основной причиной болезни Шиена является массивная кровопотеря в родах, коллапс, а также тяжелое септическое состояние с развитием септической эмболии в сосуды портальной системы гипофиза. Пример­но у 30% женщин, перенесших в родах массивное кровотече­ние и сосудистый коллапс, впоследствии развивается различ­ной степени выраженности гипопитуитаризм.

Массивная кровопотеря и септическая эмболия приводят к нарушению кровообращения в гипофизе, спазмам сосудов портальной системы гипофиза, гипоксии, некрозу, выпадению функций гипофиза. Повторные и частые беременности и роды, являясь факторами функционального перенапряжения гипофиза, способствуют развитию пангипопитуитаризма. В последние годы установлено, что пангипопитуитаризм может развиваться у женщин с тяжелым токсикозом второй половины беременности и это обусловлено развитием аутоиммунных процессов в гипоталамо-гипофизарной области.

Патогенез болезни Симмондса и болезни Шиена заключается в полном или частичном выпадении функций гипофиза и развитии недостаточности функций периферических эндокринных желез: вторичной гипофункции надпочечников, половых желез, щитовидной железы. При одновременном вовлечении в патологический процесс задней доли или ножки гипофиза развивается также и несахарный диабет.

Клиника заболевания зависит от при­чины вызвавшей заболевание, специфики и скорости нарастания гипоталамо-гипофизарных нарушений, и выраженности последствий острого гормонального дефицита.

У больных с болезнью Шиена симптоматика в ряде случаев может быть выражена незначительно, а иногда наблюдается лишь выпадение какой-либо одной тропной функции аденогипофиза (например, развивается только вторичный гипотиреоз или вторичная надпочечниковая недостаточность).

Клиника. Клиническая картина гипопитуитаризма зависит от при­чины заболевания, специфики и скорости нарастания гипоталамо-гипофизарных нарушений, и выраженности последствий острого гормонального дефицита.

При остром гипопитуитаризме, вызванном фатальным разрушением гипофизарной ткани (например, при кровоизлиянии в гипофиз), наблюдаются выраженная цефалгия, офтальмоплегия, гипертермия, явления внутричерепной гипертензии и субарахноидального раздражения, приводящие к развитию коматозного состояния. В этом случае клиничес­кие проявления тотальной гипофизарной недостаточности (в первую очередь явления гипокортицизма) могут возникнуть в самое ближайшее время.

При тяжелой форме гипопитуитариз­ма (болезнь Симмондса) отмечаются выраженная слабость, потеря массы тела, атрофия мышц, подкожной клетчатки, ги­потрофия кожи, выпадение волос, гипотермия, гипотензия, апатия, психический маразм.

При парциальном хроническом гипопитуитаризме признаки заболевания прогрессируют медленно и могут быть ошибочно восприняты как первичная патология периферических желез, и потому ди­агностика монотропной недостаточности может носить запоз­далый характер.

Говоря о последовательности функционального «выключе­ния» гипофиза следует отметить, что чаще всего первой сни­жается соматотропная функция, затем продукция гонадотропинов, затем АКТГ и ТТГ. Секреция пролактина, за исключением синдрома Шиена, чаще всего остается интактной.

Соматот­ропная недостаточность. В связи с высокой биологической значимостью гормона роста для жизнедеятельности организма, его дефицит у взрос­лых порой рассматривается как отдельный синдром.

Несмотря на то, что секреция соматотропного гормона (СТГ) в зрелом возрасте продолжается, ещё недавно ей не придавали никакого физиологического значения. В настоящее время существуют убедительные данные, позволяющие рассматривать СТГ как ключевой регулятор метаболизма, который осуществляет свое действие в различных органах, тканях, системах в течение всей жизни посредством как прямых эффектов, так и опосредованных инсулиноподобным ростовым фактором (ИРФ-1).

Эффекты СТГ. В течение всей жизни СТГ стимулирует хондрогенез и минерализацию костной ткани, рост тканей и органов; увеличивает мышечный анаболизм, гликогенолиз и глюконеогенез; проявляет контринсулярную активность; увеличивает мобилизацию свободных жирных кислот, абсорбцию кальция и фосфатов в желудочно-кишечном тракте, реабсорбцию фосфатов в почках; уменьшает выделение калия и натрия.

