Плазмокоагуляционная тромбофилия (ПТ)
ПТ – это повышение свертываемости крови.
Свертываемость крови - сложный, многоэтапный процесс, взаимодействия прокоагулянтов и антикоагулянтов.
Причина ПТ- дефицит естественных антикоагулянтов:
Ø антитромбина III (AT III);
Ø протеина С (Пр С);
Ø протеина S (Пр S);
Причины приобретенного дефицита AT III:
ü заболевание печени;
ü нефротический синдром;
ü выраженная энтеропатия;
ü онкологические заболевания.
Наследственный дефицит AT III связан с генетической патологией, причём:
Ø уровень в крови АТ III - 40-60% от нормы;
Ø имеется высокий риск развития тромбоза:
ü глубоких вен конечностей;
ü мезентериальных и почечных вен;
ü вен сетчатки.
NB! При этом показатели коагулограммы, характеризующие свертываемость крови, могут оставаться в пределах нормы.
q В организме имеется наследственный или приобретенный дефицит:
Ø протеина С;
Ø протеина S;
Ø резистентность фактора V к активной форме протеина С.
q Протеин С и протеин S - это витамин-К-зависимые факторы, образуются:
ü в печени;
ü в эндотелии.
NB! Активная форма протеина С вызывает ауторегуляцию гемокоагуляции, т.е. разрушение факторов V и VIII, предотвращает избыточное их образование и гиперкоагуляцию.
Дефицит антитромбина III, протеинов С и S увеличивается от:
Ø физических нагрузок;
Ø травм;
Ø внутривенных манипуляций;
Ø хирургических вмешательств;
Ø беременности.
Дефицит антитромбина III увеличивается от:
приема противозачаточных гормональных препаратов;
приема ингибиторов фибринолиза.
Градации тромбофилий при дефиците АТ III:
Ø Тяжелые формы (АТ III - ниже 40%), признаки:
ü молодой (до 20-35 лет) возраст;
ü рецидивирующие спонтанные тромбоэмболии;
ü инфаркты органов.
Ø Пограничные формы (АТ III - 40-65%), признаки:
ü молодой и средний возраст;
ü редкие спонтанные тромбозы;
ü закономерное развитие тромбоэмболий после травм, операций, больших физических нагрузок, при родах и стрессовых ситуациях.
Ø Потенциальная форма (АТ III-65-75%), признаки:
ü отсутствие спонтанных тромбозов;
ü возможное развитие тромбоэмболий после травм, операций, больших физических нагрузок, при родах и стрессовых ситуациях.
Гиперкоагуляция обычно сочетается с угнетением фибринолиза.
Процесс фибринолиза в норме:
Ø Основной компонент фибринолитической системы - плазмин, образуется из плазминогена при участии активаторов и ингибиторов.
Ø При образовании фибрина плазминоген связывается с ним и при участии тканевого активатора плазминогена (tPA) и урокиназы (uРА) превращается в плазмин, который разрушает фибрин, обеспечивая локальный тромболизис.
Ø Причины угнетения фибринолитической активности:
ü нарушение образования активаторов и ингибиторов плазминогена при дисфункции эндотелия;
ü конкурентное ингибирование плазминогена в процессе его связывания с tPA;
ü врожденная дисфибриногенемия (нарушение способности фибрина связывать плазминоген);
ü мутационной дисплазминемия (плазминоген не превращается в плазмин).
NB! При угнетении фибринолиза, в сочетании с гиперкоагуляцией, происходит быстрый рост тромбов с отложением фибрина в экстравазальном пространстве и ростом соединительной ткани.
Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 584 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 |
|