АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Миеломная болезнь

Лейкозная (миеломная) клетка представлена В-лимфо-
цитами и плазматическими клетками, принадлежащими
к одному клону и продуцирующими иммуноглобулины
одного класса, чаще IgG, IgA или легкие цепи имму­ноглобулинов (х или X), которые фильтруются в мочу и носят название «белок Бенс-Джонса».

ü Лейкозные (миеломные) клетки в периферической
крови, как правило, не выявляются (алейкемический

лейкоз).

ü Лейкозные (миеломные) клетки, пролиферируя в кост­
ном мозге, преимущественно плоских костей (позво­ночника, ребер, черепа и др.), продуцируют фактор, ак­тивирующий остеокласты, что приводит к образованию очагов пазушного рассасывания и остеопороза, сопро­вождающихся болями в костях и частыми спонтанными переломами. Остеолизис приводит к гиперкальциемии с развитием фокусов метастатического обызвествления.

ü Характерны анемия, лейкопения и тромбоцитопения, связанные с подавлением лейкозными клетками других ростков кроветворения, а также инфекционные ослож­нения, связанные со снижением продукции нормаль­ных иммуноглобулинов.

ü Часто развивается хроническая почечная недостаточ­ность, обусловленная миеломной нефропатией, которая складывается из обтурации канальцев цилиндрами из белка Бенc-Джонса, парапротеиноза и склероза стро­мы, лейкозных инфильтратов и известковых метаста­зов.

ü Часто возникает амилоидоз, для которого характерен AL-амилоид, строящийся на легких цепях иммуногло­булинов с преимущественно периколлагеновым типом отложения (с поражением крупных сосудов, сердца, легких, нервов, кожи и пр.).

Рис. 109. Поражение костей черепа при миеломной болезни. Макропрепарат

Дата добавления: 2015-08-14 | Просмотры: 576 | Нарушение авторских прав