АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

III. Деменция

А. Общие сведения. Деменция — это синдром прогрессирующего нарушения когнитивных функций (памяти, суждения, абстрактного мышления, математических способностей), распада эмоциональной сферы и личности в целом, утраты двигательных навыков (особенно речевых и зрительно-пространственного компонента праксиса), а также навыков самообслуживания. Сознание при деменции, в противоположность делирию, не нарушено. Причины деменции разнообразны. Кроме того, прогрессирующее течение характерно не для всех видов деменции: так, деменция после травмы головного мозга отличается относительно стабильным течением, а деменция при гипотиреозе обратима, но только при рано начатой заместительной терапии.

Успехи медицины, улучшение качества медицинской помощи, социальных условий и питания привели к «постарению» населения в развитых странах. В результате возросло количество возрастных заболеваний, в том числе деменции, увеличилась смертность, обусловленная деменцией. Кроме того, в связи с распространением ВИЧ-инфекции увеличивается и частота СПИД-дементного синдрома. Появление новых, высоко эффективных методов лечения гипертонической болезни привело к изменению соотношения между распространенностью болезни Альцгеймера и мультиинфарктной деменции.

В США деменцией страдают 8—10 млн человек. Среди лиц старше 65 лет доля больных с умеренными и тяжелыми формами деменции составляет 4—5%, с легкими формами — около 10%. Среди лиц старше 80 лет 20% страдают деменцией. Так называемая старческая забывчивость, которой страдает громадное количество пожилых людей, к деменции не относится. Средняя продолжительность жизни после появления деменции — 8 лет. За больными с деменцией требуется постоянный уход, что влечет за собой множество семейных и социальных сложностей. Поэтому каждый врач должен иметь хотя бы элементарное представление о диагностике деменции, ее течении и терапии (которая, однако, малоэффективна).

Более половины случаев составляет болезнь Альцгеймера. Около 10—20% случаев деменции — это заболевания, при которых имеются более грубые, чем при болезни Альцгеймера, признаки органического поражения головного мозга (мультиинфарктная деменция, СПИД-дементный синдром, нормотензивная гидроцефалия). Многочисленную группу составляют больные с сочетанными формами деменции (например, болезнь Альцгеймера в сочетании с мультиинфарктной деменцией). Выделяют также алкогольную деменцию, деменцию при авитаминозах, при болезни Гентингтона, при болезни Паркинсона. Последний вариант деменции нередко сочетается с болезнью Альцгеймера и мультиинфарктной деменцией, однако возможна и чисто паркинсоническая деменция. Наконец, очень редкими причинами деменции являются болезнь Пика, болезнь Крейтцфельдта—Якоба, нейросифилис, рассеянный склероз, комплекс боковой амиотрофический склероз—деменция—паркинсонизм, болезнь Вильсона. Два последних заболевания — самые редкие причины деменции.

Диагноз деменции, как правило, поставить нетрудно, за исключением ранних стадий медленно прогрессирующей болезни Альцгеймера. В диагностике отдельных форм деменции имеет значение острота начала и характер течения болезни. В частности, болезнь Альцгеймера начинается, как правило, исподволь, прогрессирует постепенно (хотя бывают и исключения). При мультиинфарктной деменции начало внезапное, течение — ступенчатое или волнообразное. У СПИД-дементного синдрома нет характерного начала и течения. Деменция при нормотензивной гидроцефалии — негрубая, она сочетается с выраженными нарушениями походки (абазией) и недержанием мочи. Чем острее начинается деменция, тем более грубые изменения находят в головном мозге при аутопсии, хотя корреляции между степенью морфологических изменений и тяжестью деменции не отмечено. Для болезни Альцгеймера характерно диффузное поражение нейронов.

