АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Патогенез и патоморфология

Прочитайте:
  1. I. Патогенез
  2. III. Этиология и патогенез
  3. IV. Современные представления об этиологии и патогенезе полигенных форм инсулинонезависимого сахарного диабета
  4. V Патогенез печеночной комы.
  5. V. Молекулярные основы патогенеза эндокринных опухолей
  6. VII. Патогенез
  7. XIV. Патогенез
  8. Агранулоцитоз, этиология, патогенез, виды, картина крови, клинические проявления. Панмиелофтиз, картина крови.
  9. Агранулоцитозы. Этиология. Патогенез. Значение для организма.
  10. Аденовирусная инфекция. Эпидемиология. Патогенез. Классификация клинических форм. Диагностика. Лечение на дому.

Наиболее значимыми в плане про­гноза для жизни нарушениями при СМ являются патологические изме­нения в сердечно-сосудистой сис­теме, в первую очередь это касается восходящей аорты, в связи с чем, а также в рамках настоящего руко­водства в дальнейшем преимущест­венно будет рассматриваться имен­но эта сторона данного синдрома.

Основные морфофункциональ-ные изменения при СМ отмечаются в соединительной ткани, что связа­но с врожденным нарушением ме­таболизма хондроитинсерной кис­лоты и основной субстанции соеди­нительной ткани. Для этого заболе­вания характерны дегенерация эла­стических волокон и дезорганиза­ция средней оболочки сосудов эла­стического типа, что в первую оче­редь предрасполагает к развитию ранних и тяжелых форм кистозной дегенерации в стенке аорты.

Нормальная восходящая аорта является податливой структурой, функционирующей подобно элас­тическому резервуару, который на­капливает энергию во время систо­лы и рассеивает ее в диастолу с це­лью реализации нормального кро­вотока. Указанное свойство, обу-


словливающее сопротивление, яв­ляется обязательным для эффек­тивного взаимодействия с левым желудочком. Восходящая аорта (по сравнению с нисходящей) отлича­ется большей податливостью, что морфологически связано с более высоким содержанием в ее стенке эластических волокон. Поражение вследствие дегенеративных измене­ний эластических структур средне­го слоя (медии) аортальной стенки вызывает у 75—76 % пациентов с СМ дилатацию корня аорты и фиб­розного кольца аортального клапа­на. Кроме того, у 1/3больных выяв­ляется выраженная митральная ре-гургитация. По мере расширения аорты в соответствии с законом Лапласа возрастает напряжение на ее стенке; это обстоятельство спо­собствует повреждению аорты и ускоряет развитие дегенерации.

Сочетание аневризм восходящей аорты с дилатацией синусов Вальса-львы и фиброзного кольца аорталь­ного клапана определяется терми­ном «аннулоаортальная эктазия». Аннулоаортальная эктазия является одним из составных компонентов наследственных нарушений струк­туры соединительной ткани, кото­рые имеют место при СМ. Расшире­ние аортальных синусов и восходя­щей аорты, как правило, сопровож­дается развитием аортальной регур-гитации вследствие нарушения ко-аптации створок аортального клапа­на. Створки аортального клапана чаще всего выглядят нормальными.

Гистологически аорта пациентов с описанным клиническим синдро­мом в большинстве случаев имеет классические черты кистозного ме-дионекроза (рис. 5.15). Термин «ки-стозный медионекроз», предложен­ный J.Erdheim в 1929 г., отражает ту или иную степень фрагментации эластических волокон и уменьше­ния количества гладкомышечных клеток. Наиболее тяжелые формы сопровождаются практически пол­ной потерей средней оболочкой ар-




 


Рис. 5.15. Гистологическая картина кистозного медионекроза (а, б).


терии эластических волокон и глад-комышечных клеток. Накопление базофильной аморфной субстанции в зоне медии представляет собой кистозное перерождение.

Патологическая сущность кис­тозного медионекроза была описа­на в 50-х годах. Его наиболее харак­терной чертой была инфильтрация медии гомогенным мукоидоподоб-ным веществом, названным миксо-матозом, или мукоидом, или гиали-ном. В исследованиях L.Raekalio это вещество было идентифициро­вано как кислый мукополисахарид (хондроитинсульфат), который в какой-то степени является норма­льной составляющей аортальной стенки, но при определенных усло­виях начинает инфильтрировать медию.

Термин «кистозный медионек-роз» сохраняется как описатель­ный. Этот термин не совсем точно отражает суть патологического про­цесса, поскольку клеточный некроз как таковой и сопутствующий вос­палительный процесс отсутствуют. Таким образом, по сути дела нет ни кист, ни некроза. В литературе не существует единого мнения о спе-


цифичности «кист Эрдгейма» при СМ, так как аналогичные измене­ния имеются и при идиопатиче-ском медионекрозе.

Считается, что кистозный медио-некроз (кистозная дегенерация) яв­ляется следствием повторных по­вреждений стенки аорты, а также одним из возрастных изменений, поскольку умеренные его формы нередко наблюдаются при гистоло­гическом исследовании препаратов аорты пожилых людей. У молодых пациентов, имеющих изолирован­ную либо связанную с СМ аннулоа-ортальную эктазию, находят ранние и тяжелые формы кистозного ме­дионекроза.


Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 617 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.005 сек.)