АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ГЛАВА 5. КЛИНИКА ЛИМФОМЫ ХОДЖКИНА

При всем многообразии клинической картины ЛХ проявляется в основном увеличением лимфатических узлов. Обычно лимфоузлы при ЛХ безболезненны, плотноваты, не спаяны между собой, образуют конгломераты; каждый узел пальпируется отчетливо, как «картошка в мешке»; лимфоузлы увеличиваются постепенно, иногда могут частично регрессировать. Иногда характерное увеличение лимфоузлов может происходить через несколько месяцев после стабильного их состояния. Изъязвление и образование свищей наблюдается крайне редко.

Почти в 90% случаев заболевание начинается с поражения наддиафрагмальных лимфоузлов и распространение процесса происходит в результате метастазирования опухолевых клеток лимфогенным путем; лишь позже происходит гематогенная диссеминация; возможно метастазирование и контактным путем.

Чаще у детей инициально поражаются шейные и надключичные лимфоузлы (60% – 90% случаев); более чем у половины больных при этом выявляется и увеличение медиастинальных лимфоузлов.

Обычно увеличение лимфоузлов ассиметрично, типично вовлечение в процесс шейных и надключичных лимфоузлов справа; левостороннее увеличение надключичных лимфоузлов нередко сочетается с наличием внутриабдоминальных поражений.

Паховые и бедренные лимфоузлы первично бывают вовлечены примерно у 10% больных, подмышечные очень редко поражаются первично.

При наличии множественных лимфоузлов могут быть выявлены как опухолевые, так и реактивно увеличенные лимфоузлы, что должно учитываться в процессе диагностического обследования.

Степень увеличения лимфоузлов не имеет существенного значения для прогноза при адекватной терапии.

После периферических лимфоузлов чаще всего поражение имеет внутригрудную локализацию – поражение лимфоузлов среднего средостения, легких, плевры (20% - 25% случаев у детей). Поражаться могут все группы: паратрахеальные, трахеопульмональные, загрудинные, бронхопульмональные; чаще всего процесс бывает двусторонним.

Иногда компрессионный синдром, связанный с такой локализацией болезни, определяет ее тяжесть. Первые проявления при внутригрудной локализации – кашель, затруднение дыхания, глотания твердой пищи, одышка, боли при дыхании.

Сдавление верхней полой вены, симптомами которого может быть отек лица, плетора, расширение шейных вен, является одним из нечастых при ЛХ осложнений, требующих неотложной терапии.

В легких могут быть нодулярные и инфильтративные очаги поражения; эта локализация не является редкостью, описана у 10% - 15% детей и всегда сочетается с наличием увеличенных лимфоузлов средостения. Специфический плеврит и перикардит встречается редко (1% - 2% случаев). Диагностические клетки Штернберга-Рид при цитологическом исследовании плевральной жидкости обнаруживается лишь в 10% случаев.

Кольцо Вальдейера, околоушные, затылочные и локтевые лимфатические узлы поражаются крайне редко.

Поражение лимфоузлов брюшной полости при ЛХ определяется у 20-35% больных. Изолированное поражение лимфоузлов брюшной полости бывает редко и правильный диагноз в таких случаях ставится, как правило, на поздних стадиях болезни из-за бессимптомного течения на ранних сроках. Чаще всего в процесс вовлечены парааортальные и мезентериальные лимфоузлы и лимфоузлы ворот печени и селезенки.

Поражение забрюшинных лимфоузлов у детей раннего возраста определяется относительно реже, чем у подростков, и обычно сопровождается наличием симптомов интоксикации.

Значительное увеличение забрюшинных лимфатических узлов сопровождается болями в пояснице. Чаще они возникают в ночное время, выраженность их несколько уменьшается, если больной принимает положение «на корточках».

Гепато- и спленомегалия при ЛХ у детей выявляются часто. Не всегда увеличение печени и селезенки связано с опухолевой инфильтрацией, но чем больше оно выражено, тем выше вероятность специфического поражения этих органов.

На основании большого опыта проведения спленэктомии у детей, больных ЛХ, достоверно показано наличие специфической инфильтрации селезенки у 50% больных. При отсутствии поражения селезенки практически никогда нет вовлечения в процесс печени.

Первичное поражение печени отмечается в 10% - 15% случаев. Метастазирование клеток Штернберга-Рид в печень практически не отмечается у больных без вовлечения лимфоидных органов ниже диафрагмы и часто длительно протекает бессимптомно. Патогномоничных признаков специфического поражения печени нет: ни увеличение размера органа, ни очаговые изменения, ни повышение уровня щелочной фосфатазы, взятые в отдельности, не могут подтвердить его наличие. Достоверно диагноз можно установить только при гистологическом исследовании биоптата печеночной ткани.

Различной локализации экстранодулярные поражения встречаются в целом в 5% - 10% случаев у детей больных ЛХ. Метастазы в костях локализуются в позвонках, грудине, ребрах, костях таза. Трубчатые кости поражаются редко. Обычно боли начинают беспокоить больного за 3 – 6 месяцев до выявления литических очагов на рентгенограмме.

При стойкой тенденции к лейкопении, тромбоцитопении и анемии можно предположить вовлечение костного мозга, однако у многих больных все симптомы отсутствуют и поражение костного мозга устанавливают только при плановой трепанобиопсии подвздошной кости. Стернальная пункция в этих ситуациях не информативна.

Поражение центральной нервной системы встречается крайне редко и характеризуется врастанием опухоли из лимфатических узлов по миелиновым оболочкам со сдавлением спинного мозга, встречаются единичные описания очагового поражения головного мозга.

Остальные органы (почки, молочные железы, яичники, щитовидная железа, мягкие ткани и др.) поражаются крайне редко – в 1%-3% случаев.

Желудок поражается вторично при прорастании из ретрогастральных лимфатических узлов.

В 1% - 2% случаев ЛХ у детей описаны развитие иммунной гемолитической анемии и тромбоцитопенической пурпуры. Гемолитическая анемия имеет типичные проявления, определяется положительная проба Кумбса. У многих больных в крови обнаруживаются тромбоцитассоциированный IgG с развитием идиопатической тромбоцитопенической пурпуры или без нее.

У трети детей с ЛХ имеются симптомы системного заболевания: лихорадка, слабость, нарушение самочувствия, потеря аппетита, ведущая к похуданию. Лихорадка носит волнообразный характер либо повторяется через различные промежутки времени и обусловлена повышением активности простагландина Е2, поэтому лихорадку купируют его ингибиторами – нестероидными противовоспалительными препаратами (бутадион, вольтарен, индометацин и др.). Лихорадка до 38,5 ⁰С и выше, обычно в вечерние и ночные часы, сопровождается появлением ночных потов. Иногда проливной пот возникает самостоятельно. Нередко к этим симптомам присоединяется прогрессирующее похудание и мучительный, до расчесов кожный зуд, который почти не удается купировать симптоматическими средствами.

Необходимо отметить, что зуд чаще бывает у детей старшего возраста и взрослых.

Перечисленные «общие» симптомы: беспричинная лихорадка (выше 38С), потеря веса (более 10% в течение 6 месяцев) и ночные поты – относят к признакам общей интоксикации опухоли, они имеют прогностическое значение и потому учитываются в определении стадии болезни под литерой «В».

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 615 | Нарушение авторских прав