1. Болезнь Альцгеймера — это дегенеративное заболевание головного мозга. В США этой болезнью страдают 4 млн человек, то есть примерно половина от общего числа больных деменцией. Больных можно разделить на многочисленные группы в зависимости от возраста начала заболевания (пресенильный и сенильный тип), наследственной отягощенности, быстроты прогрессирования. Ежегодная смертность от болезни Альцгеймера — 4,2:100 000 населения в год. Распространенность болезни Альцгеймера среди лиц старше 65 лет — 2,5%. Риск заболевания еще более возрастает после 70 лет.

В последние годы наши знания о болезни Альцгеймера существенно расширились. Характерная гистологическая находка — так называемые сенильные бляшки. Они представляют собой либо рыхлые, перистой формы отложения амилоида в межклеточном веществе, либо шаровидные скопления дистрофичных аксонов, часто с плотным отложением амилоида в центре. Другой признак — нейрофибриллярные включения в цитоплазме нейронов (видоизмененные, деформированные нейрофиламенты). Эти изменения наблюдаются в основном в коре больших полушарий и гиппокампе. Диагноз болезни Альцгеймера ставят по клиническим данным; КТ и МРТ головного мозга и ЭЭГ малоинформативны. Известно несколько факторов риска болезни Альцгеймера. Одни из них объяснимы с точки зрения современных теорий этого заболевания (синдром Дауна, при котором уже в раннем возрасте часто развивается болезнь Альцгеймера; наличие болезни Альцгеймера у ближайших родственников; пожилой возраст), другие — нет (травма головы в анамнезе, принадлежность к женскому полу).

2. Начало мультиинфарктной деменции, как правило, внезапное, течение — волнообразное. Это сосудистое заболевание, при котором в головном мозге образуются множественные постинфарктные очаги; основные причины их возникновения — тромбозы мелких сосудов на фоне артериальной гипертонии и повторные тромбоэмболии. Диагноз мультиинфарктной деменции можно подтвердить с помощью МРТ, но только в том случае, когда имеются достаточно крупные очаги. У пожилых людей на T2-изображениях нередко обнаруживаются множественные светлые точечные очаги в белом веществе; такие находки у лиц с нормальным интеллектом нельзя расценивать как признак мультиинфарктной деменции. Поскольку причина мультиинфарктной деменции — это очаговое поражение головного мозга, то помимо деменции могут развиваться парезы, усиление сухожильных рефлексов, абазия, дизартрия. При офтальмоскопии находят изменения сосудов сетчатки. Почти всегда имеется артериальная гипертония. Факторы риска мультиинфарктной деменции: мужской пол, нелеченная или неправильно леченная артериальная гипертония, курение, у женщин — прием пероральных контрацептивов, содержащих эстрогены.

3. Начало и течение СПИД-дементного синдрома зависят от механизма поражения ЦНС. Это поражение может быть обусловлено прямым действием ВИЧ, оппортунистическими инфекциями ЦНС (токсоплазмозом, нейросифилисом и др.), токсическим действием макрофагальных цитокинов. Возможно и сочетание нескольких механизмов. Для СПИД-дементного синдрома характерны атрофия и побледнение белого вещества головного мозга, гигантские многоядерные клетки в белом веществе. Факторы риска те же, что и вообще для заражения ВИЧ-инфекцией. В 3—15% случаев СПИД-дементный синдром является первым проявлением ВИЧ-инфекции. Помимо деменции у больных развиваются двигательные расстройства — тремор, парезы, атаксия. Это свидетельствует о поражении подкорковых структур.

4. Деменция при нормотензивной гидроцефалии (синдроме Хакима—Адамса). Существует корреляция между прогрессированием и тяжестью деменции и скоростью и степенью расширения желудочков мозга. ВЧД остается нормальным. Для диагностики проводят КТ и изотопное ликвородинамическое исследование.

Б. Диагностика. Патогномоничных симптомов деменции не существует. Клиническая картина деменции многообразна и зависит от причины и стадии. Поэтому прежде всего необходимо определить, именно ли деменцией обусловлены нарушение когнитивных функций (особенно памяти), изменения личности и утрата навыков самообслуживания.

