АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Расскажите об эпидемиологии ювенильной СКВ.
Данных о заболеваемости и распространенности СКВ у детей очень немного Среди всех больных СКВ примерно 15 % заболели в детском возрасте У детей заболевание начинается в подростковом периоде, дети до 5 лет болеют крайне редко Соотношение девочек и мальчиков до 10-летнего возраста одинаково, далее, в подростковом периоде, превалируют девочки (от 5 • 1 до 10 1) СКВ более распространена у чернокожих детей, детей азиатского или испанского происхождения. Примерно в 10 % случаев отмечена СКВ у родственников больного, включая родных братьев или сестер, в том числе близнецов.
3. Перечислите диагностические критерии СКВ в детском возрасте.
Они те же, что и для взрослых. Если у больного имеются 4 или более из представленных 11 критериев, то можно говорить о СКВ.
1 Эритема на щеках.
2 Дискоидные элементы сыпи
3 Фотосенсибилизация.
4. Изъязвление слизистой оболочки рта.
5 Артрит
6 Серозиг
а) плеврит или
б) перикардит 7. Поражение почек:
а) персистирующая протеинурия (более 0,5 г/сут.) или
б) цилиндрурия. 8 Неврологические расстройства:
а) судорожные припадки или
б) психозы.
9. Изменения со стороны крови:
а) гемолитическая анемия.
б) лейкопения.
в) лимфопения или
г) тромбоцитопения.
10. Иммунологические нарушения:
а). LE-клетки;
б) антитела к ДНК;
в) Sm-антитела,
г) ложноположительный тест на сифилис. И. Антинуклеарные антитела.
Начало заболевания в детском возрасте протекает более тяжело, чем у взрослых; у детей чаще развивается нефрит, перикардит, гепатоспленомегалия и хорея.
4. Опишите клинические проявления СКВ.
СКВ характеризуется появлением множества различных аутоантител и полисистемным поражением. Для того, чтобы без труда вспомнить обо всех проявлениях СКВ, перечисляйте их сверху вниз, с головы до пят.
Общие симптомы: общая слабость, потеря веса, повышение температуры тела Кожа: эритема в виде "бабочки", дискоидные очаги волчанки, различные васкулиты, алопеция, фотосенсибилизация.
Нервная система' головная боль, мигрень, психозы, хорея, судорожные припадки, поражение периферических нервов, нарушения мозгового кровообращения, поперечный миелит. Глаза- отложения типа "ватных комочков", ретинит, эписклерит, ирит
(редко). Рот язвы на слизистой рта.
| | | | | Грудная клетка:
| плеврит, базилярный пневмонит, легочное кровотечение.
| | | Сердце:
| перикардит, миокардит, эндокардит Либмана-Сакса.
| | | Система органов пищеварения:
| гепатоспленомегалия, артериит мезентериальных сосудов, колит.
| | | Почки:
| гломерулонефрит, нефротический синдром, гипертензия.
| | | Конечности:
| артралгии или артриты, миалгии или миозиты, феномен Рейно, тромбофлебиты, асептические некрозы.
| | | | | | 5. Каким образом обнаружение AHA и титр AHA влияют на диагностику и дальнейшее ведение больного, страдающего СКВ?
AHA присутствуют в сыворотке крови практически у всех детей, страдающих СКВ. Более того, отсутствие AHA, особенно при наличии симптомов заболевания, практически исключает СКВ из списка предполагаемых диагнозов. В среднем титр AHA у больных СКВ составляет 1: 320, при обострении заболевания он может значительно повышаться. По изменению титра AHA нельзя судить об активности процесса и после установления диагноза за ним не следят.
Если окрасить клетку флюоресцирующим веществом на AHA, то для СКВ пато-гномоничен "ободок" свечения ядерной мембраны, хотя такой тип свечения обнаруживается редко. Более часто выявляется гомогенное свечение всего ядра, а вот "крапчатое" свечение ядра для СКВ наименее типично.
Тест на AHA очень субъективен, и разные лаборатории могут давать неодинаковые результаты титра и характера свечения. Иногда результаты исследования бывают ложноположительными. Ложноотрицательные встречаются редко, но если есть уверенность, что данный пациент страдает СКВ, необходимо повторить исследование на AHA либо в другой лаборатории, либо через некоторое время.
6. Каким образом исследование соотношения различных типов AHA влияет на диагностику и дальнейшее ведение больного, страдающего СКВ и другими ювенильными системными ЗСТ?
Отсутствие антинуклеарных антител не исключает наличия ювенильного системного ЗСТ, а выявление различных типов AHA позволит думать о каком-то конкретном заболевании. Например, антитела к ДНК и анти-8т-антитела специфичны для СКВ, высокие титры антител к рибонуклеопротеинам характерны для смешанного заболевания соединительной ткани (СЗСТ); анти-Ro- и анти-Ьа-антитела находят при синдроме Шегрена, хотя этот синдром часто сопровождает СКВ. Кроме того, при СКВ и лекарственной волчанке выявляются антитела к гистонам. При этом в зависимости от заболевания антитела вырабатываются к разным гистонам. Наконец, AHA практически всегда отсутствуют при системной форме ревматоидного артрита (РА, болезнь Стилла).
| | | | | | | | | |
| АКТИВНАЯ СЗСТ ФАЗА СКВ
| сед
| CREST- СИНДРОМ СИНДРОМ ШЕГРЕНА
| РА
| | | AHA
| > 95 %
| > 95 %
| 70-90 %
| 60-90 %
| > 70 %
| 40-50 %
| | | Антитела к ДНК
| 60%
| Нет
| Нет
| Нет
| Нет
| Нет
| | | Анти-Sm
| 30%
| Нет
| Нет
| Нет
| Нет
| Нет
| | | Анти-рибонуклео-протеиновые
| 30%
| > 95 %, титр > 1: 1 0 000
| Часто (низкий титр)
| Нет
| Редко (низкий титр)
| Редко
| | | Анти-центромерные
| Редко
| Редко
| 10-15%
| 60-90 %
| Нет
| Нет
| | | Анти-Ro (SS-A)
| 30%
| Редко
| Редко
| Нет
| 70%
| Редко
| | | Анти-1а(58-В)
| 15%
| Редко
| Редко
| Нет
| 60%
| Редко
| | | | | | | | | | | ССД — системная склеродермия.
Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 449 | Нарушение авторских прав
|