более чем 50 % случаев цилиндрурия Частота поражений почек возрастает в 7,5 раз Гломерулонефрит с исходом в почечную недостаточность в 15 % случаев,
снижением функции почек на 50 % в течение 10 лет
15. Какое лечение показано при ПШГ?
• При артрите назначаются НПВС.
• При появлении отеков назначаются стероиды.
• Боли в животе проходят через 72 ч после применения стероидов или спонтанно.
• Лечение сопутствующей инфекции (например вызванной (3-гемолитическим стрептококком группы А).
• Активная терапия в отношении детей с неблагоприятными прогностическими признаками.
16. Опишите данные объективного обследования ребенка с ювенильным дермато-миозитом (ЮДМ).
ЮДМ — миозит с характерными кожными высыпаниями и васкулитом. Мышечная слабость, особенно мышц проксимальных отделов конечностей (плечевого и тазового пояса, шеи), является ведущим признаком заболевания. Ребенок не может выполнить пробу Говера, он не в состоянии сидеть прямо из-за слабости мышц. Если поднять ребенка из положения лежа, то его голова будет отклоняться назад вследствие слабости мышц шеи. Веки и лицо отечны, характерны периорбитальный отек и эритема, имеющая своеобразный лиловый "гелиотропный" оттенок. Яркие эритематоз-ные элементы сыпи, известные как папулы Готтрона, располагаются на разгибатель-ных поверхностях межфаланговых и пястно-фаланговых, а также локтевых, коленных и голеностопных суставов. Эти элементы могут изъязвляться вследствие васкулита. Иногда появляются телеангиэктазии вокруг глаз и ногтевого ложа. Могут развиваться артралгии или артриты, иногда с отеком и контрактурами пальцев вследствие тендосиновита. При тяжелом течении ЮДМ обнаруживаются узелки — участки кальциноза. Подвижность суставов нарушается как вследствие отложения кальция в тканях сустава, так и поражения скелетных мышц.
17. Как отличить мышечную слабость при ЮДМ от мышечной слабости при других заболеваниях?
При ЮДМ преимущественно поражаются мышцы проксимальных отделов; повреждение мышц симметричное. Ребенку трудно идти вверх по лестнице и ездить на велосипеде. Некоторые приемы, описанные в предыдущем разделе (например, прием Говера), помогают отличить истинную мышечную слабость от, к примеру, слабости вследствие истощения. Вовлечение в процесс мышц неба и глотки вызывает попер-хивание, кашель, возможно развитие аспирационной пневмонии. Активность мышечных ферментов в крови повышается, но не до такой степени, как при мышечных дистрофиях. Необходимо определять активности всех четырех мышечных ферментов (альдолазы, креатинкиназы, АсАТ, лактатдегидрогеназы), так как повышена может быть только одна из них. С помощью электромиографии выявляют денервацию и воспалительное поражение мышц. При биопсии мышц обнаруживают воспаление и/или некроз мышечных волокон, васкулит мелких сосудов.