АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Какаяформа патологии развилась у ребёнка? Ответ обоснуйте
Каковы ее возможные причины?
Каков механизм развития и последствия этой патологии, если судить по лабораторным данным?
Как Вы объясните факты снижения реакции лимфоцитов на фитогемагглютинин и значительного уменьшения содержания в крови IgА и IgЕ при норме IgG?
Какие проявления болезненного состояния ребёнка являться преимущественно результатом снижения уровня IgA и IgЕ?
Ответы
1. У ребёнка развилось комбинированное: Т- и В‑иммунодефицитное состояние (ИДС). Об этом свидетельствуют: частые инфекции, снижение числа лимфоцитов, в основном их Т-пула, в меньшей степени В-пула; пониженные функциональная активность Т-лимфоцитов и содержание в крови IgА и IgЕ.
2. Это ИДС – наследственная форма патологии с аутосомно-рецессивным типом наследования – синдром Луи‑Бар. Снижение продукции IgА и IgЕ и повышение уровня фетальных белков (a-фетопротеинов) характерно для этого синдрома. Наличие фетальных белков является следствием аплазии тимуса.
3, 4. ИДС, развившееся у ребёнка, является следствием нарушения деления и созревания Т-лимфоцитов, в том числе и Т-лимфоцитов-хелперов. Это приводит к расстройству регуляции процессов пролиферации и дифференцировки В-лимфоцитов в плазматические клетки, продуцирующие IgА и IgЕ (о чём свидетельствуют лабораторные данные). В связи с этим снижена и реакция бласттрансформации на стимулятор этой реакции — фитогемагглютинин, а также — последующее созревание Т-лимфоцитов. Пониженный титр IgА и IgE, при норме IgG, обусловлен значительным селективным нарушением транспорта ионов кальция, которые влияют на пролиферацию и созревание Т-лимфоцитов (в частности, Т-хелперов). В связи с этим создаётся дефицит Т-хелперов. При синдроме Луи‑Бар возможны нормальные показатели Ig, а у некоторых больных наблюдается даже гипергаммаглобулинемия.
5. Снижение содержания IgA можно объяснить прежде всего отсутствием плазматических клеток, синтезирующих эти АТ. Формирование анти‑IgА‑АТ также повышает катаболизм IgA. Склонность к респираторным заболеваниям отмечается у больных с дефицитом IgA, а дефицит IgE создаёт неблагоприятные условия для развития некоторых форм пневмоний и энтероколитов паразитарного присхождения.
72*
Мужчина О. 55 лет обратился к врачу с жалобами на болезненный сухой кашель, потерю массы тела (особенно за последние 5 месяцев), слабость, быструю утомляемость, чувство онемения верхних и нижних конечностях и периодические боли в ногах. Неврологические симптомы появились примерно 2 месяца назад. О. сообщил, что курит по 1 пачке сигарет в день на протяжении 35 лет, а последние 15 лет работал на предприятии, где в производстве использовали асбест. При обследовании выявлено снижение чувствительности кожи нижних конечностей и слабость мышц в них. Общий анализ крови: признаки анемии. На рентгенограмме: затемнение в области верхней доли правого легкого. При цитологическом исследовании мокроты обнаружены клетки мелкоклеточной карциномы.
Вопросы:
1. Какова(ы) у О. возможная(ые) причина(ы) мелкоклеточной карциномы легкого?
2.Что из ниже перечисленного могло стать причиной неврологических расстройств у О.:
а. Метастазы мелкоклеточной карциномы легкого в головной мозг?
б. Метастазы опухоли легкого в спинной мозг?
в. Выработка плазматическими клетками пациента иммуноглобулинов к опухолевым антигенам, перекрестно реагирующим с антигенами миелиновых клеток нервной системы?
3.Какие дополнительные данные Вам необходимы для уточнения причины неврологических расстройств у О.?
4.Какой еще синдром(ы), помимо неврологического, развился(лись) у пациента О. и каков его(их) патогенез?
Ответы
1. Наиболее вероятными причинами карциномы легкого у О. являются компоненты сгораниия табака или асбест, обладающие канцерогенными свойствами.
2. Ответ «в». У пациента развилась одна из разновидностей паранеопластического неврологического синдрома (возможны и другие варианты этого синдрома, например в результате продукции клетками карциномы легких гормонов). Для паранеопластического синдрома при карциноме легкого характерны боли и парестезии в нижних конечностях, атаксия, мышечная слабость. Указанные симптомы обусловлены прогрессирующей дегенерацией миелиновых оболочек периферических нервов под воздействием на их белок – миелин перекрестно реагирующих с ним антител к антигенам карциномы.
