АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гемолоитическая анемия (ГА)

- это гр анемич сост, связ с уменьш продолж жизни и повышенным внутриклеточ или внутрисос распадом эр-ов (гемолизом). Э т и о л. наследств и приобр: врожд нарушениями стр-ры мембраны эр-ов, патол эр-ых ферментов, нар синтеза гемоглоб; носительство аномальных нестабил гемоглобинов.Приобр ГА. м б обусл: появл антител к собств эр-ам (аутоимм), возд-ем на эр-ты: гемолитич ядов, мех ф-ов, вливанем несовмест крови. Патогенез. Гемолиз эр-ов с разв а. сопровожд увел числа кл эритроидного ряда костмозга и поступ-ем в периф кр большого кол-ва молодых кл форм. Разруш эр-ов происх преимущ в селезенке, что прив к ее увел. За счет повыш содерж своб бил-на в кр возник желтуха, увел-ся экскреция уробилина с мочой и калом. Больш поступл своб бил-на в гепатоциты выз повышение концентр связанного бил-на в желчи, что способств образ-ю камней в желчн пуз и протоках. Клин Заб: м. разв постеп или в виде гемолит кризов. Кризы хар-ся появл резк слаб, болей в жив и пояснице, сердцеб, одышкой, возникн желтухи. При постеп разв отмеч клин призн анемич синдрома, тупые боли в левподреберье. При осмотре желтуха разл интенсивности, лим оттенка. У б-ных с наследств формами возм-на врожд патол скелета. Иссл ССС обнар призн анемич синдрома, увел селез, возм болезн в проекции желч пуз. В кр-признаки нормохр а., анизоцитоз, пойкилоцитоз. резк увел числа ретикулоцитов, кот при гемолитич кризах может достиг 30-40%. СОЭ увел. Кол-во лейкоц и тромбоц обычно не изм. ↓ осмотич стойкость эр-ов. У б-ных с аутоимм гемолитич а. набл-ся «+» р-ия Кумбса (выявл антител к эр-ам). Биох: у всех б в кр повыш содерж непр бил-на, отмеч уробилинурия, кал гиперхолич за счет увел содерж стеркобилина. В пунктате кост мозга обнар выр гиперплазия эритроидн ростка. Д\з гемолитич а. ставится на осн обнар-я: желтухи со спленомегалией, нормохромии эр-ов, выраж ретикулоцитоза, сниж осмо­тич стойкости эр-ов, выявл а/тел к ним, повыш содерж в кр непр бил-на. Лечение: Назначение ГКСтероидов (преднизолона) при аутоиммунной природе анемии. Глюкокортик тормозят выработку а/т, разрушающих эритроциты, таким образом, разрушение эритроцитов приостанавливается. Удаление селезенки применяют в случае неэффективности гормональной терапии при аутоиммунной гемолитической анемии, а также при тяжелых наследственных формах заболевания.+ Используют цитостатические препараты, плазмаферез.

Дата добавления: 2015-08-14 | Просмотры: 501 | Нарушение авторских прав