АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Патопсихологические исследования пресенильных деменций

Пресенильные деменции – заболевания, проявляющиеся преимущественно в предстарческом возрасте и характеризующиеся неуклонно прогредиентным, постепенно возникающим и протекающим без остановок и ремиссий (но и без обострений) ослабоумливающим процессом. Наиболее часто из заболеваний этой группы встречаются болезни Альцгеймера и Пика.

Другие заболевания, относящиеся к пресенильным деменциям (хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона), диагности­руются очень редко.

Болезнь Альцгеймера. Заболевание описано А. Альцгеймером в 1906 г. Оно развивается в возрасте 45—65 лет, чаще всего в 55-60 лет.

Дебют болезни медленный, течение — прогредиентное. Ослабоумливающий процесс начинается с мнестических нарушений в виде ослабления памяти на текущие события, которое постепенно переходит в фиксационную амнезию, а затем в прогрессирующую амнезию. Возникает глубокая амнестическая дезориентировка. В течение нескольких лет почти полностью опустошаются запасы знаний и умений. В отличие от старческой деменции для болезни Альцгей­мера не характерны конфабуляции, сдвиг ситуации в прошлое.

Самое существенное клинические своеобразие болезни Альцгеймера заключается в сочетании усиливающейся интеллектуально-мнестической недостаточности с нарастаю­щими расстройствами высших корковых функций — речи, чтения, письма, счета, гнозиса и праксиса.

Болезнь Пика. Заболевание описано А.Пиком в конце XIX в. Оно обычно начинается постепенно в возрасте 40—65 лет. Особенно часто его первые проявления возни­кают в 55—60 лет.

На начальной стадии болезни Пика в отличие от болезни Альцгеймера преобладают эмоционально-волевые нарушения, а не расстройства интеллектуально-мнестической сферы. Особенно характерна аспонтанность. Аспонтанность - безуча­стность, пассивность, отсутствие внутренних побуждений к деятельности при сохраняющейся способности к действиям под влиянием стимулов извне.

Реже выявляется симптомокомплекс, клинически сходный с картиной прогрессивного паралича, в виде снижения морально-этического уровня личности, беспечности, эйфории, расторможения влечений, некритического отношения к собственному поведению (псев­допаралитический синдром).

Одно из отличий болезни Пика от болезни Альцгеймера заключается в преобладании нарастающей интеллекту­альной недостаточности над расстройствами памяти. Интеллектуальная недостаточность – ослабление способностей к обобщению и абстрагированию, построению адекватных суждений и умозаключений, установлению причинно-следственных зависимостей.

Морфологический субстрат пресенильных деменций — первично-атрофический процесс. Однако этиопатогенетически и морфологически заболевания этой группы сущес­твенно различаются — атрофия, например, при болезни Альцгеймера носит иной характер, чем при болезни Пика.

Для диагностики болезней Пика и Альцгеймера осо­бенно значимо патопсихологическое исследование с ис­пользованием ряда нейропсихологических методик.

При изучении психопатологических проявлений при болезнях Пика и Альцгеймера руководствуются принятым разделением заболеваний на три стадии. Первая (началь­ная) стадия характеризуется изменениями интеллекта, па­мяти и внимания, без выраженных грубо-очаговых сим­птомов, вторая — выраженным слабоумием и фокальны­ми симптомами (афатическими, агностическими, апрактическими), третья, терминальная, — глубоким психичес­ким распадом, больные ведут сугубо вегетативное сущес­твование.

В первой стадии болезни Альцгеймера данные патопсихологического исследования мало отличаются от дан­ных при сенильной деменции. На передний план высту­пают прогрессирующие расстройства памяти. Клиничес­ки определяется недостаточность памяти, распространяю­щаяся вначале на события, хронологически близкие к на­чалу заболевания. В ряде случаев отмечаются и умеренно выраженные, не очень стойкие конфабуляции. Они обыч­но обнаруживаются при рассказе больных о событиях своей жизни в определенные периоды, при расспросах врача о том, что происходило накануне, несколько дней или не­делю назад и т.д. Конфабуляции обычно выявляются лишь при соответствующим образом направленной речи больных. По мере нарастания амнести­ческих расстройств конфабуляции исчезают — больные безразлично относятся к обнаруживаемым в беседе прова­лам в памяти и не пытаются их ничем заполнить. Чаще всего конфабуляции отмечаются при проявлении болезни Альцгеймера в более позднем возрасте, после 60—65 лет.