Соматот­ропная недостаточность (СТГ-недостаточность) является патогенетической составляющей гипопитуитаризма, негативно влияющей на тка­невой состав тела, деятельность сердечно-сосудистой системы и качество жизни пациентов.

Характерными признаками наличия СТГ недостаточности у взрослых являются:

▪ изменения пропорциональности телосложения за счет отложения жира на животе (абдоминальный тип ожирения), уменьшения тощей массы тела;

▪ инсулинорезистетность;

▪ снижение минеральной плотности кости;

▪ нарушение сократительной функции сердца;

▪ увеличение уровня холестерина (атеросклеротическое повреждение сосудов);

▪ уменьшение мышечной силы и выносливости;

▪ снижение уровня основного обмена;

▪ уменьшение белоксинтетической функции клеток приводит к ослаблению репаративных процес­сов, прогрессирующей атрофии кожи, гладкой и скелетной мускулатуры, внутренних органов, развитию остеопороза, снижению иммунитета;

▪ уменьшение потоотделения;

▪ нарушения сна;

▪ психологические нарушения.

Вследствие кардиоваскулярных и цереброваскулярных поражений существенно повышается риск ранней инвалидизации и преждевременной смерти. Недостаточность гормона роста у взрослых при отсутствии признаков какой-либо другой гипофизарной недостаточности может быть выявлена у около 45% пациентов с патологическим процессом в гипоталамо-гипофизарной области, при наличии 1-2-х недостаточностей – СТГ недостаточность выявляется приблизительно в 85% случаев, а при наличии 3-4-х – в 100% случаев.

Пациенты с врожденной СТГ-недостаточностью имеют нормальные размеры тела при рождении, но затем к 1-2 годам скорость роста замедляется, состав­ляя в год менее 2,5-3 см. При этом рост остается ниже 3-й перцентили. Несмотря на небольшие размеры, у пациентов сохраня­ются нормальные пропорции тела. Интеллект сохранен. У взрослых больных наблюдаются детские черты лица и высо­кий голос. Костный возраст запаздывает на 2-3 года. Часто возникают гипогликемические состояния с судорожными про­явлениями.

Недостаточность секреции АКТГ служит причиной раз­вития вторичной надпочечниковой недостаточности. Важнейшим патогенетическим отличием вторичной надпочечниковой недостаточности является отсутствие при ней дефицита альдостерона. Дефицит АКТГ, в данном случае, приводит к недостаточности кортизола и андрогенов, но не затрагивает практически независимую от аденогипофизарных влияний продукцию альдостерона, секреция которого регулируется системой ренин-ангиотензин-натрий-калий. В этой связи, симптоматика вторичной надпочечниковой недостаточности будет более бедной. Принципиальным клиническим отличием вторичной надпочечниковой недостаточности является отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых. На первый план в клинической картине вторичной надпочечниковой недостаточности выступают общая слабость, похудание, реже гипогликемические эпизоды.

У женщин прекращение секреции надпочечниковых андрогенов способствует снижению либидо и исчезновению подмышечного и лобкового оволосения.

При наличии большой опухоли гипофизас экстраселлярным распространением на первый план могут выступать симптомы, связанные с агрессивным ее ростом за пределы турец­кого седла (головная боль, битемпоральная гемианопсия, сни­иьше остроты зрения, уменьшение обоняния, глазодвигатель­ные расстройства, внутричерепная гипертензия и др.).

Недостаточность секреции ТТГ. Уменьшение продукции ТТГ или тиреолиберина приводит к развитию центрального гипотиреоза (вторичного или тре­тичного). Клинически центральный гипотиреоз проявляется так же как первичный гипотиреоз: сонливостью, вялостью, адинамией, снижением умственной и физической активности, брадикардией, нарушением толерантности к холоду. Появля­ются сухость и бледность кожных покровов, развивается ато­ния желудочно-кишечного тракта с запорами, часто возникает анемия. Лицо становится одутловатым, язык утолщается, на его боковых поверхностях сохраняются отпечатки зубов. Отек голосовых связок обуславливает осиплость и снижение тембра голоса. Речь замедлена, дизартрична.

