АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ГЕМАТОСАРКОМЫ. В эту вторую группу входят опухоли различной природы /лимфатической и нелимфатической/, а также опухоли лимфатических узлов и другой локализации

В эту вторую группу входят опухоли различной природы /лимфатической и нелимфатической/, а также опухоли лимфатических узлов и другой локализации. В эту группу входят лимфомы (лимфоцитомы), разрастание бластных клеток, образующих солидные опухоли, в том числе лимфогранулематоз.

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ / болезнь Ходжкина/

Заболевание включено ВОЗ в группу новообразований кроветворной системы с первичным поражением лимфатического аппарата и характеризуется образованием специфической гранулематозной ткани в лимфатических узлах и других органах.

Впервые высказал мысль об опухолевой природе этого заболевания и описал гигантские многоядерные клетки в 1890 году С.Я. Березовский, хотя сведения о лимфогранулематозе встречаются значительно раньше. В 1832 году английский врач Т. Ходжкин (T. Hodgkin) сообщил о семи случаях заболевания, протекающего с повышением температуры тела, увеличением селезенки и лимфоузлов.

В 1998 году Г. Штернберг (К. Sternberg), как и Березовский, описал морфологическую картину лимфогранулематоза, характерные гигантские клетки в гранулематозной ткани, которые в дальнейшем получили название клеток Березовского-Штенберга. Зарубежные авторы называют их клетками Штенберга-Рида, отдавая должное, тщательному гистологическому изучению этих клеток, проведенному Ридом в 1902 году (D. Reed).

Этиология: Как и все гемобластозы, лимфогранулематоз не отличается ясностью этиологии, не имеет какого-либо одного безусловного, этиологического фактора.

Имеются некоторые аргументы в пользу вирусной теории. Так, в 50% случаев в клетках Березовского-Штейнберга и в сыворотки крови больных (Levine, Stein, 1971, 1990) находили высокий титр антител против вирусного антигена Эпстайна-Барр.

Доказаны опухолевые качества клетки Березовского-Штенберга: анэуплоидия, клональность (O. Oberlin, H.P.McDowell, 1992).

Морфоцитохимическое, иммунологическое изучение клеток Березовского-Штенберга (Kaplan, 1980) привело к предположительному выводу о происхождении этих клеток из предшественников моноцитарно-макрофагального ряда (антигенпредставляющие клетки лимфоузлов).

В пользу опухолевой природы заболевания говорят прогрессирующий характер его течения, склонность к инфильтративному росту патологической ткани и наличие на фоне клеточного полиморфизма атипичных клеток с чертами злокачественной трансформации – одно- и многоядерные гигантские клетки Березовского-Штейнберга.

Гистограмма лимфатического узла со специфической гранулемой характеризуется клеточным полиморфизмом: среди нормальных клеток встречаются гигантские клетки с разным количеством ядер, диаметр их достигает 30–80 мкм. Ядра овальной или округлой формы с 1 или 2-мя ядрышками, цитоплазма клетки бледная, ячеистая, богатая вакуолями. При некоторых специфических поражениях эти клетки могут быть обнаружены и в стернальном пунктате.

Клиническая картина. По данным США и Великобритании (Birch et. al, 1980, Miller, 1975), ежегодно заболевают лимфогранулематозом 5,7 и 3,6 на 1 миллион детей.

Среди всех злокачественных заболеваний у детей лимфогранулематоз составляет 12–15% (И.А.Переслегин и др. 1980). Чаще он обнаруживается в возрасте 5–8 лет, у мальчиков чаще, чем у девочек.

Клиника лимфогранулематоза весьма разнообразна и зависит от формы и стадии заболевания.

КАРДИНАЛЬНЫМ СИМПТОМОМ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА у детей – увеличение лимфатических узлов шеи – 50–77%, только средостения – 20%, в подмышечной области – 9%, подчелюстных – 4,6%, под лопаткой – 1,5%.

Общая симптоматика выражена у 60% детей. Наиболее часты: слабость, повышенная утомляемость, субфебрильная температура, потливость. Реже к этим симптомам присоединялись: анорексия, похудание, боли в местах увеличения лимфоузлов, кашель, кожный зуд, ночная потливость (Б.Я. Вялушкин,1979; М.П. Павлова, 1981).

В 78% случаев встречаются шейная и более редкая абдоминальная формы. Для шейной формы характерно прогрессирующее увеличение размеров и количества узлов, формирующих конгломерат несливающихся лимфатических узлов. В более редких случаях встречаются – абдоминальная форма, и формы с локализацией очагов в грудных, паховых и т.д. л. узлах, в селезёнке и других внутренних органах.

Болезнь имеет склонность к прогрессированию. В процесс включаются все новые группы лимфатических узлов или внутренних органов.

Генерализация процесса сопровождается симптомами интоксикации: потерей аппетита, вялостью, похуданием, повышением температуры тела до 38 и более градусов Цельсия, лихорадкой волнообразного характера, потливостью – проливные поты, реже кожный зуд и аллергическая сыпь.

Характерны для лимфогранулематоза нарушение клеточного иммунитета – снижение ГЗТ, что проявляется отрицательными результатами кожных проб – туберкулиновой; вторичными инфекциями.

По клиническим проявлениям и по степени распространенности лимфогранулематоз делится на 4 стадии:

Стадия 1 – Локализованная, поражение одной группы лимфоузлов или одного экстрамедуллярного органа или участка.

Стадия 2 – Региональная, поражение одной или нескольких групп лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы.

Стадия 3 – Генерализованная. Поражение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы и селезенка, или др. органа.

Стадия 4 – Диссеминированная, в процесс кроме лимфатической системы по обе стороны диафрагмы вовлечены: печень, селезенка, легкие, плевра, к/мозг и т.д.

Каждая стадия подразделяется на:

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 577 | Нарушение авторских прав