АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Высокорослость.

В последние годы задача лечения высокорослости становится все менее актуальной, поскольку высокий рост в современном обществе считается скорее преимуществом, чем недостатком.

Этиология. Чаще всего высокорослость – конституциональный или наследственный признак. Другие причины высокорослости:

§ СТГ-секретирующая аденома гипофиза (гигантизм). Проявляется увеличением размеров тела, преимущественно в длину. При закрытии зон роста появляются черты акромегалии. Возможны симптомы гипо- или гипертиреоза, несахарного диабета, нарушения углеводного обмена. Методом выбора лечения является хирургическое удаление опухоли (примерно у 50 % детей соматотропинома имеет инвазивный рост). Ремиссия наступает у 52-62 % прооперированных детей, а значительное улучшение состояния примерно у 25 %. Нормализация уровня ИРФ-1 и подавление СТГ<1 нг/мл в ходе проведения орального глюкозотолерантного теста (ОГТТ) считаются критериями ремиссии заболевания. При отсутствии ремиссии показано назначение агонистов дофамина (бромокриптин, каберголин). Более эффективным является применение аналогов соматостатина (сандостатин-ЛАР, соматулин)

§ Сидром Марфана. Наследственное заболевание, для которого характерны высокорослость, диспропорциональный рост туловища и конечностей, аномалии развития глаз и ушей, артериальная гипотония, клапанные пороки сердца, кифосколиоз, медианекроз аорты. Способы лечения неизвестны.

§ Гомоцистинурия. Заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Ген локализован на 21q22.3. Проявляется повышенной скоростью роста с рождения. Типичны долихостеномелия, деформация грудной клетки, сколиоз, кифоз, деформация коленных суставов и стоп, аномалии зубов, подвывих хрусталика в сочетании с другими пороками глаз, умственная отсталость. Костный возраст соответствует паспортному.

§ Церебральный гигантизм (синдром Сотоса). Характерные признаки: высокорослость, крупный шишковатый череп, выпуклый лоб, гипертелоризм, высокое небо, антимонголоидный разрез глаз, умеренная задержка психического развития. Костный возраст опережает паспортный. Эндокринный статус в норме.

§ Сидром Беквита-Видемана (грыжа пупочного канатика, макросомия, макроглоссия, гипогликемия).

§ Нелеченая врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) в препубертатном возрасте.

§ Синдром Клайнфельтера — хромосомное заболевание с полисомией по Х-хромосоме у лиц мужского пола (кариотип 47XXY, 46XY/47XXY, 48XXXYи др.). Характерна высокорослость, евнухоидные пропорции тела, оволосение по женскому типу, скудное. Наружные и внутренние половые органы мужские, яички несколько уменьшены. Половая функция сохранена, бесплодие. Костный возраст соответствует паспортному. Интеллект часто снижен. Прогноз для жизни благоприятен, в отношении бесплодия — неблагоприятен.

§ Пубертатно-юношеский диспитуитаризм (гипоталамический синдром)

§ Преждевременное половое развитие (гиперсекреция андрогенов или эстрогенов).

Многие причины высокорослости можно выявить при физикальном исследовании. Для установления и подтверждения диагноза определяют:

· уровень ГР на фоне проведения ОГТТ, ИФР-1 (гигантизм);

· костный возраст;

· содержание и спектр аминокислот, в том числе метионина и гомоцистина, в моче и сыворотке (гомоцистинурия);

· уровень 17-гидроксипрогестерона (ВДКН);

· уровень глюкозы (гипогликемия при синдроме Беквита-Видемана);

· уровень андрогенов и эстрогенов;

· цитогенетический анализ (синдром Клайнфельтера).

Росто-весовые нормативы (перцентили) для мальчиков от 2 до 20 лет.

.

Росто-весовые нормативы (перцентили) для девочек от 2 до 20 лет

Время появления рентгенологических признаков центров оссификации у детей различного возраста (Веhrman R. Е., 1991).

Схематичное изображение костей кисти.

1. лучевая кость 11. крючок крючковидной кости

2. локтевая кость 12. пястные кости

3. ладьевидная кость 13. основание

4. полулунная кость 14. тело

5. трехгранная кость 15. головка

6. гороховидная кость 16. проксимальная фаланга

7. кость-трапеция 17. средняя фаланга

8. трапециевидная кость 18. дистальная фaланга

9. головчатая кость 19. компактный островок

10.крючковидная кость 20. сесамовидные кости

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 945 | Нарушение авторских прав