АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Диагноз и дифференциация диагноза

На начальном этапе диагностического поиска необходимо подтвердить наличие гиперкортицизма. При выраженной клинической картине последнего, подтвержденного высокой секрецией 17-ОКС или свободного кортизола с мочой и повышенным уровнем кортизола в крови. Дифференциальный диагноз проводится с синдромом Иценко-Кушинга.

Синдром Иценко-Кушинга по клиническим проявлениям не отличается от БИК, поэтому в диагностике этих заболеваний этих заболеваний решающее значение имеют топическая диагностика (УЗИ, КТ, МРТ, ангиография) и функциональные пробы (пробы с дексаметазоном, синактеном).

Пробы с дексаметазоном (большая и малая) не приводят к изменению содержания 17-ОКС и свободного кортизола в моче и крови при синдроме Иценко-Кушинга (кортикостерома). При БИК проба с дексаметазоном вызывает снижение 17-ОКС или кортизола на 50%. При стимуляции надпочечников синактеном (синтетический АКТГ) в первый день введения препарата обнаруживается прирост 17-ОКС и кортизола в 3-5 раз при БИК и отсутствие его повышения при опухоли надпочечника. При кортикостероме при лучевой диагностике как правило имеет место увеличение одного надпочечника и атрофия другого.

Одним из вариантов гиперкортицизма является пубертатно- юношеский диспитуиторизм. Клиническими признаками этого заболевания являются равномерное ожирение, множественные тонкие розовые стрии, транзиторная гипертензия, высокорослость, положительные пробы с дексаметозоном и синактеном. После окончания пубертата примерно у половины пациентов эти симптомы исчезают.

Патанатомия

При БИК нередко повреждения локализуются в паравентрикулярных и параоптических ядрах гипоталамуса, что проводят к диффузной или фокальной гиперплазии кортикотрофов и (или) гиперфункции. Это более чем в 50% случаев приводит к формированию микроаденом из АКТГ-продуцирующих клеток. Часть из них – первичные аденомы гипофиза. Основная масса - смешанно-клеточные (из базофилов и хромофобов), реже – хромофобно-клеточные. В ткани передней доли, окружающей опухоль, наблюдается гиалинизация базофилов, характерная для избытка кортикостероидов любого происхождения. Возможны злокачественные варианты кортикостеромы с агрессивным ростом.

Гиперпродукция АКТГ вызывает увеличение массы адреналовой ткани и усиление функциональной активности клеток за счет увеличения их числа (гиперплазия и гипертрофия).

Микроскопически для надпочечников характерно утолщение пучковой и в меньшей степени сетчатой зоне. Формируются узелки, главным образом, в пучковой зоне, нередко прорастают капсулу надпочечника и образуют грибовидные выросты на поверхности.

Нарушения менструальной и детородной функции при БИК вызваны рано наступающими, но обратимыми атрофическими изменениями в эндометрии с истончением функционального слоя, уменьшением числа желез и кистозным перерождением сохранившихся.

Дата добавления: 2015-07-25 | Просмотры: 477 | Нарушение авторских прав