АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиника. Чаще болеют мужчины в возрасте 30-40 лет

Чаще болеют мужчины в возрасте 30-40 лет. Частота основных симптомов болезни Аддисона по Торну (1942г.):

• слабость, усталость — 100%;

• потеря массы тела — 100%;

• пигментация — 94%;

• анорексия — 90%;

• тошнота — 84%;

• рвота — 81%;

• боли в животе – 32%;

• запоры –28%;

• поносы – 21%;

• повышенная потребность в соли – 19%;

• боли в мышцах — 16%.

Больные прежде всего жалуются на выраженную, постоянно прогрессирующую слабость, нарастающую усталость.Нередко у врача складывается впечатление об отсутствии объективных причин для такой необъяснимой слабости и заболевание в начальном периоде характеризуют как астенический невроз.

Чрезвычайно характерными жалобами являются снижение аппетита, пристрастие к соленой пище, нарастающее похудание. Уменьшение массы тела может достигать 8-16 и более килограммов. Снижение аппетита, похудание могут сопровождаться тошнотой, рвотой, болями в животеразличной локализации, иногда возникают поносы. Появление указанных диспептических жалоб и, по мнению Соффера, свидетельствует о тяжелом поражении надпочечников и возможном развитии надпочечникового криза.

Кроме того, с течением времени появляются жалобы на снижение полового чувства, потенции у мужчин, расстройство менструального цикла у женщин.

Объективное исследование. При осмотре выявляются следующие характерные признаки заболевания:

• похудание различной степени, однако, если до заболевания больные страдали ожирением, то масса тела может оказаться нормальной;

• атрофия мышц, снижение мышечного тонуса и мышечной си­лы;

• пигментация кожи и видимых слизистых оболочек — важней­ший клинический симптом. Следует отметить, что пигмента­ция может появиться задолго (за 10-15 лет) до появления дру­гих симптомов.

Пигментация обусловлена отложением меланина в сосочковом слое кожи и на слизистых оболочках под влиянием избытка кортикотропина. Пигментация может быть различных оттенков — от цвета зага­ра до интенсивно-коричневого с бронзовым оттенком (отсюда название «бронзовая болезнь»). Пигментация в первую очередь появляется на открытых участ­ках тела, подвергающихся инсоляции (руки, лицо, шея). Гораздо важнее в диагностическом отношении появление пигментации на закрытых участках тела. Пигментация может быть диффузной, но особенно ярко она выражена в местах естественной пигментации (в области половых органов, мошонки, заднепроходного отверстия, сосков молочных желез), а также в местах соприкосновения и трения кожи и одежды (в месте давления резинки от трусов, ремня, пояса, линии шляпы на лбу), в местах кожных складок (на ладонях, животе), в области послеоперационных и послеожоговых рубцов. Изредка пигментация бывает на ногтях в виде мелких точек, пятнышек, иногда занимает весь ноготь. Нередко пигментация может чередоваться с витилиго (лейкодермой) – обесцвеченными участками на руках, ногах, туловище, лице, спине. Иногда витилиго может быть первым проявлением заболевания и чаще бывает при аутоиммунном поражении надпочечников.

У некоторых больных отмечается потемнение волос. Иногда вместо диффузной пигментации могут появляться отдельные черные пятна различной величины. Чрезвычайно важно в диагностическом отношении обнаружение темных, коричневых пятен на слизистой оболочке щек («пятна легавой собаки»), губ, десен, задней стенки глотке, языке. Иногда эти пятна могут быть единственным признаком болезни.

Безпигментные формы болезни редки (они составляют всего 4-6%), пигментация может отсутствовать при острой надпочечниковой недостаточности (она не успевает развиться) и вторичной надпочечниковой недостаточности (гипоталамо-гипофизарного генеза).

Пигментация может резко усиливаться в период резкого обост­рения заболевания, особенно в период криза.

Сердечно-сосудистая система:

Артериальная гипотензия является одним из основных симпто­мов гипокорти цизма. Она обусловлена недостатком альдостерона и в меньшей мере глюкокортикоидов.

Уровень артериального давления колеблется между 100/60-80/50 мм рт. ст. Если заболеванию предшествовала гипертониче­ская болезнь, АД может оказаться нормальным.

При нарастании надпочечниковой недостаточности АД, осо­бенно диастолическое, резко падает вплоть до неопределяемых цифр при кризе. Степень артериальной гипотензии соответствует степени тяжести надпочечниковой недостаточности. Артериальная гипотензия проявляется частыми обморочными состояниями, особенно при переходе из горизонтального в верти­кальное положение.

Нередко, особенно при ухудшении состояния, наблюдается брадикардия, которая может быть обусловлена гиперкалиемией.

Границы сердца существенно не изменены. При аускультации сердца выслушиваются приглушенные тоны сердца, неинтенсивный систолический шум на верхушке, основании сердца.

ЖКТ. В период резкого обострения надпочечниковой недостаточности возможны атония желудка, неукротимая рвота, поносы, что ещё больше усугубляет электролитные расстройства. Может наблюдаться увеличение печени в связи с развитием в ней хронической дистрофии с узелковой регенерацией. Снижение функции печени документируется нарушением её функциональных проб.

Система мочевыделения и половая система. Функция почек обычно нарушена, особенно в период криза. Снижена клубочковая фильтрация вследствие снижения объема циркулирующей крови и гипотензии, уменьшается реабсорбция натрия и воды в канальцах. Осадок мочи обычно не изменен. Наблюдается атрофия половых органов, уменьшение вторич­ных половых признаков.

Система органов дыхания. Система органов дыхания существенно не страдает. Однако больные чрезвычайно предрасположены к развитию пневмоний, бронхитов.

Нервно-психический статус. Более чем у 70%больных наблюдаются апатия, раздражитель­ность, негативизм, различные парестезии, судороги (как проявле­ние гиперкалиемии и гипогликемии). В период криза — спутан­ность сознания, галлюцинации, бред.

Лабораторные и инструментальные данные:

1.Общий анализ крови:

§ вторичная нормоцитарная анемия, количество эритро­цитов редко снижается ниже 3х10¹²/л;

§ лейкопения;

§ лимфоцитоз;

§ эозинофилия;

§ увеличение СОЭ (в периоде обострения заболевания).

2.Биохимический анализ крови:

§ гипогликемия может быть достаточно выражена и может явиться причиной помрачения сознания, судорог (при этом содержание глюкозы в крови может снижать­ся до 3.3 ммоль/л и ниже);

§ скрытые нарушения углеводного обмена выявляются в тесте на толерантность к глюкозе (характерны плоские гликемические кривые),

§ гипонатриемия;

§ гилохлоремия;

§ гиперкалиемия;

§ уменьшение выделения калия с мочой;

§ увеличение выделения натрия с мочой.

3.ИИ крови: возможно снижение Т-супрессорной функции лимфоцитов, появление антител к коре надпочечников.

4.УЗИ надпочечников выявляет атрофию обоих надпочечников, при компьютерной томографии, кроме атрофии, нередко обнаруживаются кальцификаты (при туберкулезе надпочечников).

Дата добавления: 2015-07-25 | Просмотры: 409 | Нарушение авторских прав