АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Номенклатура опухолей

Название доброкачественной опухоли в большинстве случаев образуется путем сложения латинского или греческого наименования ткани с окончанием -oma. Например, фиброма, папиллома, лейомиома, аденома. Название злокачественных опухолей из эпителиальной ткани формируется путем прибавления к латинскому или греческому названию ткани слова карцинома (канцер, или рак). Например, аденокарцинома, плоскоклеточный рак. Для злокачественных неэпителиальных опухолей вторым словообразующим элементом служит термин саркома или бластома. Например, липосаркома, ганглионейробластома.

Принципы классификации опухолей

1. По клиническому течению все опухоли делятся на доброкачественные и злокачественные.

Доброкачественные опухоли - зрелые, они растут экспансивно, не инфильтрируют окружающую ткань, формируя псевдокапсулу из сдавленной нормальной ткани и коллагена, в них преобладает тканевой атипизм, не метастазируют.

Злокачественные опухоли - незрелые, растут инфильтративно, преобладает клеточный атипизм, метастазируют.

2. Гистогенетический - основан на определении принадлежности опухоли к определенному тканевому источнику развития. В соответствии с этим принципом различают опухоли:

- эпителиальной ткани;

- соединительной ткани;

- мышечной ткани;

- сосудов;

- меланинобразующей ткани;

- нервной системы и оболочек мозга;

- системы крови;

- тератомы.

3. Гистологический по степени зрелости(согласно классификациям ВОЗ) - в основу классификации положен принцип выраженности атипии. Зрелые опухоли характеризуются преобладанием тканевого атипизма, незрелые — клеточного.

4. Онконозологический — согласно Международной классификации болезней.

5. По распространенности процесса— международная система TNM, где Т (tumor) — характеристика опухоли, N (nodus) — наличие метастазов в лимфатические узлы, М (metastasis) — наличие отдаленных метастазов.

Первой попыткой создания всесторонней классификации онкологических болезней следует считать «Руководство но номенклатуре опухолей и их кодированию (MOTNAC)» или Гистогенетическую классификацию опухолей, подготовленную и опубликованную в 1951 году Американским Онкологическим обществом. В 1956 году ВОЗ приступила к реализации Проекта подготовки и публикации Международных гистологических классификаций опухолей различной локализации. За период с 1967 по 1981 год издано 25 таких справочных руководств с описанием и иллюстрациями опухолей и опухолеподобных процессов различных органов и систем. Причем некоторые руководства после практического использования в течение ряда лет (Гистологическая классификация опухолей легких, Гистологическая классификация опухолей молочной железы) и их критической оценки были выпущены вторым изданием с внесением в них соответствующих исправлений.

В 1976 году Коллегией Американских Патологов была издана «Систематизированная Номенклатура Медицины» (SNOMED) и в том же году Всемирной Организацией Здравоохранения выпущено 1-е Издание «Международной Классификации Онкологических Болезней» (ICD-O). Спустя 15 лет в 1990 году ВОЗ выпускает 2-е Издание «Международной Классификации Онкологических Болезней» (ICD-О-2). В этом издании раздел «Топография поражения» заимствован из главы «Новообразования» Международной Классификации Болезней (10-го пересмотра, 1989 года), а раздел «Морфология» из SNOMED.

Вся систематика номенклатуры — классификации характеризуется преемственностью и составляет основу н о з о л о г и и — т. е. учения о формах болезней. Так, введение в номенклатуру новых форм болезней, в том числе и новых форм опухолевых поражений, проводится с очень большой осторожностью и строго контролируется международной научной общественностью. Основой для этого может служить только повторная, независимая экспертиза в форме публикации соответствующих материалов в очень авторитетных научных медицинских изданиях (разными авторами, не менее, чем дважды).