Выражением амнестического симптомокомплекса слу­жит постоянно наблюдающаяся при болезни Альцгейме­ра амнестическая дезориентировка. В связи с этим стано­вится понятным значение исследования функции памяти при предположении болезни Альцгеймера. В беседе с боль­ным проверяется память на события прошлого и текущие, устанавливается, насколько больной ориентирован во времени и месте. В пробе на запоминание 10 слов при болез­ни Альцгеймера кривая запоминания носит такой же ха­рактер, как при старческом слабоумии. Затруднения в за­поминании при болезни Альцгеймера связаны с выражен­ной недостаточностью активного внимания. Так же, как и при старческом слабоумии, при болезни Альцгеймера наблюдается резкое ослабление удержания в памяти, приобретающее часто характер фиксационной амнезии.

Для начальных этапов болез­ни Альцгеймера характерны затруднения в восприятии и удержании нового материала, особенно абстрактного характера, в со­здании новых навыков. Это устанавливается при экспери­ментально-психологическом исследовании, когда обсле­дуемый должен воспроизвести за исследующим неслож­ный двига­тельный стереотип, например 3—4 движения кисти рук в определенной последовательности. Наблюдения показывают, что такие стереотипы образуются с большим трудом уже в начальной стадии болезни Аль­цгеймера, крайне нестойкие и не воспроизводятся боль­ными уже через несколько минут.

Одновременно с расстройствами памяти отмечается и интеллекту­альная недостаточность. Больные оказываются несостоятельными при выполнении несложных заданий по методике исключения, при необходимости подобрать обоб­щающее понятие для нескольких предметов или явлений. Интеллектуальная недостаточность еще более усугубляет­ся намечающимися уже в этот период нарушениями вы­сших корковых функций речи, гнозиса и праксиса, кото­рые впоследствии достигают такой степени выраженности, что можно говорить об афазии, агнозии и апраксии.

Расстройства речи (устной и письменной) также харак­терны для первой стадии болезни Альцгеймера. При этом отмечаются затруднения и ошибки в произнесении слов. Иногда меняется характер речевой мелодии: она становится неуверенной, дрожащей. Часты ошибки в расстановке уда­рений. Предшественником характерных для второй ста­дии болезни Альцгеймера афатических расстройств явля­ется обнаруживаемая в конце первой стадии семантичес­кая афазия. Больные не различают таких понятий, как “ма­мина дочка” и “дочкина мама” (обычно с этой целью боль­ному показывают рисунок, изображающий женщину с ре­бенком, и спрашивают, кто из них дочкина мама, а кто мамина дочка), “брат отца” и “отец брата”.

Следует отметить, что в конце первой стадии болезни Альцгеймера, в сущности, на границе ее со второй, неред­ко отмечаются признаки, свидетельствующие об очаговом, преимущественно теменно-затылочной локализации, поражении головного мозга.

Нарушения счета (акалькулия) характеризуются утратой больными представления о разрядности чисел. При записи под диктовку число 1030 воспроизводится как 100 030, 102 как 1002, 390 как 30 090 т. д. Соответственно нарушается и восприятие чисел, легко выявляющееся при попытках срав­нения их.

Явления симультанной агнозии обнаруживаются при описании больными сюжетных рисунков — перечисляют­ся отдельные изображен­ные на рисунке предметы (при от­сутствии выраженной амнестической афазии), но взаимо­отношения между ними не улавливаются.

Выявление такого рода патопсихологического синдро­ма, свидетельствующего о преимущественной локализа­ции патологического процесса в теменно-затылочной об­ласти, имеет важное значение для диагностики болезни Альцгеймера.

В отличие от болезни Альцгеймера при болезни Пика расстройства памяти никогда не оформляются структурно в единый симптомокомплекс. В значительной мере впе­чатление о грубом ослаблении памяти при болезни Пика создается снижением активного внимания, неустойчи­востью его концентрации.

Как правило, при болезни Пика отсутствуют конфабуляции. Дезориентировка больных не носит характер амнестической, об этом свидетельствуют некоторые ответы больных, когда врачу удается сосредоточить их внимание на круге вопросов, связанных с местонахождением, хронологическими данными.

Слабоумие уже в самом начале болезни Пика носит более грубый характер, чем при болезни Альцгеймера. Про­исходит как бы диссоциация всех высших интеллектуаль­ных функций, нарушена их координация. В первую оче­редь это отражается на особенностях личности больного, изменения которой либо напоминают псевдопаралитичес­кую картину, либо характеризуются преобладанием вялос­ти и пассивности, нарастанием аспонтанности и оскуде­ния речи.

Если в дебюте болезни Альцгеймера эмоциональные изменения сводятся к пониженному настроению, угнетен­ности, беспокойству, то при болезни Пика — это аффек­тивное огрубение, часто с эйфорическим оттенком. И в дальнейшем при болезни Альцгеймера можно отметить длительную относительную сохранность ядра личности, сознание больными своей неполноценности, эмоциональ­ную откликаемость.

