Экстрофия мочевого пузыря, эписпадия. Роль антенатальной диагностики. Возрастные показания и методы хирургической коррекции. Осложнения. Прогноз.
Экстрофия мочевого пузыря – это тяжёлый врождённый порок развития, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря, а через дефект кожи и мышц живота проступает вывернутая наружу его задняя стенка. Степень выраженности порока может быть различная от эписпадии (расщеплении мочеиспускательного канала) до клоакальной экстрофии (полное расщепление мочевого пузыря на две половины, укороченный слепо заканчивающийся толстый кишечник). Выявить признаки экстрофии мочевого пузыря можно уже на этапе внутриутробного развития ребёнка. Заподозрить наличие порока при УЗИ можно, если:
· Мочевой пузырь визуализируется в течении всего исследования начиная с 13 – 14 недель беременности;
· Виден явный дефект передней брюшной стенки по средней линии ниже пупка.
При сочетании экстрофии мочевого пузыря с другими врождёнными пороками развития, решается вопрос о возможности прерывания беременности.
Сразу после рождения ребёнка диагноз ставят на основании внешних проявлений порока, выясняют состоятельность других органов и систем.
В настоящее время лечение может включать серию операций в течение нескольких лет — так называемая «поэтапная реконструкция». Время, вид и характер операций, которые потребуются, зависят от конкретной ситуации и могут различаться в каждом конкретном случае.
Обычно (но не всегда) лечение в настоящее время сводится к следующим этапам:
1. Первичное закрытие мочевого пузыря (первые 1-10 суток с рождения). Сводятся лонные кости (остеотомия), мочевой пузырь закрывают и моделируют так, чтобы он мог держать мочу, мочевой пузырь помещается внутрь таза и закрывается передняя брюшная стенка.
2. Пластика половых органов может быть выполнена в разное время у девочек и у мальчиков: так, у девочек пластика половых органов и уретры (эписпадии) может быть выполнена одновременно с закрытием мочевого пузыря в первом этапе. У мальчиков пластика полового члена и уретры (реконструкция эписпадии) обычно (но не всегда) выполняется между 1-2 годами жизни. Эта операция также важна для удержания мочи, что в свою очередь способствует росту мочевого пузыря, его вместимости.
3. Пластика шейки мочевого пузыря позволяет достичь контроля над мочеиспусканием. Обычно (опять же не всегда) выполняется в возрасте 5 лет при достаточном (не менее 80 мл) объёме мочевого пузыря. Во время этой операции пересаживают мочеточники для предотвращения рефлюкса мочи в почки и формируются сфинктер.
Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 470 | Нарушение авторских прав
|