ГЛАВА 6. ДИАГНОСТИКА ЛИМФОМЫ ХОДЖКИНА
Показатели периферической крови: при локализованных формах ЛХ (I – IIA стадии) анализы периферической крови могут быть нормальными. При более распространенном процессе типичным является умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, гипохромная микроцитарная анемия, лимфоцитопения, увеличение СОЭ. Эозинофилия не выражена, часто повышено число тромбоцитов.
Показатели костного мозга: описаны признаки, сопровождающие текущий гемолиз, а также эозинофилия, относительная лимфопения. У детей раннего возраста нередко бывает моноцитоз. В запущенных случаях у единичных больных бывают признаки аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопенической пурпуры.
Трепанобиопсия подвздошных костей с 2-х сторон: хотя костный мозг бывает вовлечен в процесс при ЛХ редко, подтвердить это можно только в результате гистологического исследования материала, полученного при трепанобиопсии. Только цитологическое исследование аспирата костного мозга является недостаточным.
Биохимический анализ крови: нет специфических изменений биохимических показателей крови, может быть обнаружен высокий уровень церулоплазмина, фибриногена, гаптоглобина, a2-глобулина. Данные показатели и повышение СОЭ выше 30мм/час определяют биологическую активность процесса. При положительных 2-х из них ставят литеру «В». Изменения показателей функционального состояния печени – повышение содержания прямого и/или непрямого билирубина, активности щелочной фосфатазы, АСТ, АЛТ могут быть связаны как со специфической причиной (поражение печени, холестаз вследствие сдавления опухолью), так и с наличием осложнений болезни (гемолиз) или сопутствующим инфекционным гепатитом. Повышение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ) не имеет такого диагностического значения, как при неходжкинской лимфоме, его может и не быть. При длительном течении болезни и неэффективной терапии может развиться вторичный амилоидоз с соответствующей симптоматикой. Ведущим проявлением является поражение почек с нефротическим синдромом.
Иммунологические показатели: нарушения состояния различных звеньев иммунитета выявлены даже у больных с I и II-ой стадиями ЛХ. Типичны снижение показателей клеточного иммунитета, количественные и качественные, такие как лимфопения, уменьшение циркулирующих Т-хелперов, снижение способности лимфоцитов к митогенстимулированной бласттрансформации. Отрицательны или угнетены кожные тесты на туберкулин, также как и на многие другие аллергены. Снижено содержание клеток-киллеров (NK – клеток). Полагают, что нарушения функционального состояния Т-клеток является результатом действия цитокинов, продуцируемых опухолевыми клетками.
Уровень сывороточных иммуноглобулинов G и A чаще повышен, М и Д – нормален.
Описанные изменения не являются специфическими и не могут быть использованы для подтверждения диагноза ЛХ.
Рентгенография (РГ) грудной клетки в прямой и боковой проекциях является обязательной диагностической процедурой при подозрении на лимфому. На рентгенограмме отмечается расширение тени средостения с характерными симптомами “дымящей трубы”, или ”кулис”, иногда инфильтрация распространяется на легкое и плевру; реже встречаются округлые тени в легких по типу метастазов. Преимущественно опухолевые узлы располагаются в передне-средних отделах верхнего средостения. Флюорография не дает полноценной картины изменений лимфатических узлов средостения и легочной ткани и не может считаться адекватным методом при обследовании больных ЛХ.
Компьютерная томография (КТ) грудной клетки и брюшной полости. При КТ грудной клетки более точно верифицируется поражение лимфоузлов средостения, также можно выявить поражение перикарда и стенки грудной клетки, ретрокардиальную и легочную локализацию опухоли. КТ брюшной полости высоко информативно и совпадает с результатами лапаротомии в 80–90% случаев.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости (грудной клетки, области шеи) при высоком техническом уровне исполнения высокоинформативно у детей, особенно раннего возраста. УЗИ с достаточной достоверностью дает возможность охарактеризовать внутрибрюшные образования – локализацию, форму, размеры; наличие очагов в печени и в селезенке.
Лимфоангиография (ЛАГ) может быть использована при необходимости оценить забрюшинные лимфоузлы. Однако этот метод сложен технически, особенно у детей. ЛАГ не выявляет лимфоузлов мезентериальных, ворот печени и селезенки, а в процессе ее выполнения возможны осложнения (жировая эмболия легочных сосудов с развитием респираторного дистресса).
Скеннирование лимфатических узлов с радиоактивным галлием (Ga 67): ценный метод для подтверждения поражения лимфатических узлов, но наибольшее значение он имеет после завершения лечения. Так как изолированное первичное поражение костной системы при ЛХ крайне редко, то возможно использование метода при поражении костей таза и позвоночника.
