Болезнь Абта-Латтера-Сиве
Её клинику впервые описал немецкий патолог Е. Letterer в 1924 году. Шведский педиатр S. Siwe в 1933 году высказал мысль о возможной принадлежности этого заболевания к болезням с нарушением обмена веществ. Клиническая картина болезни развивается в большинстве случаев в раннем возрасте, преимущественно на первом году жизни. Это заболевание имеет наиболее агрессивное течение.
Симптомы
Заболевание развивается исподволь, появляется вялость, анорексия, снижение темпов прибавки массы тела, поражение кожи – себорейный дерматит, и слизистых оболочек, субфебрилитет. Может начаться с септической лихорадки. Диагноз проясняется при появлении "шишек" на голове – плотные округлые образования под апоневрозом или в самой костной пластинке. Во время прощупывания этих узлов обнаруживаются дефекты в костях, подтверждаемые рентгенологическими исследованиями.
Гистологическое изучение кожного инфильтрата, взятого при биопсии пораженного лимфоузла, обнаруживает скопление гистиоцитов, обладающих мощным остеолитическим действием.
Для периода выраженных явлений болезни характерны:
1. Периодическая лихорадка септического типа.
2. Изменения на коже, кроме: себорейного дерматита наблюдаются розовые папулезные высыпания в области грудины, позвоночника, покрывающиеся желтоватыми корочками, геморрагии.
3. Гепато- и спленомегалия с генерализованным увеличением лимфатических узлов.
4. Интерстициальное поражение легких (миллиарные очаги, образующие нежную сеть, распространяются на оба легочных поля) с элементами деструкции.
5. Очаги деструкции в плоских костях.
6.Отиты, иногда мастоидиты, несахарный диабет, экзофтальм.
7. При анализе крови отмечается: тромбоцитопения, анемия, повышение СОЭ, лейкоцитоз с повышением количества нейтрофилов, плазматических и ретикулярных клеток
8.Наслоение вторичной инфекции, возможен сепсис.
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 564 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 |
|