В большинстве профилированных онкологических учреждений в качестве основного заболевания в диагнозе (в том числе и в патологоанатомическом) чаще всего фигурирует соответствующее злокачественное новообразование и его осложнения, хотя непосредственной причиной смерти в части случаев может быть и заболевание иной природы, развившееся у онкологического больного. В подобной ситуации иногда возникают коллизии между сторонниками объективного учета заболеваемости, приводящей к смертельному исходу в соответствии с требованиями Международной Классификации Болезней и практической необходимостью регистрации онкологической заболеваемости, как социально значимого явления. Разумеется, подобные коллизии могут быть разрешены путем правильного ведения и совершенствования медицинской документации, с использованием адекватной терминологии и соблюдением исторической и патогенетической последовательности событий в развитии каждого конкретного заболевания.

Это свидетельствует как раз о том, что «язык» специальности и его систематики являются живыми, подвижными продуктами интеллектуальной деятельности и поэтому всегда подвержены изменениям на основе текущих научных достижений, а в столь социально зависимой области, как медицина, это иногда может происходить просто по мотивам прагматизма и соблюдения интересов пациента. Классификации патологических процессов не могут быть абстрактными, пока ограничены наши знания, они всегда будут компромиссными между наукой и практикой. Следует сознавать, что номенклатура и классификации могут (и должны) со временем изменяться и в этом нет ничего страшного, так как необходимым условием их применения являются определенные временные периоды. Поэтому любая номенклатура и все виды классификаций являются «рабочими», т. е. временными, и периодически в целях приведения в соответствие с достижениями науки и требованиями практики подвергаются обязательным пересмотрам. Так от классификации к классификации идет внедрение в клиническую практику результатов научного поиска. Внедрение это обычно тем эффективнее, чем лучше соблюдаются правила пользования унифицированными схемами на практике.

Пока сохраняются принципы классификации опухолей, основанные на таких признаках как локализация (топография), морфология, характер поведения (клинического течения) новообразования, все изменения этих классификационных схем будут носить постепенный (эволюционный) характер.

Международная Классификация Онкологических болезней принята алфавитно-цифровая система кодирования, т. е. первым характеристическим знаком любой категории является б у к в а. Латинская буква «С» — означает любое злокачественное новообразование. Топографический раздел распространяется от COO до С80.

Одно из главных изменений касается раздела «Неходжкинские лимфомы», который полностью перестроен с целью включения нозологических единиц и их вариантов, предложенных Схемой рабочей группы (Working Formulation) и учитывающей классификации Раппопорта, Кильскую и др., которые рассматриваются как эквивалентные и обычно группируются вместе под близкими кодовыми обозначениями. Используемые коды являются по существу теми же, что и в первом издании МКБ, но шестизначный код, используемый для гистологической градации и обозначения степени дифференцировки расширен для того, чтобы можно было идентифицировать Т- и В-клеточные поражения в случаях лимфом и лейкозов.

Следует подчеркнуть, что особенно большой вклад в дело создания Классификаций и Номенклатуры болезней и, в частности, Международной Классификации Онкологических болезней сделан патологами. Их заслуга состоит в детальной характеристике различных патологических процессов, особенно разнообразных структурных вариантов опухолей. По-видимому, именно патологами в значительной мере и создан специфический набор терминов, который составляет основу научного, профессионального языка онкологов и представителей других медицинских специальностей. Разумеется, полная клинико-патологическая или нозологическая характеристика различных опухолевых заболеваний является результатом совместных усилии клиницистов, диагностов, патологов и эпидемиологов.

Особое место в современной онкологической клинике занимает так называемая хирургическая патология или собственно онкоморфология — раздел патологической анатомии, непосредственно связанным в первую очередь с диагностическим процессом — гистологическим и цитологическим исследованием биопсийного материала с целью морфологической верификации диагноза, определения вида, варианта и степени злокачественности новообразования. В процессе исследования операционного материала онкоморфолог кроме подтверждения диагноза уточняет стадии процесса, а в случаях комбинированных методов лечения определяет и степень терапевтического патоморфоза. Богатым подспорьем в работе патологов-онкоморфологов явилось создание на протяжении 1976-1981 гг. так называемых «голубых книг» — международных гистологических (и цитологических) классификаций опухолей различных локализаций, предпринятое ВОЗ и подготовленное специализированными группами ведущих патологов мира.

