ГЛАВА 75. БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ
Roger Hollister, M D
i. Перечислите диагностические критерии болезни Кавасаки.
1 Лихорадка, обычно высокая, продолжающаяся более 5 дней подряд, резистент-ная к лечению антибиотиками
2 Сухой конъюнктивит, часто тяжелой степени
3 Образование трещин на губах и в углах рта, воспаление слизистых оболочек, "малиновый язык"
4 Увеличение шейных лимфоузлов
5 Полиморфная сыпь на теле и конечностях
6 Эритема ладоней и стоп с нарастанием отека и последующим шелушением Для установления диагноза необходимо выявление пяти или четырех из шести приведенных критериев, если эхокардиографически выявляется расширение коронарных артерий
2. Какие осложнения могут возникнуть в острой фазе заболевания?
Сердечно-сосудистые — миокардит, перикардит, артерииты со склонностью
к образованию аневризм примерно у 20 % больных
Артриты — быстро разрешаются, могут поражаться мелкие суставы кистей и стоп Увеиты — острые, передние
Водянка желчного пузыря — вызывает боль в животе и желтуху Гастроинтестинальные осложнения — тошнота и диарея
3. Существует ли специфичное для болезни Кавасаки исследование?
Нет Результаты лабораторных анализов показывают наличие острого воспаления Однако неуклонное повышение количества тромбоцитов, часто до уровня тромбоци-тоза (> 106/мм3), специфично для этого заболевания и не наблюдается при многих других случаях лихорадки неясной этиологии
4. Назовите три эпидемиологических фактора, ухудшающих прогноз при болезни Кавасаки.
Мужской пол, возраст до одного года, восточная национальность
5. С каким заболеванием следует дифференцировать болезнь Кавасаки? У скарлатины много похожих симптомов лихорадка, конъюнктивит, поражение слизистых оболочек и шелушащиеся элементы кожных высыпаний Некоторые авторы рекомендуют исключить скарлатину путем исследований на стрептококковую инфекцию, прежде чем выставлять диагноз болезни Кавасаки
6. Расскажите об эпидемиологии болезни Кавасаки.
• Это заболевание детей младшего возраста
— пик заболеваемости 9-12 мес,
— 50 % случаев составляют дети младше 2 лет,
— 80 % случаев составляют дети младше 4 лет
• В 1-2 % случаев есть риск развития заболевания у братьев и сестер больного
• В 3 % случаев происходит рецидив заболевания
• Заболеваемость детей носит цикличный характер, каждые 2-3 года наступает пик заболеваемости
7. Какие жалобы и данные объективного обследования в острой фазе болезни Кавасаки свидетельствуют о поражении сердечно-сосудистой системы?
Понятно, что у маленького, еще не говорящего ребенка, трудно заподозрить грудную жабу Симптомы, помогающие ее выявить, включают беспокойство, бледность кожных покровов, слабый пульс, боль в животе, рвоту Ритм галопа с третьим сердечным тоном выслушивается в 70 % случаев Шум трения, свидетельствующий о перикардите, встречается реже Перикардиту часто сопутствуют аневризмы коронарных артерий Если у ребенка пальпируется аневризма аксиллярной артерии, то это явный признак наличия аневризм и коронарных артерий
8. Какие исследования необходимы для оценки степени поражения сердца?
На электрокардиограмме выявляются изменения сегмента ST, свидетельствующие о миокардите или перикардите На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки может быть обнаружена кардиомегалия Однако самым ценным методом для оценки функции миокарда, клапанной регургитации (редко) и расширения коронарных артерий (часто) вплоть до образования аневризм (в 20 % случаев) является эхокардиография
9. Кроме того, что выражение "гигантские" аневризмы коронарных сосудов звучит скверно, какое значение имеет обнаружение расширения артерий более 8 мм на эхокардиографии?
"Гигантские" аневризмы коронарных сосудов являются предпосылкой к образованию в них тромбов, но со временем склонны к обратному развитию Их наличие требует очень тщательного наблюдения и длительной антикоагулянтной терапии
10. Что происходит с аневризмами в дальнейшем?
Они образуются в первые 2 нед заболевания у 20 % больных, далее большая часть расширений сосудов подвергается обратному развитию, так что через год они обнаруживаются при эхокардиографии только у 2 % больных В острой фазе заболевания следует назначать антикоагулянтную терапию аспирином в большой дозе (80-100 мг/кг/сут), разделенной на три приема В периоде реконвалесценции дозу аспирина снижают (10 мг/кг/сут) на один прием, до полного обратного развития аневризм
11. Существует ли эффективное лечение болезни Кавасаки?
При мультицентровом двойном слепом с использованием плацебо исследовании были получены убедительные доказательства того, что применение иммуноглобули-на для внутривенного введения в первые 10 дней заболевания является методом выбора при болезни Кавасаки Его использование сопровождается стиханием острых симптомов, предотвращается и образование аневризм коронарных сосудов Часто снижение температуры, регрессия высыпаний и уменьшение общей интоксикации начинается уже через 12ч после введения иммуноглобулина
12. Насколько эффективно лечение внутривенным введением иммуноглобулина для профилактики образования аневризм коронарных артерий?
| | | | | |
| % АНЕВРИЗМ В ПЕРВЫЕ 14 ДНЕЙ
| % АНЕВРИЗМ ЧЕРЕЗ 30 МЕСЯЦЕВ
| | | Ацетилсалициловая кислота
|
|
| | | Ацетилсалициловая кислота и иммуноглобулин в/в
|
|
| | | | | | | 13. Какие дозы иммуноглобулина применяются?
Однократное введение иммуноглобулина в дозе 2 мг/кг веса столь же эффективно, как и различные ранее предлагавшиеся схемы с использованием разных доз препарата (эффективность оценивалась по уменьшению острой симптоматики и предотвращению появления аневризм)
14. Лечение иммуноглобулином очень дорогостоящее. Насколько экономически выгодно проводить его всем пациентам с болезнью Кавасаки?
Это выгодно Классен (Klassen) показал, что затраты на лечение больных в остром периоде болезни Кавасаки и на длительную терапию ее осложнений (аневризмы, тромбозы и др) уменьшаются при однократном введении иммуноглобулина в дозе 2 мг/кг веса
15. Какие побочные эффекты могут возникнуть при введении иммуноглобулина?
Побочные эффекты проходят быстро Могут развиваться лихорадка, мышечные боли, головная боль и, редко, асептический менингит Выраженность и частота побочных эффектов уменьшаются при медленном введении препарата К счастью, кроме опасностей, связанных с применением любых препаратов крови, у иммуноглобу-лина нет стойкого побочного действия
Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 420 | Нарушение авторских прав
|