Больные с легкими формами деменции в быту не отличаются от людей с нормальным интеллектом. При более тяжелой форме заболевания у одних появляется апатия, снижение двигательной активности, заторможенность, сонливость; у других — раздражительность и избыточная двигательная активность (такие больные беспокойны, неусидчивы, пытаются уйти из дома). Темп речи и интонация могут быть не изменены, однако возможна персеверация слов и фраз, а также немотивированное включение в разговор мыслей, относящихся к предыдущим беседам. Снижение памяти и нарушение связности мыслей может быть незаметным из-за патологической обстоятельности (которая иногда служит компенсаторным механизмом, позволяющим больному замедлить темп разговора и вспомнить ту или иную деталь). Возможны элементы амнестической афазии и парафазии, особенно при болезни Альцгеймера. Нередко развивается апраксия, в частности пространственная апраксия и апраксия одевания.

При деменции страдает как кратковременная, так и долговременная память. Больной постепенно теряет способность формулировать понятия, рассуждать логически, выбирать из нескольких вариантов решений один. Поступки становятся необдуманными, суждения — поверхностными, утрачивается понимание сложных логических конструкций. Иногда происходит замедление всех когнитивных процессов. Обедняется эмоциональная сфера. Может возникать бред ревности или преследования; иногда больной уверен, что его обокрали, хотя на самом деле он просто забыл, куда положил вещь. Если больной пользуется слуховым аппаратом, целесообразно при исследовании психического статуса на время выключить аппарат: в этом случае параноидные идеи становятся более явными.

Часто приходится проводить дифференциальный диагноз между деменцией и депрессией (депрессивной псевдодеменцией). При депрессии больной тоже апатичен, заторможен, сосредоточение нарушено, мотивации снижены. У пожилых почти в 20% случаев (в зависимости от обстоятельств исследования и от опыта врача) вместо депрессии ставят неверный диагноз деменции. Еще поразительнее, что некоторые врачи и члены семьи больного отрицают наличие деменции, объясняя психические нарушения «старческими изменениями». Существует ряд анамнестических и объективных признаков (см. табл. 4.2), по которым можно отличить деменцию от депрессивной псевдодеменции (хотя правильнее было бы назвать это состояние «деменцией при депрессии»).

В. Лечение. Если у больного имеется обратимая форма деменции, то в первую очередь назначают этиологическое лечение и лишь затем — симптоматическую терапию, направленную на коррекцию поведения и отдельных психических расстройств. Если заболевание прогрессирует, то нужно использовать любую возможность, чтобы поддержать способность больного к самообслуживанию, уменьшить его внутренний дискомфорт и изоляцию от окружающих. Это могут быть новые, лучше подобранные очки, более совершенный слуховой аппарат, простой в обращении радиоприемник, книги и газеты с крупными буквами, специальная когнитивная тренировка. При этом надо учитывать и нужды больного, и возможности ухаживающих за ним.

При смене окружающей обстановки, ухаживающего персонала, изменениях в медикаментозном лечении течение деменции нередко ухудшается. Поэтому подобные перемены оправданы только при таких психических и поведенческих расстройствах, как бродяжничество, расторможенное сексуальное поведение, нецензурная ругань, возбуждение, агрессия, бред (иногда с галлюцинациями), спутанность сознания, тревожность и депрессия. К мерам ограничения приходится прибегать и при грубом снижении памяти, поскольку такие больные часто пропадают, не могут найти дорогу домой, забывают выключить свет и газ. Важно, чтобы родственники, ухаживающие за больным, знали обо всех этих особенностях деменции.

1. К симптоматическому медикаментозному лечению прибегают при тревожности, возбуждении, депрессии, психотических проявлениях.

а. Транквилизаторы. При тревожности и возбуждении эффективны бензодиазепины — клоназепам, лоразепам и оксазепам, однако у пожилых и при спутанности сознания их следует применять с осторожностью: они усугубляют расстройства памяти и спутанность сознания, могут вызывать падения. Вместо них можно назначить буспирон, особенно пожилым при возбуждении. Дозы всех препаратов по возможности минимальны. Начальная доза — вдвое или втрое меньше обычной, затем ее медленно наращивают, пока не добьются эффекта. Длительное медикаментозное лечение оправдано только в том случае, когда попытки постепенно отменить препарат приводят к обострению или рецидиву.

