АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Недостаточность ГР у детей.

Рост. Длина тела при рождении у детей с недостаточностью ГР в среднем ниже популяционной нормы. Отклонение роста от перцентильной кривой наблюдается со второго года жизни. Однако заметное отставание в росте от сверстников становится очевид­ным лишь после 4 лет.

Дефицит роста ребенка превышает 3 стандартных отклонения (-3 SD), при позднем выявлении дефицита ГР. SDS роста может быть ниже -5. У детей раннего возраста или детей высокорослых родителей SDS роста может быть снижен незначительно. Рост длительное время может оставаться выше 3-й перцентили, однако будет отмечаться несоответствие между диаграммой индивидуального роста и ожидаемым графиком роста для данной семьи.

Более чувствительным критерием является скорость роста. При дефиците ГР скорость роста в абсолютном значении не превышает 4 – 5 см/год, при выраженном дефиците – 2 – 3 см/год.

Пропорции тела. Для недостаточности ГР характерно пропорциональное телосложение. Иногда отмечаются непропорционально мелкие кисти и стопы (акромикрия).При оценке распределения подкожного жира отмечается избыточное отложение его на туловище, особенно заметное у детей старшего возраста и взрослых. При рождении отмечается избыточность массы тела по отношению к его длине.

Кожа и ее придатки. Кожа истончена. Характерно преждевременное ее старение, появление морщин. Также отмечается редкий и замедлен­ный рост волос, гипоплазия ногтей.

Костно-мышечная система. Мелкие черты лица («кукольное лицо», «лицо херувима») вследствие недоразвития лицевого скелета при удовлетворитель­ном росте костей черепа.

Отмечается снижение минеральной плотности кости, возможны различные варианты дисплазии тазобедренных суставов.Костный возраст при врожденной недостаточности ГР значительно отстает от хронологического, а рост соответствует еще более младшему возрасту. Одним из проявлений дефицита ГР является слабость скелетной мускулатуры. В результате у таких детей отмечается позднее становление двигательных навыков.Гипоплазия хрящей гортани недостаточное развитие мышечной ткани приводят к характерному высокому тембру голоса у детей и взрослых. Прорезывание и смена зубов запаздывает, нередко зубы пора­жены кариесом.

Половоеразвитие. Половые органы сформированы правильно. У мальчиков может наблюдаться недоразвитие мошонки и микропенис (вследствие недостаточного влияния ГР и ИРФ-1 в период внутриутробного развития и в течение первых месяцев жизни). Недостаточное влияние гонадотропинов и системы ГР-ИРФ-1 объясняет и задержку полового развития, характерную для пациентов с дефицитом ГР. Возраст наступления пубертата соответствует степени дифференцировки костного возраста. При изолированной недостаточности ГР спонтанный пубертат ифертильность сохраняются. При сочетанном выпадении нескольких функций гипофиза могут отмечаться проявления гипогонадизма.

Психоинтеллектуальноеразвитие. Приизолированном дефиците ГР интеллектуальное развитие заметно не страдает. У таких пациентов возможны труд­ности с успеваемостью, развитием навыков чтения, письма, арифметики, поведенческие проблемы. Указанные отклонения обусловлены, скорее всего, психосоциальными факторами, связанными с выраженной низкорослостью. Для таких детей характерны заниженная самооценка, повышенная потребность в родительской опеке, затруднение контактов со сверстниками.

Гипогликемия. ГРиграет важную роль в регуляции углеводного обмена, акти­вируя продукцию глюкозы печенью и замедляя ее утилизацию. При дефиците ГР возможно развитие гипогликемии (более характерно длядетей младшего возраста). Описаны случаи, когда гипоглике­мия была первым проявлением соматотропной недостаточности. Клиническая картина гипогликемии разнообразна: чувство голода, бледность, потливость, головная боль, изменения настроения, тошнота, тремор, развернутые судорожные припадки. Иногда отмечается бес­симптомная гипогликемия натощак. Гипогликемия у детей с дефицитом ГР может указывать на сопутствующий дефицит АКТТ и надпочечниковую недостаточность.

Недостаточность ГР у взрослых.

На первый план выходит нарушение метаболических функций ГР. Типичны проявления ожирения, избыточное отложение жиро­вой ткани отмечается в висцеральном и подкожном депо. При этом объем мышечной ткани и мышечная сила снижаются. Значи­тельно снижена физическая работоспособность.

Дефицит ГР повышает риск сердечно-сосудистой смертности в два раза за счет как дистрофических изменений миокарда, так и нарушения липидного обмена (повышение уровня общего холе­стерина, индекса атерогенности, снижение ЛПВП, повышение триглицеридов, ЛПНП и ЛПОНП). Также у таких пациентов от­мечается уменьшение фибринолитической активности и повы­шенная склонность к атеросклерозу.

Лечение соматотропной недостаточности.

Цель лечения— нормализация темпов физического развития в период детства и достижение удовлетворительных для данной популяции показателей конечного роста. Для каждого пациента конечный рост должен соответствовать целевому росту. В настоящее время для терапии применяются препараты рекомбинантного человеческого ГР: нордитропин, хуматроп, генотропин, сайзен. Препарат вводится подкожно ежедневно (или 6 дней в неделю) перед сном.

Режимы дозирования:

1. Дети:

Хуматроп начальная доза 0,18-0,3мг/кг/в неделю

Нордитропин начальная доза 25-35 мкг/кг/в сутки

Увеличение дозы осуществляют ежемесячно в зависимости от уровня ИФР-1. Пубертат:

Возможно увеличение дозы гормона роста на 30-50% от исходной.

2. Пациенты, достигшие конечного роста (поддерживающая доза):

Хуматроп 0,04 – 0,08 мг/кг/в неделю

Нордитропин 0,15 – 0,3 мг/в сутки

У взрослых, как и у детей, у которых недостаточность секреции СТГ при гипопитуитаризме сопровождается задержкой роста, показана терапия СТГ и анаболическими стероидами.

Показания к завершению активной ростстимулирующей терапии:

▪ скорость роста менее 2 см/год на фоне лечения ГР;

▪ достижение костного возраста: девочки – 14-15 лет, мальчики – 16-17 лет; закрытие зон роста кости;

▪ достижение показателей социально приемлемого роста: женщины – 155-160 см, мужчины – 165-170 см;

Цели лечения взрослых:

▪ увеличение плотности костной массы и достижения пика костной массы (25 лет).

▪ увеличение мышечной массы

▪ поддержание массы жировой ткани

▪ улучшение деятельности ССС

В течение первого года терапии отмечается выраженное ускорение темпов роста, опережающее возрастную норму (феномен «догоняющего роста»). К концу первого полугодия рост замедляется, и на втором году его скорость снижается до возрастной нормы. Возможно, это связано с насыщением рецепторов ГР, завершением пролиферации незрелого пула хондроцитов. Кроме того, имеет значение степень дефицита СТГ — чем она больше, тем эффективнее терапия ГР.

Помимо влияния на линейный рост отмечаются уменьшение количества подкожного жира, увеличение минеральной плотности кости, нормализация липидного обмена на фоне заместительной терапии.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 618 | Нарушение авторских прав