Патогенез и патоморфология
Наиболее значимыми в плане прогноза для жизни нарушениями при СМ являются патологические изменения в сердечно-сосудистой системе, в первую очередь это касается восходящей аорты, в связи с чем, а также в рамках настоящего руководства в дальнейшем преимущественно будет рассматриваться именно эта сторона данного синдрома.
Основные морфофункциональ-ные изменения при СМ отмечаются в соединительной ткани, что связано с врожденным нарушением метаболизма хондроитинсерной кислоты и основной субстанции соединительной ткани. Для этого заболевания характерны дегенерация эластических волокон и дезорганизация средней оболочки сосудов эластического типа, что в первую очередь предрасполагает к развитию ранних и тяжелых форм кистозной дегенерации в стенке аорты.
Нормальная восходящая аорта является податливой структурой, функционирующей подобно эластическому резервуару, который накапливает энергию во время систолы и рассеивает ее в диастолу с целью реализации нормального кровотока. Указанное свойство, обу-
словливающее сопротивление, является обязательным для эффективного взаимодействия с левым желудочком. Восходящая аорта (по сравнению с нисходящей) отличается большей податливостью, что морфологически связано с более высоким содержанием в ее стенке эластических волокон. Поражение вследствие дегенеративных изменений эластических структур среднего слоя (медии) аортальной стенки вызывает у 75—76 % пациентов с СМ дилатацию корня аорты и фиброзного кольца аортального клапана. Кроме того, у 1/3больных выявляется выраженная митральная ре-гургитация. По мере расширения аорты в соответствии с законом Лапласа возрастает напряжение на ее стенке; это обстоятельство способствует повреждению аорты и ускоряет развитие дегенерации.
Сочетание аневризм восходящей аорты с дилатацией синусов Вальса-львы и фиброзного кольца аортального клапана определяется термином «аннулоаортальная эктазия». Аннулоаортальная эктазия является одним из составных компонентов наследственных нарушений структуры соединительной ткани, которые имеют место при СМ. Расширение аортальных синусов и восходящей аорты, как правило, сопровождается развитием аортальной регур-гитации вследствие нарушения ко-аптации створок аортального клапана. Створки аортального клапана чаще всего выглядят нормальными.
Гистологически аорта пациентов с описанным клиническим синдромом в большинстве случаев имеет классические черты кистозного ме-дионекроза (рис. 5.15). Термин «ки-стозный медионекроз», предложенный J.Erdheim в 1929 г., отражает ту или иную степень фрагментации эластических волокон и уменьшения количества гладкомышечных клеток. Наиболее тяжелые формы сопровождаются практически полной потерей средней оболочкой ар-
Рис. 5.15. Гистологическая картина кистозного медионекроза (а, б).
терии эластических волокон и глад-комышечных клеток. Накопление базофильной аморфной субстанции в зоне медии представляет собой кистозное перерождение.
Патологическая сущность кистозного медионекроза была описана в 50-х годах. Его наиболее характерной чертой была инфильтрация медии гомогенным мукоидоподоб-ным веществом, названным миксо-матозом, или мукоидом, или гиали-ном. В исследованиях L.Raekalio это вещество было идентифицировано как кислый мукополисахарид (хондроитинсульфат), который в какой-то степени является нормальной составляющей аортальной стенки, но при определенных условиях начинает инфильтрировать медию.
Термин «кистозный медионек-роз» сохраняется как описательный. Этот термин не совсем точно отражает суть патологического процесса, поскольку клеточный некроз как таковой и сопутствующий воспалительный процесс отсутствуют. Таким образом, по сути дела нет ни кист, ни некроза. В литературе не существует единого мнения о спе-
цифичности «кист Эрдгейма» при СМ, так как аналогичные изменения имеются и при идиопатиче-ском медионекрозе.
Считается, что кистозный медио-некроз (кистозная дегенерация) является следствием повторных повреждений стенки аорты, а также одним из возрастных изменений, поскольку умеренные его формы нередко наблюдаются при гистологическом исследовании препаратов аорты пожилых людей. У молодых пациентов, имеющих изолированную либо связанную с СМ аннулоа-ортальную эктазию, находят ранние и тяжелые формы кистозного медионекроза.
Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 617 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 |
|