Магнитно-резонансная томография имеет преимущество перед всеми методами диагностики при установлении поражения центральной нервной системы.
Фиброларингоскопия с биопсией измененных структур помогает установить поражение кольца Вальдейера и провести дифференциальный диагноз с неходжкинской лимфомой, при которой эта локализация поражения встречается часто.
Диагностическая лапаротомия с или без спленэктомии:
Процедура диагностической лапаротомии показана в случаях, когда характер лечения определяется в зависимости от идентификации внутрибрюшных локализаций опухоли: при наличии лимфоузлов для уточнения опухолевой их природы. Например данные УЗИ и/или КТ при наличии подозрения на внутрибрюшное поражение: сомнительное или доказанное увеличение лимфоузлов, доказанное (не сомнительное) увеличение селезенки, очаги в печени или селезенке.
Целью лапаротомии является четкая документация характера и локализации поражения и получение биопсийного материала из всех пакетов увеличенных лимфоузлов. Операция может быть проведена с исполнением спленэктомии или без нее, что зависит от установок данной клиники и характера используемого в ней протокола.
Хирургическое стадирование включает: 1) ревизию всех групп внутрибрюшных лимфоузлов (см. рисунок) – парааортальных (нижних и верхних), мезентериальных,ворот печени и селезенки,подвздошных; оценку состяния печени и селезенки; 2) биопсию лимфоузлов, увеличенных или подозрительных, величиной более 1 см и более; 3) краевую биопсию из 2-х долей печени; 4) если планируемое терапевтическое облучение захватывает ингвинальную группу лимфоузлов, яичники, может быть проведена оваропексия (подшивание яичников к дорзальной стороне матки), выводящая их вне зоны облучения.
|
|
Диагностическая лапаротомия – это большое хирургическое вмешательство, чреватое как обычными послеоперационными осложнениями – ранними (раневая инфекция, гематома, поддиафрагмальный абсцесс, панкреатит, пневмония), так и поздними (спайки, кишечная непроходимость). Вследствие указанных осложнений отношение к диагностической лапаротомии неоднозначно, существует тенденция к отказу от этой процедуры.
После спленэктомии существует риск развития фатального молниеносного сепсиса (2,5% случаев), даже через годы после операции, обычно вызываемого пневмококком или Haemophilus influenzae. Особенно высок риск септицемии у детей до 5 лет. Для профилактики этого осложнения спленэктомированным больным ЛХ показано длительное назначение пенициллина – как минимум, в течение 2-х лет после операции.
В случае необъяснимого появления лихорадки в любой срок после спленэктомии пациент должен быть обследован с бактериологическими анализами крови; показано парентеральное назначение соответствующих антибиотиков: пенициллины, амоксициллин, цефалоспорины 3 поколения (лонгоцеф, клафоран и др.), иначе высок риск быстрого развития сепсиса; летальность в этих случаях составляет 50% - 70%.
При наличии опухоли в средостении с явлениями компрессии (респираторная или циркуляторная недостаточность) при операции под общим наркозом имеется опасность угрожающих жизни нарушений дыхания; в таких случаях по возможности биопсия периферических лимфоузлов проводится под местной анестезией. При необходимости «большой» операции показан курс предварительной терапии преднизолоном (40 мг/м2 5 – 10 дней) и/или облучение опухоли в дозе 6-8 Gy для нормализации дыхания и кровообращения. В редких случаях отсутствия поражения периферических лимфоузлов у больных с увеличением только лимфоузлов средостения с диагностической целью проводится торакотомия/стернотомия.
При одномоментном вовлечении в процесс узлов средостения и брюшной полости целесообразнее проведение срединной лапаротомии, что преследует 2 цели: диагностическую и уточнение стадии. После полостной операции терапия начинается обычно на 5 – 6 день.
Таким образом, обследование больного должно включать:
1. Сбор анамнеза с фиксацией внимания на общих симптомах;
2. Осмотр и пальпация всех зон периферических лимфатических узлов;
3. УЗИ брюшной полости;
4. Рентгенограмма грудной клетки, КТ грудной клетки, брюшной полости, забрюшинного пространства;
5. Биопсия увеличенных периферических лимфатических узлов (выбирается наиболее увеличенный лимфоузел) с гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями. Аспирационной биопсии недостаточно! При отсутствии увеличения периферических лимфатических узлов – открытая биопсия медиастинальных или абдоминальных лимфатическиз узлов;
6. Диагностическая лапаротомия выполняется крайне редко, в случае специальных показаний;
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 683 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 |
|