Все тканевые материалы, полученные в результате диагностических (открытая или пункциональная биопсия) или лечебных хирургических вмешательств подвергается как макро-, так и микроскопическому исследованию с применением арсенала современных морфологических методов (светооптическая и электронная микроскопия, иммуногистохимия, проточная цитометрия, а иногда и молекулярно-биологических методов — цитогенетика, иммуноблотинги и др.). Главной задачей такого исследования является установление опухолевой природы поражения, определение доброкачественности или злокачественности новообразования, уточнение его гистогенетической принадлежности. Только такая достаточно полная морфологическая верификация диагноза позволяет при учете других показателей клинического течения (стадия) выбрать метод, объем и режим терапевтических мероприятии в каждом конкретном случае онкологического заболевания.

В основу классификации опухолей ВОЗ положен гистопатологический принцип. В каждой классификации имеется несколько рубрик: доброкачественные опухоли, злокачественные опухоли, опухолеподобные процессы. Внутри каждой такой рубрики делается попытка соблюдения гистогенетического принципа, т. е. определенного происхождения из конкретного клеточного источника, либо структурно-тканевого компонента(гистологического) — по признакам образования продуктов определенных тканей (коллоид, жир, хрящ, кость, слизь и пр.). В ряде классификаций неизбежно выделяются рубрики «неклассифицируемые опухоли», т. е, по своим признакам не укладывающиеся в известные, уже описанные стандартные формы и требующие дальнейшего клинико-морфологического изучения. Каждая гистологическая классификация относится к определенной локализации, органу или системе (легкие; молочные железы; полость рта и ротоглотка, кости; слюнные железы; женский половой тракт; яичники; мочевой пузырь; щитовидная железа; гемопоэтическая и лимфоидная система; кишечник; яички; желудок и пищевод; верхние дыхательные пути; печень, желчный пузырь и поджелудочная железа; центральная нервная система; предстательная железа; глаз; почки). Кроме перечисленных создана гистопатологическая классификация опухолей мягких тканей, которая включает собственно опухоли и опухолеподобные процессы, гистогенетически связанные с фибробластическими, жировыми, мышечными, сосудистыми, синовиальными, мезо- телиальными клетками, элементами периферических нервов и дериватами мезенхимы и других эмбриональных структур.

Классификационные схемы опухолей, разработанные под эгидой ВОЗ, безусловно, страдают рядом недостатков и не могут удовлетворить в равной мере требований различных специалистов. Но, при существующем уровне знаний они все же обладают некими объективными критериями — гистолого-гистогенетическим принципом построения и сведениями о доброкачественном или злокачественном характере клинического течения. Поэтому классификации ВОЗ рассматриваются только как «рабочие» (временные), подлежащие уточнению и совершенствовованию по мере углубления фактических знаний о природе и характере различных новообразований. Опыт показал, что многие классификации уже нуждаются в пересмотре с уточнением и расширением номенклатуры, так как за период с момента их опубликации были выделены новые самостоятельные нозологические формы и уточнена гистогенетическая принадлежность некоторых опухолей.

Если определение гистогенеза доброкачественных опухолей обычно не вызывает затруднений, то выяснение клеточно-тканевого источника злока- чественных новообразований нередко сопряжено со значительными трудностями, так как клеточно-тканевые элементы в результате прогрессии опухоли подвергаются иногда выраженной структурно-функциональной анаплазии или катаплазии и в значительной мере утрачивают признаки сходства с исходной тканью.

Возникновение злокачественного новообразования всегда отделено от момента действия того или иного фактора, который может рассматриваться в качестве этиологического, латентным периодом,в течение которого полностью отсутствуют клинические проявления опухолевого роста. Наличие латентного периода и выдвинуло вопрос о природе и характере процессов, предшествующих возникновению опухоли. По существующим представлениям именно в этот период развертывается существенная часть патогенетических процессов, на базе которых идет становление опухолевого роста, завершающегося возникновением определенной клинико-морфологической формы, т. е. конкретного онкологического заболевания.