Недостаточность гонадотропной секреции. Одно из ведущих мест, в клинике гипопитуитаризма за­нимают расстройства половой сферы, вызываемые снижением или полным выпадением гонадотропной регуляции половых желез.

Классификация вторичного гипогонадизма.

Врожденный.

1. Синдром Каллмана.

2. Изолированная недостаточность ЛГ (синдром Паскуалини).

3. Синдром Мэддока.

4. Краниофарингиома.

Приобретенный.

1. Инфекционно-воспительное поражение гипоталамо-гипофизарной области.

2. Выпадение тропных функций в результате травматического или хирургического повреждения гипоталамо-гипофизарной области.

3. Опухоли гипоталамо-гипофизарной области.

4. Гиперпролактинемический синдром.

Так как клинические симптомы гипогонадизма зависят от возраста возникновения заболевания различают допубертатные и постпубертатные формы гипогонадизма.

Допубертатные формы гипогонадизма проявляются отсутствием (или слабой выраженностью) вторичных половых признаков и формированием евнухоидного синдрома.

Постпубертатные формы гипогонадизма характеризуются исчезновением вторичных половых признаков у половозрелых нормально сформированных пациентов.

Приобретенные формы вторичного гипогонадизма развиваются при инфекционно-воспительном поражении гипоталамо-гипофизарной области, в результате травматического или хирургического повреждения гипоталамо-гипофизарной области, опухоли гипоталамо-гипофизарной области.

Клинические симптомы гипогонадизма зависят не только от степени недостаточности половых гормонов, но и от возраста возникновения заболевания.

Больные мужчины с допубертатной формой гипогонадизма, как правило, отличаются высоким ростом (из-за запоздалого закрытия эпифизарных зон роста) и непропорциональным телосложением: длинными конечностями и относительно укороченным туловищем. Скелетная мускулатура развита слабо, иногда наблюдаются отложения подкожного жира по женскому типу. Формируются евнухоидные пропорции тела. У некоторых больных имеется истинная гинекомастия. Кожные покровы бледные, оволосение на лобке, в подмышечных впадинах и на лице в пубертатный период не появляется или бывает очень скудным. Голос остается высоким. Половые органы недоразвиты: половой член небольших размеров, мошонка плохо сформирована, атонична, непигментирована, без складок; тестикулы резко уменьшены в размерах или отсутствуют в мошонке.

Постпубертатный гипогонадизм у мужчин проявляетсяуменьшением оволосения (лобкового, подмышеч­ного, роста волос на лице и теле), истончением волос на голове, гипоплазией тестикул и нарушением половых функций, снижением полового влечения; урежением и ослаблением эрекций; атрофируются яички, семенные канальцы предста­тельная железа, половой член. В результате канальцевой и интерстициальной недостаточности яичек возникают олиго-, азо­оспермия, значительно уменьшается объем эякулята, снижает­ся уровень тестостерона.

У женщин наиболее частой причиной гипопитуитаризма является синдром Шиена и проявляется характерной кли­нической симптоматикой: нарушением менструального цикла (или амено­реей), инволюцией вторичных половых признаков (выпадение волос на лобке, в подмышечных впадинах, уменьшение объе­и молочных желез), постепенной атрофией наружных и внут­ренних половых органов, снижением или полным отсутствием полового влечения.

В типичном случае обнаруживается синдром «7а», проявля­ющийся а менореей, а галактией, потерей а ксиллярного оволо­сения, депигментацией а реол, «а лебастровой» бледностью и гипотрофией кожи, а патией, а динамией. Ослабевает секреция сальных желез и потоотделение. Отмечаются ломкость и выпадение волос, их раннее поседение, декальцинация костей ат­рофируется нижняя челюсть, разрушаются и выпадают зубы.

Гиперпролактинемический гипогонадизм у мужчин. Пролактин активно влияет на гормональную и сперматогенную функции тестикулов. В физиологических условиях он стимулирует синтез тестостерона. Однако длительная гиперпролактинемия ведет к снижению уровню гонадотропинов в крови, нарушению образования тестостерона в яичках. Кроме того, нарушается конверсия тестостерона в его активный метаболит 5α-дегидротестостерон в периферических тканях.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 1363 | Нарушение авторских прав