АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Синдром Марфана. В 1896 г. A.Marfan описал анома­лию скелета у 5-летней девочки, проявляющуюся арахнодактилией (необыкновенно длинные и тонкие конечности с удлинением пальцев

Прочитайте:
  1. E Эпилептический синдром
  2. E. Шегрен синдромында
  3. F50-F59 Поведенческие синдромы, связанные с физиологическими нарушениями и физическими факторами
  4. F59 Неуточненные поведенческие синдромы, связанные с физиологическими нарушениями и физическими факторами.
  5. I I. ОБЩИЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ.
  6. I. Острые рефлекторные вертебральные синдромы
  7. I. Синдром вегетативной (вегетососудистой) дистонии.
  8. II. Алкогольді абстинентті синдром
  9. II. Отечный синдром.
  10. II. ПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ СИНДРОМЫ ПРИ ГЕМОБЛАСТОЗАХ

В 1896 г. A.Marfan описал анома­лию скелета у 5-летней девочки, проявляющуюся арахнодактилией (необыкновенно длинные и тонкие конечности с удлинением пальцев рук и ног), врожденными контрак­турами и сколиозом. В последую­щем указанный симптомокомплекс в сочетании с другой патологией, характерной для этих пациентов, получил название синдрома Мар­фана (СМ).

В 1914 г. F.Borger и в 1924 г. A.Ormond и R.Williams описали эк­топию хрусталика как характерный признак нарушения зрительного аппарата при СМ. В 1931 г. H.Weve обратил внимание на наследуемое нарушение соединительной ткани, и лишь в 1943 г. R.Baer, H.Taussing и E.Oppenheimer впервые отметили нарушения сердечно-сосудистой системы, наблюдаемые у больных с СМ. Авторы описали гистопатоло-гические изменения в стенке аор­ты, являющиеся причиной образо­вания аневризм.

Наиболее полные исследования СМ были проведены к 1972 г. V.McKusick, который собрал самую большую серию больных и описал широкий диапазон нарушений сер­дечно-сосудистой системы при СМ и их последствия. С середины 50-х годов генетическая клиника Moore в Johns Hopkins Hospital ведет ис-


следования этих больных и облада­ет наибольшим материалом, касаю­щимся больных с СМ.

Синдром Марфана — это врож­денное нарушение строения сое­динительных тканей тела с харак­терным поражением ряда сис­тем организма (костно-мышеч-ной, сердечно-сосудистой, респи­раторной, центральной нервной) и глаз.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 586 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)