Макроскопически различные виды злокачественных новообразований отличаются чрезвычайным разнообразием, которое зависит от характера или типа роста опухоли, а также от особенностей строения тканей и органов, в которых этот рост происходит. В отличие от доброкачественных новообразований, обладающих обычно экспансивным (с оттеснением и сдавлением окружающих тканей) или экзофитным (с возвышением над эпителиальным покровом или выстилкой полого органа) типом роста; злокачественные опухоли (рак, саркома) характеризуются обязательными признаками инвазивного или инфильтрирующего роста. При этом типе роста опухолевые комплексы, группы клеток или отдельные клетки могут практически безгранично проникать в окружающие ткани, различные слои и зоны первично пораженого органа, распространяться на соседние органы и ткани, а прорастая в лимфатические и кровеносные сосуды, широко разноситься по организму, давая начало вторичным опухолевым узлам или метастазам. Правда, процесс метастазирования биологически более сложен и не определяется простым механическим переносом опухолевых клеток.

Следует отметить, что раки различных органов наряду с явлениями инвазии могут одновременно обладать и экзофитным ростом и в большей или меньшей степени выступать в просвет полого органа, например, — гортани, трахеи, бронха, желудка, матки, толстой кишки, мочевого пузыря и других органов, приобретая полусферическую или грибовидную форму. В некоторых раках к моменту их обнаружения в результате несоответствия уровня кровоснабжения и тканевой массы опухоли развиваются выраженные вторичные изменения в виде дегенеративных, некротических и реактивно-воспалительных процессов. Это нередко приводит к изъявлению опухоли, вследствие чего она приобретает новую форму (например, «блюдцеобразный» рак желудка или кишки). Кроме этого вторичные изменения в опухолях могут быть представлены очагами отека и ослизнения (миксоматоз), аррозией сосудов, кровоизлияниями, полостями распада с образованием кист, зонами фиброза, рубцевания с обызвествлением и даже костеобразованием.

Следует заметить, что терминология, используемая для обозначения различных типов рака еще далека от совершенства, часто — нерациональна, в ряде случаев носит формально-ассоциативный, а иногда и эпонимический характер. Например, термин «аденокарцинома» (рак железистый) может быть признан одним из наиболее рациональных, так как служит для обозначения рака, возникшего из эпителия желез и сохраняющего в большей («аденокарцинома высокодифференцированная») или в меньшей степени («аденокарцинома малодифференцированная») структурные признаки железистой ткани или органа. Некоторые детали строения могут быть уточнены терминологически, так — «аденокарцинома папиллярная» обозначает железистый рак с формированием сосочковых разрастаний, выступающих в просвет опухолевых желез. Вообще термин «рак папиллярный» (папиллокарцинома) имеет достаточно широкое распространение, так как тенденция к формированию папиллярных (сосочковых) структур проявляется в раках многих органов (яичники, щитовидная железа, маточные трубы, мочевой пузырь, толстая кишка).

Менее удачным следует считать термины: рак овсяноклеточный, рак мелкоклеточный, рак крупноклеточный, рак гигантоклеточный. Эти термины носят формальный характер и зачастую не отражают существенных особенностей опухоли. В то же время строение некоторых других видов рака позволяет обозначать их более четкими и гистологически оправданными терминами, как, например, «бронхиоло-альвеолярный рак».

Нередко основанием для обозначения номенклатурной единицы рака служит наличие вещества или структур, продуцируемых его клетками. Это привело к появлению таких терминов, как рак слизистый или слизеобразующий, рак коллоидный, рак мукоидный, рак перстневидно-клеточный и др.

Весьма важным элементом с точки зрения морфологической характеристики рака наряду с собственно эпителиальным компонентом или «паренхимой» опухоли является ее «стромальный» компонент. Он обычно представлен различным количеством соединительной ткани, сосудами и нервами. Количество и качество «стромы» в опухоли также находит свое отражение в терминах, обозначающих соответствующие формы злокачественного новообразования. Так, некоторые формы аденокарцином отличаются значительным преобладанием «опухолевой паренхимы» над стромальными элементами, что придает им очень мягкую консистенцию, а по макроскопическому виду сходство с тканью мозга. Это привело к появлению формально-ассоциативного термина — медуллярный или мозговидный рак. В противоположность такой форме, морфологический вариант рака с мощно развитым стромальным компонентом называют скирром (от греч. skirrhos — твердый) или фиброзным раком.

