Респираторная система
Большие критерии:
• отсутствуют. Малые критерии:
• спонтанный пневмоторакс или
• апикальные буллы.
Респираторную систему можно считать пораженной при наличии одного малого критерия.
Кожа и наружные покровы
Большие критерии:
• отсутствуют. Малые критерии:
• атрофические стрии (стрии натяжения), не связанные с избыточным весом, беременностью или специфическими нагрузками или
• рецидивирующие ущемленные грыжи.
Диагностической значимостью обладает хотя бы один из малых критериев.
Твердая мозговая оболочка (dura mater)
Большие критерии:
• пояснично-крестцовая эктазия твердой мозговой оболочки (дуральная эк тазия) по данным КТ или МРТ.
Малые критерии:
• отсутствуют.
Диагностической значимостью обладает большой критерий.
Семейный/Генетический анамнез
Большие критерии:
• наличие родителя, ребенка или сибсов, у которых независимо встречались вышеописанные диагностические критерии;
• наличие мутации в гене FBM-1, ответственном за синдром Марфана или
• наличие гаплотипа вокруг FBN-1, наследуемого по «нисходящей» и ассоциирующегося с неоднозначно диагностированным синдромом Марфана в семье.
Малые критерии:
• отсутствуют.
Диагностической значимостью обладает один из больших критериев.
Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 674 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 |
|