Намечающиеся в конце первой стадии очаговые рас­стройства речи, гнозиса и праксиса достигают наибольше­го развития во второй стадии болезни Альцгеймера. Амнестическая афазия, по матери­алам В.М.Блейхера, И.В.Крука, С.Н.Бокова, более характерна для болезни Альцгеймера.

Очень часто при болезни Альцгеймера обнаруживает­ся обеднение речи существительными. При этом фразы строятся грамматически неправильно, обрываются на по­ловине, пропускаются и ничем не замещаются отдельные слова, некоторые слова остаются незаконченными.

Еще до появления выраженных амнестически-афатических расстройств на самых ранних этапах болезни Аль­цгеймера отмечается изменение почерка, появляются мно­гочисленные параграфии.

Письменная речь является сложным актом, одной из сто­рон речевой функции. В ее осуществлении принимают учас­тие двигательный, речедвигательный и слуховой анализато­ры. При поражении одного из них нарушается функция и других. Первичное поражение одного из указанных анализа­торов обусловливает специфичность проявлений афазии. А. Р. Лурия (1950) показал, как в специфике аграфических проявлений отражается первичное нарушение функции од­ного из речевых анализаторов. Этим объясняется своеобра­зие аграфических проявлений при моторной либо сенсорной афазии.

Расстройства письма при болезни Альцгеймера отли­чаются большей выраженностью и необратимостью от ана­логичных расстройств при амнестической афазии, возник­шей вследствие острого нарушения кровообращения.

Обращает на себя внимание отличие аграфических расстройств при болезни Альцгеймера от сенильной аграфии. В расстройствах письма при болезни Альцгеймера значи­тельную роль играет очаговость поражения мозга. Кли­нически они проявляются как психопатологи­ческий симп­том очагового значения. При сенильной деменции функ­ция письменной речи разрушается постепенно, наруша­ются вначале более сложные и позже приобретенные эле­менты (произвольное письмо, письмо под диктовку), а затем более простые (списывание, воспроизведение авто­матизированных энграмм).

С довольно ранним выявлением очагов атрофических поражений теменно-затылочных отделов доминантного полушария связаны и характерные для болезни Альцгеймера алексические расстройства. В генезе алексических синдромов, как известно, принимают участие простран­ственно-агностические, афатические, амнестические и аграфические нарушения. Различают первичные алексии, обус­ловленные нарушением механизмов восприятия букв, и вторичные (“симптоматические”), наблюдающиеся при афазии. Алексия при болезни Альцгеймера может быть охарактеризована как первичная. При бо­лезни Альцгеймера переход от литеральной алексии (чте­ние еще возможно, но протекает с паралексиями и без понимания смысла прочитанного) к агностической (боль­ные совершенно не узнают и не называют буквы, не отли­чают их от каких-либо знаков) осуществляется очень быс­тро и вне связи с афатическими расстройствами.

Расстройства письменной речи и чтения, выявляемые на ранних этапах болезни Альцгеймера — важный диф­ференциально-диагностический критерий при необходи­мости отграничения ее от болезни Пика, при которой дли­тельное время сохраняется написание автоматизированных энграмм и чтение без понимания прочитанного. Семанти­ческая и амнестическая афазия достигает максимальной степени выраженности в начале второй стадии заболева­ния, а затем затушевывается, как бы перекрывается сенсорно- и моторно-афатическими проявлениями. Указан­ные афатические расстройства при болезни Альцгеймера не сменяют друг друга, а как бы наслаиваются одно на другое.

Параллельно афазии, опти­ческой агнозии, конструктивной, а затем идеомоторной апраксии во второй стадии болезни Альцгеймера обнару­живается выраженная очагово-неврологическая симптома­тика — парезы лицевого нерва по центральному типу, по­вышение мышечного тонуса конечностей, явления паркин­сонизма, нарушения походки. В ряде случаев наблюдают­ся судорожные припадки.

Все эти очаговые симптомы обнаруживаются на фоне глубокого слабоумия, при невозможности образования категориальных понятий, деавтоматизации привычного ряда, при выраженной акалькулии. Определяя слабоумие при болезни Альцгеймера как тотальное, глобарное, Э. Я. Штернберг (1962) указывает, что оно развивается более интенсивно, чем при типичной старческой деменции и по выраженности его можно сравнить со слабоу­мием больных с нелеченым параличом. Однако при на­личии выраженной деменции у лиц с болезнью Альц­геймера длительное время сохраняются сознание своей болезни, чувство собственной несостоятельности, адек­ватные эмоциональные реакции на посещение близкими.