б. Нейролептики назначают в случае психотических осложнений. Кроме того, нейролептики несколько более эффективно, чем бензодиазепины, уменьшают возбуждение. Как и при делирии, лучше использовать препараты с минимальным M-холиноблокирующим, гипотензивным и седативным действием (фторфеназин, галоперидол, молиндон, тиотиксен, трифторперазин). Некоторые предпочитают локсапин, хотя, по некоторым данным, этот препарат в большей степени, чем другие нейролептики, снижает порог судорожной готовности. Длительность терапии и дозы такие же, как для транквилизаторов (см. гл. 4, п. III.В.1.а). Иногда приходится назначать несколько препаратов. В этом случае их подбирают так, чтобы избежать суммации побочных эффектов, особенно M-холиноблокирующего и седативного.

в. Антидепрессанты эффективны при сочетании деменции с депрессией (см. гл. 22). Предпочтительнее препараты с минимальным M-холиноблокирующим, гипотензивным и седативным действием (ингибиторы МАО, тразодон, дезипрамин, амфебутамон, нортриптилин). Длительность терапии и дозы — см. гл. 4, п. III.В.1.а.

г. Другие препараты. При агрессивности, несдержанности, раздражительности назначают бета-адреноблокаторы, литий и карбамазепин. Если эти проявления сопровождаются параноидными идеями и эмоциональными расстройствами, то предпочтительнее литий и карбамазепин.

Лечения собственно деменции нет. Попытки применить ингибиторы АХЭ, предшественники ацетилхолина (холин и лецитин) и другие средства (бетанехола хлорид, дигидроэрготоксин, цикланделат, буфенин и пентоксифиллин) оказались безуспешными. Недавно допущен к применению такрин, однако его эффективность в большинстве случаев деменции минимальна; кроме того, при его назначении необходимо тщательно следить за функцией печени.

Пытались применить и ряд других препаратов (так, по некоторым сведениям, антагонисты кальция замедляют ухудшение памяти), но данных по их использованию слишком мало. Для профилактики мультиинфарктной деменции назначают аспирин и, при необходимости, гипотензивные средства (следует избегать препаратов, ухудшающих настроение и снижающих качество жизни).

При СПИД-дементном синдроме назначают зидовудин; иногда он замедляет ухудшение когнитивных функций. Некоторым помогает пептид T (вводят интраназально), однако данных по его применению мало, и они не подтверждены контролируемыми испытаниями.

2. Фиксация (специальные кресла и т. п.) бывает необходима для защиты самого больного (см. гл. 8). Однако подобные меры не могут заменить человеческий (и человечный) уход, который невозможен без опытного персонала. Вопрос о фиксации (как, впрочем, и другие перемены в лечении и уходе) надо обязательно обсудить с членами семьи или другими близкими больного. С бродяжничеством можно бороться и другими способами. Один из них — прикрепить ко всем дверям небьющиеся зеркала: собственное отражение в зеркале отвлекает больного от намерения открыть дверь. Кроме того, в доме можно установить «охранную» сигнализацию, наподобие детекторов металла в аэропортах или систем по предотвращению краж в магазинах: на руку больного прикрепляют специальный браслет (или зашивают металлическую пластинку в его одежду), а на выходе из помещения устанавливают детекторы, которые подают сигнал тревоги, когда больной проходит мимо. После такого сигнала либо больной сам вернется назад, либо его вернет вовремя оповещенный персонал.

