ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ
Среди злокачественных лимфом выделяют лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) и неходжкинские лимфомы.
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)
Хроническое заболевание, при котором разрастание опухолевой ткани происходит преимущественно в лимфатических узлах. В большинстве случаев болезнь представляет собой новообразование В-лимфоцитарной природы, но по комплексу признаков является отдельной формой лимфом.
Чаще встречается в молодом возрасте (обычно у мужчин). Клинические стадии выделяют в зависимости от распространенности процесса. Различают изолированный лимфогранулематоз, при котором в патологический процесс вовлечена одна группа лимфатических узлон (чаще шейные лимфатические узлы), и генерализованный лимфогранулематоз с поражением многих групп лимфатических узлов, часто селезенки и других органов. Процесс распространяется метастатическим путем.
От неходжкинских лимфом эта опухоль отличается:
ü наличием морфологически характерных, как правило, двуядерных гигантских клеток Рид—Штернберга (син. клетки Березовского—Штернберга, см. ниже), а также одно- и многоядерных вариантов их дифференцировки (клетки Ходжкина); все эти опухолевые клетки лежат среди клеток немалигнизированного реактивного (возможно, иммуновоспалительного) инфильтрата, весьма пестрого по составу;
ü нередко определенными клиническими симптомами, часть которых может носить системный характер (повышение температуры тела и др.);
ü типичным распространением процесса, при котором возможно применять лечение, отличающееся от терапии большинства других лимфом.
Болезнь Ходжкина обычно начинается с безболезненного увеличения лимфатического(их) узла(ов) центральной осевой группы — шейных, медиастинальных, парааортальных. Распространение процесса у больных идет не хаотично, а по смежным лимфатическим связям. Поражение брыжеечных лимфатических узлов и лимфатического глоточного кольца Вальдейера отмечаются редко, а экстранодальные опухолевые очаги не характерны. Молодые пациенты часто болеют лимфомой Ходжкина в более благоприятной морфологической форме без системных проявлений (стадии I и II). Больные с диссеминированным процессом (стадии III и IV) нередко имеют системную симптоматику: повышение температуры, снижение массы тела, зуд, анемию. Интенсивная лучевая и химиотерапия у таких больных, как правило, дает очень хорошие результаты.
Рис.110. Лимфоузел у больного с лимфомой Ходжкина. Макропрепарат
Для распознавания лимфомы Ходжкина под микроскопом необходимым условием является наличие в опухолевой ткани клеток Рид—Штернберга, а также одно- и многоядерных вариантов их дифференцировки (клеток Ходжкина). Все эти клетки обладают развитой и, как правило, слегка оксифильной цитоплазмой, диаметром от 15 до 45 мкм, расщепленным двулопастным, иногда многолопастным ядром или несколькими ядрами, а также крупными круглыми оксифильными ядрышками, окруженными отчетливой светлой зоной.
Рис. 111. Клетки Рид-Штернберга и их варианты. 1. Классический тип клеток Рид—Штернберга - «зеркальные» лопасти или ядра с двумя симметрично лежащими ядрышками, создающими эффект «глаз совы»; 2. Одноядерный тип клеток Рид-Штернберга; 3. Лакунарные клетки; 4. Лимфогистиоцитарный тип клеток Рид-Штернберга.
Морфологические формы болезни Ходжкина:
Нодулярный склероз - наиболее распространенная форма лимфомы Ходжкина, преобладающая у женщин и поражающая, как правило, нижние шейные, надключичные и медиастинальные лимфатические узлы. Болезнь встречается у молодых лиц и характеризуется хорошим прогнозом, а также тремя морфологическими признаками, отличающими ее от других форм лимфомы Ходжкина:
- в большинстве случаев в пораженном лимфатическом узле лимфоидная ткань в виде изолированных узлов разделена то более, то менее развитыми кольцевидными фиброзными прослойками;
-помимо лимфоцитов, эта ткань может содержать в разном количестве эозинофилы и гистиоциты;
- «классические» клетки Рид— Штернберга встречаются редко;
- в ткани лимфомы обнаруживается один из вариантов опухолевой дифференцировки клеток Рид— Штернберга — лакунарные клетки (клетки Ходжкина), тоже имеющие крупные размеры, одно дольчатое ядро с мелкими ядрышками и развитую бледную цитоплазму; последняя часто подвергается сморщиванию, из-за которого вокруг клетки создается оптически пустое пространство — лакуна.
Рис. 112. Лимфома Ходжкина. Нодулярный склероз. «Классический тип» клеток Рид-Штернберга, клетки Ходжкина на фоне полиморфного клеточного состава лимфоузла.
Рис. 113. Лимфома Ходжкина. Нодулярный склероз. «Классический тип» клеток Рид-Штернберга.
Рис.114. Лимфома Ходжкина. Нодулярный склероз. Лакунарные клетки.
Рис. 115. Лимфома Ходжкина. Нодулярный склероз. Лимфоидная ткань в виде изолированных узлов разделена кольцевидными фиброзными прослойками.
Смешанно-клеточная форма болезни Ходжкина преобладает по частоте у мужчин старше 50 лет, но в целом составляет около четверти всех наблюдений этого заболевания. При этой форме редко встречается диссеминация и системные поражения. Типичные клетки Рид-Штернберга многочисленны и лежат в пестром по составу клеточном инфильтрате, представленном малыми лимфоцитами, эоэинофилами, плазматическими клетками и гистиоцитами.
Лимфоцитарное преобладание составляет около 5% случаев лимфомы Ходжкина. Болезнь характеризуется изолированным поражением шейных или подмышечных лимфатических узлов и хорошим прогнозом; наличием в указанных лимфатических узлах большого количества малых зрелых лимфоцитов, наряду с которыми в инфильтрате имеется разное, но, в общем, гораздо меньшее количество гистиоцитов. Встречаются также единичные эозинофилы, нейтрофилы и плазматические клетки. Типичные клетки Рид-Штернберга встречаются редко.
Рис. 116. Лимфома Ходжкина, тип с лимфоцитарным преобладанием. Епителиоидные гистиоциты (лимфогистиоцитарный вариант клеток Рид-Штернберга), окруженные муфтами из малых лимфоцитов.
Лимфоцитарное истощение —самая редкая форма лимфомы Ходжкина, на которую приходится менее 5 % наблюдений. Многие случаи, приписываемые раньше к этой форме, на основании иммунологических и других параметров стали относить к полиморфным неходжкинеким лимфомам. Микроскопически лимфоцитарное истощение проявляется в двух вариантах - диффузном фиброзе и ретикулярном варианте. При диффузном фиброзе архитектоника пораженного лимфатического узла стерта, но капсула органа не поражена. При импрегнации гистологических срезов солями серебра определяется выраженное и беспорядочное развитие тонких ретикулиновых волокон и оплетение ими отдельных клеток. Широких полос фиброзной ткани, как при нодулярном склерозе, здесь нет. «Клеточность» выражена довольно слабо, и классический тип клеток Рид-Штернберга подчас обнаруживается с трудом. При ретикулярном варианте архитектоника лимфатического узла также стерта, но ключевым признаком является большое количество или выраженный полиморфизм клеток Ходжкина.
Характерны вторичные изменения опухолевой ткани в виде фокусов некроза и склероза, которые, развиваясь в селезенке, придают ей «порфировый» вид.
Дата добавления: 2015-08-14 | Просмотры: 1302 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 |
|