Соматотропная недостаточность (гипофизарный нанизм).
Недостаточность ГР может быть связана с различными заболеваниями, сопровождающимися нарушением синтеза, секреции, регуляции или биологического эффекта ГР.
Этиология дефицита гормона роста (KIGS Aetiology Classification List, Ranke MB. 1999)
I. Врожденные формы.
1. Идиопатический дефицит ГР.
2. Наследственный дефицит ГР.
а. изолированная недостаточность ГР:
· дефект гена GН1:
- тип IА и IВ(аутосомно-рецессивный);
- тип II (аутосомно-доминантный);
- тип III (сцепленный с Х-хромосомой);
· дефект гена рецептора ГР-РГ;
· другие формы (дефект гена ГР-РГ?);
б. множественная недостаточность гормонов аденогипофиза:
· дефект гена Pit-1;
· дефект гена Prop-1;
· другие формы;
в. наследственный пангипопитуитаризм.
3. Врожденные пороки развития ЦНС.
а. септооптическая дисплазия;
б. пороки в сочетании с дефектами неба;
в. синдром одиночного верхнего резца;
г. синдром пустого турецкого седла;
д. аплазия и дисплазия гипофиза;
е. арахноидальная киста;
ж. врожденная гидроцефалия.
4. Сочетание с другими наследственными заболеваниями.
а. панцитопения Фанкони;
б. синдром Ригера.
5. Пренатальные инфекции.
а. Краснуха.
б. другие
6. Периферическая нечувствительность к ГР.
а. дефект гена рецептора ГР (синдром Ларона);
б. дефект гена ИФР-1;
в. карликовость пигмеев (дефицит ИРФ-1);
г. биологически неактивный ГР (синдром Коварского).
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 652 | Нарушение авторских прав
|