Иные формы рака при низком уровне развития стромального компонента микроскопически отличаются значительным разнообразием структурных вариантов с сохранением ряда признаков, указывающих на гистогенетический источник опухолевого роста, как это имеет место в печеночно-клеточных и/или почечно-клеточных раках..

Другие злокачественные новообразования, в том числе и некоторые раки сохраняют способность продуцировать некоторые вещества или образовывать специфические структуры, характерные для клеток и тканей, с которыми они связаны гистогенетически. Например, плоскоклеточные раки кожи весьма часто образуют роговое вещество («раковые жемчужины»), продуцируемое эпидермисом нормальной кожи. В то же время эпителиальные покровы и выстилки ряда органов, в норме не образующие роговых масс, претерпев опухолевую трансформацию, приобретают сходство с многослойным плоским эпителием кожи и даже начинают продуцировать кератин. В связи с чем такие формы рака, возникающего в полости рта, гортани, трахее, бронхах, желудке, яичниках, называют эпидермоидным раком..

Вся совокупность сарком по локализации может быть разделена на саркомы костей, мягких тканей и органов. Этот весьма грубый вид систематизации не может удовлетворить интересов клиники, диагностики и терапии потому, что различные виды сарком весьма многообразны по своей структуре, характеру клинического течения и отношению к лечебным воздействиям.

В части случаев при гистологическом и даже цитологическом исследовании удается определить тканевый источник, из которого возникла саркома. Тогда диагноз является гистогенетическим, а саркома соответственно квалифицируется по типу клеток и тканей, подвергшихся опухолевой трансформации и послуживших источником опухолевого роста, например, фибросарко-ма, липосаркома, лейомиосаркома, рабдомиосаркома, хондросаркома, лимфосаркома и т.д.

В связи с чрезвычайно широким распространением в организме тканей мезодермального происхождения саркомы могут возникнуть практически в любом органе или системе. При этом они нередко имеют разнообразный клеточно-тканевый состав и соответственно обозначаются более сложными терминами. Вообще номенклатура сарком весьма обширна и сложна, они насчитывают около 100 названий отдельных опухолевых форм, не считая многочисленных вариантов и их синонимов. Кроме того, некоторые саркомы разделяют иногда на несколько подгрупп в соответствии с преобладанием тех или иных гистологических элементов или в связи с другими особенностями строения. Так, например, липосаркомы делятся на фибробластический, миксоидный, эпителиоидный и плеоморфный варианты. Синовальная саркома может быть бифазной или монофазной из-за наличия или отсутствия в ее составе эпителиоподобных структур. Встречаются опухоли с различной направленностью дифференцировки составляющих ее тканевых элементов, когда кроме фибробластического, одновременно присутствуют липобластические, миогенные, ангиогенные и костно-хрящевые структуры. Такие мультипотентные саркомы обозначают термином «злокачественная мезенхимома».

В некоторых случаях, когда гистогенетическая принадлежность опухоли недостаточно ясна, ее называют эпонимическим термином, по имени впервые описавшего данную опухоль автора, как например, рак Боуэна, рак Педжета, саркома Ходжкина, саркома Юинга.

Использование новых усовершенствованных методов морфологическою исследования — гисто-цитохимия, иммунногистохимия, электронная микроскопия, позволяет при многих низкодифференцированных вариантах опухолей обнаружить те или иные маркерные признаки, свидетельствующие о клеточно-тканевом источнике опухоли. Это, в свою очередь, даст возможность более точно диагностировать вил новообразования, что в ряде случаев весьма важно для выбора лечебной тактики. Так, применение современных методов исследования показывает, что под «маской» полиморфноклеточной саркомы могут скрываться — рабдомиосаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома и др. новообразования.

В то же время современная патология, переходя на качественно новый технологический уровень исследований (светооптическая и электронная иммуногистохимия, проточная цитометрия, молекулярно-биологические методы), сохраняет базовое значение в научной характеристике патологических состояний и соответственно диагностической и биологической оценке различных опухолевых поражений.

Дата добавления: 2015-08-14 | Просмотры: 2101 | Нарушение авторских прав