3. Для уточнения причины неврологических расстройств у О. целесообразно провести томографию спинного мозга и выявить наличие перекрестнореагирующих антител (к антигенам карциномы легкого и компонентам миелиновых оболочек нейронов).
4. У О. развились также кахектический и анемический синдромы. Одним из ключевых звеньев их патогенеза является продукция опухолевыми клетками и клетками организма (например, лейкоцитами «в ответ» на опухолевый рост) избытка цитокинов: фактора некроза опухолей - альфа, интерлейкинов 6, 17 и др.
77*
У пациента Н., 15 лет, после перенесенной психической травмы в течение 3 суток постепенно нарастали слабость, вялость, сонливость, повышенная утомляемость. Н. жаловался на головную боль, тошноту, рвоту, потерю аппетита, боль в животе, жажду, в связи с чем был госпитализирован. При Экстрем.сост.
У пациента Н., 15 лет, после перенесенной психической травмы в течение 3 суток постепенно нарастали слабость, вялость, сонливость, повышенная утомляемость. Н. жаловался на головную боль, тошноту, рвоту, потерю аппетита, боль в животе, жажду, в связи с чем был госпитализирован. При поступлении: сухость кожных покровов и слизистых оболочек; губы сухие, потрескавшиеся, покрыты корками; язык сухой, обложен коричневым налетом. Тургор кожи снижен, черты лица заострены, глаза глубоко запавшие, глазные яблоки мягкие, зрачки сужены. Пульс нитевидный, слабого наполнения, 115 уд. в мин, АД 90/50 мм рт. ст. Дыхание редкое, глубокое, шумное. Диурез снижен. Тонус мышц резко ослаблен, сухожильные рефлексы не вызываются. Сознание отсутствует. Анализ крови: глюкоза 32 ммоль/л (в норме 4,4 – 6,6 ммоль/л), остаточный азот 45 мг% (в норме 20-40 мг%), b-гидроксибутират 13,7 ммоль/л (в норме 0,43-1,03 ммоль/л), свободные жирные кислоты 2,1 ммоль/л (в норме 0,3 – 0,8 ммоль/л), молочная кислота 1,9 ммоль/л (в норме 0,99-1,78 ммоль/л), рН 7,20 (в норме 7,35-7,45), РаСО2 20 мм рт. ст. (в норме 34-45 мм рт. ст.), SB 9 ммоль/л (в норме 21-25 ммоль/л).
Вопросы:
5. Какая форма патологии развилась у Н.?
6. Осложнением какого заболевания часто является это состояние?
7. Каков механизм развития этого осложнения?
8. Какие факторы могут спровоцировать его развитие?
Ответы:
1. Постепенное нарастание клинических симптомов (слабость, сонливость, повышенная утомляемость, боль в животе, жажда), а также гипергликемия, кетонемия, ацидоз и потеря сознания характерны для комы (данном случае – кетоацидотической).
2. Кетоацидотическая кома является частым осложнением сахарного диабета первого типа (молодой возраст, отсутствие ожирения).
3. Кома является результатом значительного увеличения в крови уровня кетокислот (связанно с усилением глюконеогенеза из жиров и белков через стадию кетокислот), развития ацидоза, дисионии, дисгидрии, нарушения энергообеспечения мозга и других органов. Известно, что нсулинзависимые ткани при СД не могут поглощать, депонировать и утилизировать глюкозу. В норме кетокислоты могут ресинтезироваться в жиры и гликоген. Но при коме этого не происходит. При дефиците инсулина и сниженном содержании КоА окисление кетокислот тормозится: они накапливаются в крови, что и приводит к коме.
4. Развитие кетоацидотической комы могут вызвать другие экстремальные состояния, а также стресс, травматичные оперативные вмешательства и методы исследования, инфекционные заболевания.
88*
У мужчины Д. 36 лет при проведении УЗИ органов брюшной полости во время профилактического осмотра обнаружено увеличение правой почки. Компьютерная томография выявила образование размером 1,21,51,5 см у верхнего полюса правой почки. В связи с этим Д. был госпитализирован. При обследовании в клинике: Hb 180 г/л, эритроциты 7,51012/л, ретикулоциты 10%, лейкоциты 4,0109/л, тромбоциты 250109/л, Ht 0,61, эритропоэтин на 20% выше нормы, АД 150/90 мм рт.ст. Гистологическое исследование пунктата образования, обнаруженного у верхнего полюса правой почки выявило гипернефрому, которая была удалена. Через 3 нед после операции самочувствие Д. и его лабораторные показатели нормализовались.
Вопросы
Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 780 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 | 204 | 205 |
|