Этиология и патогенез. Более чем в 90% случаев феохромоцитому обнаруживают в мозговом слое надпочечников, в котором различают 2 вида хромофинных клеток
Более чем в 90% случаев феохромоцитому обнаруживают в мозговом слое надпочечников, в котором различают 2 вида хромофинных клеток. Одни вырабатывают адреналин, другие – норадреналин.
Хромофинные клетки мозгового слоя надпочечников и симпатической нервной системы имеют общее происхождение.
Таким образом, хромофинная ткань может расположиться не только в надпочечниках, но и в области симпатических сплетений и ганглий, по ходу пищевода, около солнечного и грудного сплетений, кишечника, широкой связки матки, в миокарде. Феохромоцитомы могут наблюдаться в мочевом пузыре, головном мозге и других органах.
Они могут возникать в любом возрасте. Примерно в 90% случаев опухоль локализуется в одном из надпочечников и в 10% она бывает двухсторонней, поэтому ее иногда называют десятипроцентной.
Частота доброкачественных феохромоцитом примерно в 10 раз превышает частоту злокачественных, однако при вненадпочечниковой локализации опухоли бывают злокачественными почти в 35% случаев.
Выделяют следующие формы феохромоцитомы:
1. пароксизмальную (с гипертоническими кризами на фоне нормального АД).
2. смешанную (на фоне постоянного повышения АД, возникают типичные кризы ещё больше его подъема).
3. постоянную (персистирующую по Дедову И.И.). Постоянная форма характеризуется стойкой, постоянной артериальной гипертензией. Эту форму трудно отличить от эссенциальной АГ. При этом следует учесть, что ФХЦ больные, как правило, худеют (катехоламины стимулируют липолиз, и, кроме того, обычно отсутствует эффект от проводимой гипотензивной терапии.
4. абдоминальную форму (она напоминает картину «острого живота» на фоне гипертонического криза).
5. «немые опухоли» (они обнаруживаются случайно при вскрытии больных, умерших от каких-либо других причин). В анамнезе у таких больных нет указаний на ГБ.
Клиника
Клинически ФХЦ проявляется в виде кризов с повышением АД и его нормализации в межкризовый период. Повышение АД сочетается с симптомами:
¨ общая слабость,
¨ потливость,
¨ сердцебиение,
¨ раздражительность.
Сочетание АГ с триадой симптомов: головная боль, потливость и тахикардия – имеет при установлении диагноза ФХЦ специфичность - 94% и чувствительность – 90%.
Кроме того, при типичном кризе имеет место
- постуральная гипотензия,
- учащение дыхания,
- «приливы»,
- тошнота,
- рвота,
- одышка,
- в начале криза – появление безотчетного страха,
- судороги,
- набухание шейных вен,
- глюкозурия,
- изменения на ЭКГ по типу острых расстройств коронарного кровотока,
- повышение температуры тела,
- в крови – лейкоцитоз, гиперкалиемия,
- в начале приступа – бледность, мраморность кожи.
Приступ продолжается от нескольких минут до нескольких часов и, как правило, заканчивается самостоятельно, нередко сопровождается обильным мочеиспусканием.
Однако криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку, мозговые оболочки, мозг; приводит к развитию инфаркта и к смерти.
Приступ провоцируется
- физической нагрузкой,
- пальпации опухоли,
- давлением на живот,
- обильной едой,
- эмоциональной травмой.
Эндокринно – обменный синдром. Одно из важнейших проявлений ФХЦ - нарушение обмена веществ с повышение уровня сахара в крови, особенно во время криза и иногда транзиторной глюкозурией. У 10% больных выявляется СД.
Гематологический синдром. Во время приступа развивается лейкоцитоз, лимфоцитоз и эритроцитоз, иногда возрастает СОЭ, повышается свертываемость крови и фибринолитическая активность.
Феохромоцитома мочевого пузыря. Эта опухоль, располагающаяся в стенке мочевого пузыря, может вызывать приступы при мочеиспускании. Более чем у 50% больных возникает гематурия и опухоль часто обнаруживается при цистоскопии.
Дата добавления: 2015-07-25 | Просмотры: 492 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 |
|