АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Глава 8. ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ

Полноценная иммунная защита определяется взаимодействием большого числа различных клеток и клеточных регуляторов. Возможно значительное количес­тво дефектов в этой сложной системе, снижающих её эффектив­ность. Результат в большинстве случаев одинаков — повышенная восприимчивость к инфекциям (на рисунке справа). Однако в зависимости от того, повреждение какого компонента иммунной системы преобладает, развивающиеся заболевания будут иметь свою специфику. Поэтому обычно иммунодефициты подразделяют на связанные с недостаточностью (качественной или количествен­ной) Т-клеток (на рисунке вверху), связанные с недостаточностью антител и/или комплемента (на рисунке в центре) и связанные с недостаточностью миелоидных клеток (на рисунке внизу).

Иммунодефицит может быть вторичным (как следствие другого заболевания, применения лекарств, состояния голода­ния, инфекционных процессов) и первичным, развивающимся вследствие генетических дефектов. Многие гене­тические отклонения, вызывающие первичный иммунодефицит, локализованы в половой Х-хромосоме и наследуются по женской линии — передаются мальчикам от здоровых матерей—носитель­ниц патологических генов (на рисунке такие отклонения обоз­начены знаком ®). Это означает, что Х-хросома несёт ряд генов, определяющих развитие иммунной системы. В некоторых слу­чаях при иммунодефицитах наблюдают остановку дифференцировки иммунокомпетентных клеток в определённой стадии (на рисунке обозначено чёрными стрелками), но обычно отмечают несколько относительно мало связанных друг с другом дефек­тов. К настоящему времени идентифицированы практически все болезни, связанные с генетическим нарушением продукции ком­понентов иммунной системы, компонентов комплемента, фер­ментов ПМЛ или лимфоцитов (чёрные кружки), цитокиновых рецепторов, молекул клеточной адгезии. Лечение таких болез­ней основано на заместительной терапии, иногда генной, иногда базирующейся на введении отсутствующего протеина.

Дата добавления: 2015-07-23 | Просмотры: 621 | Нарушение авторских прав