Вторая стадия болезни Пика характеризуется типич­ной картиной неуклонно и монотонно прогрессирующей деменции, поражающей интеллект “сверху вниз”, начи­ная с его наиболее сложных проявлений и заканчивая на­иболее простыми, элементарными, автоматизированны­ми с вовлечением предпосылок интеллекта. Происходит как бы диссоциация всех высших интеллектуальных фун­кций, нарушена их координация. На фоне грубого глобального слабоумия определяется характерная динамика асемических симптомов, в первую очередь, расстройств речи.

При лобном варианте болезни Пика на первый план выступает падение речевой активности, вплоть до полной аспонтанности речи. Неуклонно оскудевает словарный за­пас, упрощается построение фраз. Можно выделить отри­цательное отношение больных к самому процессу речи, которая постепенно утрачивает коммуникативное значе­ние. При височном варианте болезни Пика стереотип раз­вития речевых расстройств напоминает аналогичный сте­реотип при болезни Альцгеймера, однако с некоторыми отличиями. Характерные для болезни Пика стереотипии в речи и поведении претерпевают определенную динамику. Внача­ле “стоячие обороты” используются с неизмененными ин­тонациями в рассказе (симптом граммофонной пластин­ки), затем они все более упрощаются, редуцируются и сво­дятся к стереотипно повторяемой фразе, нескольким сло­вам, становятся все более бессмысленными. Иногда сло­ва в них настолько искажены, что нельзя определить их первоначальный смысл, например: “Вот уборка пиредни крес”, “Бракада... бракада”.

Для распада речи при болезни Пика характерны явле­ния палилалии — повторяются отдельные слова и фразы. Эхолалия при болезни Пика вначале об­легченная — больной повторяет, слегка видоизменяя, за­данный ему вопрос. Затем митигированная эхолалия сме­няется истинной, при которой речевая репродукция явля­ется автоматической, непроизвольной, лишена всякого смысла.

Третья стадия болезни Пика и Альцгеймера характе­ризуется глубоким слабоумием, больные как бы ведут ве­гетативный образ жизни. Внешне психические функции приходят к окончательному распаду, контакт с больными совершенно невозможен.

В клинике хореи Гентингтона основную роль играет относительно медленно (по сравнению с болезнями Пика и Альцгеймера) развивающееся слабоумие. В ряде случа­ев его проявления предшествуют типичным хореатическим гиперкинезам, что затрудняет диагностику, тем бо­лее, что из-за постепенного начала и медленного форми­рования слабоумия манифестный период заболевания не­редко просматривается. Неуклонное прогрессирование сла­боумия, фокальная симптоматика сближают хорею Ген­тингтона с другими формами пресенильной деменции. В клинике большое значение придают развивающимся в ран­ней стадии заболевания характерологическим изменени­ям, выраженным аффективным реакциям, своеобразной прилипчивости типа акайрии, описанной при эпидемичес­ком энцефалите М. И. Аствацатуровым (1928). Это легко обнаруживается и в ситуации патопсихологического ис­следования — больные аффективно неустойчивы, раздра­жительны, взрывчаты. По мере углубления деменции эти характерологические проявления сменяются безразличи­ем к окружающему, эйфорически-благодушным настрое­нием.

Отмечается известная диспропорциональность пораже­ния отдельных сторон и проявлений психической деятель­ности. В значительной мере интеллектуальная несостоя­тельность больных зависит от грубых расстройств актив­ного внимания. Этим объясняется известная неравномер­ность результатов при исследовании больного в разные дни, в связи с чем, у исследующего может даже сложить­ся ошибочное впечатление о некоторой обратимости нару­шений психической деятельности.

Выражены нарушения памяти — запоминание и удер­жание. При заучивании 10 слов больные хореей Гентин­гтона, как и при сенильной деменции и болезни Альцгей­мера, воспроизводят не более 3—4 одних и тех же слов. Э. Я. Штернберг (1967) видел в этом проявление инертности в протекании психических процессов. Рано обнаруживают­ся нарушения логико-смысловой памяти, выражающиеся в невозможности воспроизведения несложных рассказов.

С течением заболевания на смену стадии, характеризовавшейся неустойчивостью внимания и неравномерностью интеллектуальной работоспособности, приходит на­растающее оскудение интеллектуальной деятельности и нивелировка ее проявлений (Э. Я. Штернберг, 1967).

Афатико-агностико-апрактические расстройства при хо­рее Гентингтона не достигают такого развития как при болезнях Пика и Альцгеймера, однако в некоторых случа­ях Э. Я. Штернберг (1967) наблюдал симптомы, близкие к проявлениям патологии речи при болезни Пика — ре­дукцию речи, отрицательное к ней отношение (симптом нежелания говорить). Такие изменения речи мы наблюда­ли главным образом при наличии глубокого слабоумия и аспонтанности.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 1255 | Нарушение авторских прав