3. Госпитализация пожилых людей — дорогостоящее мероприятие, которое иногда дает только отрицательный эффект (ускорение прогрессирования болезни, отстранение родственников от ухода). Госпитализация при деменции показана только в следующих случаях: 1) для уточнения диагноза; 2) для подбора терапии, который опасно было бы проводить амбулаторно, в отсутствие тщательного врачебного наблюдения за больным; 3) при спутанности сознания, других психотических проявлениях, антисоциальном поведении. Положительная роль госпитализации — дать передышку людям, которые ухаживают за больным на дому. С этой же целью можно организовать дома некое подобие больничной палаты либо периодически помещать больного в специальный дневной стационар.

4. Родственники больного могут обращаться за помощью в Ассоциацию болезни Альцгеймера и родственных заболеваний.

Литература

1. Berg, L. Clinical dementia rating. Psychopharmacol. Bull. 24:637—639, 1988.

2. Berrios, G. E. Delirium and confusion in the 19th century. Br. J. Psychiatry 139:439—449, 1981.

3. Burgio, L. D., Reynolds, C. F. III, et al. A behavioral microanalysis of the effects of haloperidol and oxazepam in demented psychogeriatric inpatients. Int. J. Geriatr. Psychiatry 7:253—262, 1992.

4. Cummings, J. L., Benson, B. F. Dementia: A clinical approach. Boston: Butterworth, 1983.

5. Engel, G. L., Romano, J. Delirium, a syndrome of cerebral insufficiency. J. Chronic. Dis. 9:260—277, 1959.

6. Fisher, C. M. The neurological examination of the comatose patient. Acta Neurol. Scand. 45 (Suppl. 36):l—56, 1969.

7. Jarvik, L. Parent care: A common sense guide for adult children. New York: Bantam, 1990.

8. Jarvik, L., Winograd, C. H. (eds.). Treatments for the Alzheimer patient: The long haul. New York: Springer, 1988.

9. Lapp, D. Don't forget: Easy exercises for a better memory at any age. New York: McGraw-Hill, 1987.

10. Lipowski, Z. J. Delirium (acute confusional state). J.A.M.A. 258:1789—1791, 1987.

11. Lipowski, Z. J. Delirium: Acute confusional states. New York: Oxford University Press, 1990.

12. Liptzin, B., Levkoff, S. E., et al. Delirium. J. Neuropsych. Clin. Neurosci. 5:154—160, 1993.

13. O'Neill, D. Physicians, elderly drivers, and dementia. Lancet 339:41—43, 1992.

14. Plum, F., Posner, J. B. Stupor and coma (3rd ed.). Philadelphia: FA Davis, 1980.

15. Rabins, P. V., Folstein, M. F. Delirium and dementia: Diagnostic criteria and mortality rates. Br. J. Psychiatry 140:149—153, 1982.

16. Reisberg, B., Borenstein, J., et al. Behavioral symptoms in Alzheimer's dementia: Phenomenology and treatment. J. Clin. Psychiatry 48 (Suppl):9—15, 1987.

17. Rosebush, P. I. Memory disturbance and cognitive impairment in the elderly. In J. P. Tupin, R. I. Shader, D. S. Harnett (eds.), Handbook of Clinical Psychopharmacology (2nd ed.). New York: Aronson, 1988, P. 159—210.

18. Sirois, F. Delirium: 100 cases. Can. J. Psychiatry 33:375—378, 1988.

19. Shader, R. I., Kennedy, J. S. Biological treatments. In H. I. Kaplan, B. J. Sadock (eds.), Comprehensive Textbook of Psychiatry/V, Vol 2. Baltimore: Williams and Wilkins, 1989, P. 2037—2049.

20. Skoog, I., Nilsson, L., et al. A population-based study of dementia in 85-year olds. N. Engl. J. Med. 328:153—158, 1993.

21. Strub, R. L., Black, F. W. The mental status examination in neurology (2nd ed.). Philadelphia: FA Davis, 1985.

22. Tune, L., Bylsma, F. Benzodiazepine-induced and anticholinergic-induced delirium in the elderly. Int. Psychogeriatr. 3:397—408, 1991.

Автор признателен Л. Бергу, З. Липовски, Д. Блейзеру и И. Ахмеду за помощь при написании этой главы.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 1217 | Нарушение авторских прав